所有群体

无传染性

常见症状:咳嗽、咳痰、腹泻、吸收不良综合征、恶性贫血
临床表现
多数病人无症状,偶尔于检查时发现.其他病例常有程度不同的鼻窦与呼吸道感染;如发生支气管哮喘一般较重.有些病人有胃肠道症状,如慢性腹泻、吸收不良综合征和肠道绒毛萎缩.感染贾第氏鞭毛虫不多见.由于胃肠道及呼吸道不分泌iga,容易发生过敏反应.此外,类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、甲状朱炎与恶性贫血等自由免疫病发率增高.
诊断
本病根据临床和检查即可确诊

血清与外分泌iga水平显著降低;少数病人ige和igg2也减低.由于igg2能对某些多糖类抗原产生较多的抗体,故这些病人容易反复发生鼻窦和肺部感染,甚至引致阻塞性肺疾病.然而,循环中iga生成b细胞数并不低.本症病人接触血浆iga或γ球蛋白后,会产生抗iga抗体,以后如再输血或接触球蛋白便引起过敏反应.此外,本症病人还会产生抗甲状腺球蛋白、胃壁细胞、平滑肌、胶原和食物抗原的抗体.抗牛血清蛋白抗体的阳性率也增高,如采用牛抗血清检测iga会掩盖iga缺乏.因此,宜改用其他抗血清(如兔)进行测定,比较可靠.

本病根据临床和检查即可确诊,无需鉴别.

多数不需治疗.如有呼吸道感染、胃肠道症状、过敏反应和自身免疫疾病应进行相应处理.γ球蛋白制剂仅含微量iga,故不能选择性地替代iga;另外,iga由粘膜表面局部产生,全身给予iga未必能到达预期的作用部位,且重复输入容易发生过敏反应.因此,一般不用γ球蛋白治疗.仅在有严重感染和同时伴有igg2缺乏的情况下,应用这种制剂才有效.少数iga缺乏症能自发缓解.