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醛固酮分泌增多

醛固酮增多症(简称原醛症) 是由于肾上腺皮质发生病变从而分泌过多的醛固酮,导致水钠潴留,血容量增多,肾素-血管紧张素系统的活性受抑制,临床表现为高血压低血钾为主要特征的综合征.该症从新生儿到75 岁老年人均可发病,发病年龄高峰为30~50 岁,女性较男性多见.conn于1955年首先指出肾上腺皮质...

诊断检查:(一)血生化检查1、血钾:确定有无低血钾对本病诊断有重要意义.为测定结果较为可靠,检查前应停用利尿剂3~4周.有人主张在检查期间,每日口服氯化钠6g(分3次口服)共5~7天,并须连续多次测定才更可靠.血钾可降至2.0~3.0mmol/l.但是,本病早期低血钾的临床症状常不存在,甚至血钾也在正常范围内,此时仅可从醛固酮分泌率增快、血浆肾素活性偏低及高血压才疑及此病.数年后才发展成间歇性低血钾症期,伴应激后发生阵发性肌无力及麻痹表现.至较晚期才发展为持续性低血钾伴阵发性麻痹症状.尤其是肾小管病变更是长期低血钾的后果.因此,低血钾症是随病情加重而逐渐明朗化的.2、血氯化物:常低于正常值.3、血钠:有轻度增高.4、二氧化碳结合率:常上升,提示代谢性碱中毒.5、血浆ph常偏高,可达7.6.6、钙、磷大多正常.有搐搦者游离钙常偏低.7、镁正常血镁0.85±0.15mmol/l.患者可轻度降低.8、糖耐量试验:由于失钾,抑制了胰岛素的分泌,口服葡萄糖耐量试验可呈耐量减低.9、静脉血浆中醛固酮测定:正常人卧位为5.2±2μg/dl.本病患者明显升高,肾上腺皮质肿瘤者尤为明显.(二)尿1、尿量增多:尿常规呈比重降低,且趋向固定.呈碱性或中性,有时有尿路感染表现.2、尿钾:在普通饮食时虽有低血钾,但尿钾仍较多,超过30mmol/24h,是本病之特征.3、尿醛固酮:常高于正常(10μg/24h).但尿醛固酮排出量受许多因素影响,测定时应固定钠、钾的摄入量(钠160mmol/d,钾60mmol/d).并反复多次测定才可靠.当血钾严重降低时,尿醛固酮排出增多则不明显.对尿醛固酮排出量正常者则必须补钾后再测尿醛固酮、醛固酮分泌率或静脉血浆醛固酮,若增高则有诊断价值.(三)唾液中的钠/钾比正常(四)某些特殊试验1、钾负荷试验:在普通饮食条件下(每日钠160mmol,钾60mmol),观察1周,可发现钾代谢呈负平衡.继之补钾1周,每日增加钾100mmol,但仍不能纠正低血钾症.而其它原因所致的低血钾者,血钾却有明显的升高.2、食物中钠含量改变对钾代谢的影响低钠试验:正常人当食物中氯化钠摄入少于20~40mmol/d,1周后,尿醛固酮增高,尿钠降低,但尿钾不降低.但在醛固酮增多症者,由于继续贮钠排钾,则尿钠降低,原已增高的醛固酮不进一步升高,而尿钾也同时降低.尿钾降低的原因是由于尿钠降低,限制了与钾的交换.高钠试验:对病情轻、血钾降低不明显的疑似醛固酮增多症病人,可作高钠试验.每日摄钠240mmol,共1周.如为轻型醛固酮增多症则由于大量钠进入远曲小管并进行离子交换,使尿钾排出增加,血钾将更降低.对严重低血钾的典型病例不应作高钠试验,以免加重病情.钠摄入量对肾素和醛固酮的影响.3、螺旋内酯(安替舒通、spironolactonum)治疗试验:此药可拮抗醛固酮在肾小管中对电解质的作用而改善症状,但尿醛固酮排量仍显著增高.方法是每日分3~4次口服安替舒通300~400mg,连续1~2周以上.患者服药后血钾升高恢复正常,血压下降至正常.继发性醛固酮增多症的患者结果与醛固酮增多症相同.4、血浆肾素活性测定:正常人血浆肾素活性(当每日钠摄入量为200mmol,站立3小时)为3.2±0.5mμg/ml,每日钠摄入量为10mmol,站立3小时则为17.6±0.9ng/ml.醛固酮增多症时无论在高钠还是低钠条件下,均有明显降低.而继发性醛固酮增多症者则均明显增高.故可依此来进行鉴别醛固酮增多症和继发性醛固酮增多症.正常血浆血管紧张素Ⅱ的意义相同.其正常值平均26±10pg/ml,立位加速尿激发后平均增加45±38.醛固酮增多症时下降,继发性醛固酮增多症时上升.

饮食注意:①摄食正常钾、钠固定饮食2周或更长(3~5周).②于适应钾、钠固定饮食2~3日后,第3~4日留24h尿测定钾、钠,同时测定血钾,血钠及二氧化碳结合力.③首先根据病人的具体情况,制定出每日主粮的摄入量(主糖中不能采用加碱或发酵粉制作的面粉),按“食物成分表”计算出每日主粮所供给的k+、na+量,再从检查饮食所规定的k+、na+总量减去主粮所供给k+、na+,剩余的k+、na+mg量即从副食及食盐(nacl)予以补充.④安排副食时,应以“食物成分表”上选用当时市场有供应又为该病人所喜受的食品(一般最好选用含k+、na+均较低者为宜).先将k+的需要量予以保证.再将适量的nacl(1gnacl=393mgna+)作为调味品以补足na+的总需要量.预后:手术切除是治疗分泌醛固酮的肾上腺腺瘤的首选方法,如无手术禁忌证,应尽早手术治疗.术前应用螺内酯(安体舒通).术后高血压治愈率达50%~80%以上.肾上腺增生者手术疗效较差,仅可使血钾纠正而不能满意降压,近年来已趋于药物治疗.除非难以确诊为腺瘤或增生时才需手术探查.双侧肾上腺增生通常采用螺内酯治疗,当出现男性乳房女性化、阳萎、女性月经失调等不良反应时,可用氨苯蝶啶或amiloride 替代,但疗效较差.应避免使用排钾利尿剂,以免加重代谢性碱中毒.血压降低不明显时加用ace 抑制剂或钙拮抗药.肾上腺皮质癌常进展迅速,对化疗及放射治疗均不敏感,预后差.醛固酮瘤手术效果显著,术后电解质紊乱可获纠正,临床症状消失,大部分患者血压降至正常或接近正常.预防:1.由于本病的致病原因不明确,暂无特异性预防措施.但对人群进行卫生教育,提高对本病临床表现的识别能力,疑及本病要及时到医院进一步检查,诊断.2.注意保持健康心态,防止长期心理应激,做到生活有规律、营养合理,避免接触有害化学致癌物质等,这样使健康素质得到提高,达到积极的预防作用.

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