病人常因受寒或手指接触低温后发作,亦有因情绪激动,精神紧张而诱发者.其发作时的特征是指(趾)部皮肤颜色突然变白,继而变为青紫,然后转为潮红,呈间歇性发作.以手指多见而足趾少见.发作常自小指与环指尖开始,随着病变进展逐渐扩展至整个手指甚至掌部,但拇指较少发病,伴有局部发凉、麻木、刺痛和酸胀不适或其他异常感觉.全身和局部温度时有降低,但桡动脉或足背动脉搏动正常.初发时,发作时间多为数分钟至半小时左右即自行缓解.皮肤转为潮红时,常伴有烧灼刺痛感,然后转为正常色泽.若在发作时局部加温,揉擦患肢,挥动肢体等,可使发作中止.病情进展时症状加重,发作频繁,每次发作可持续一小时以上,有时需将手足浸入温水中才能中止发作.
对于缺乏典型表现的患者,仅依据其主诉难以确定诊断.因而,需要做辅助检查和诱发动脉痉挛试验,以明确诊断和了解末梢循环情况.辅助检查方法很多,常用的方法有以下几种[3]:
1.冷水试验
根据血管对寒冷刺激反应的原理,将患者的双手浸入较低温度的水中,观察其反应.一般用水温4℃左右、浸泡1分钟,皮色变化诱发率为75%.此试验简便易行,但部分患者会出现手指疼痛等症状.伴有高血压和心脏病的患者需慎用.
2.局部降温试验
室温20℃时,先测手指皮温,再将双手浸入4℃水中2分钟.然后观测手指皮温变化,计恢复试验前皮温时间,超过30分钟者为阳性.可与冷水试验结合检查.
3.缚臂试验
将血压计袖带缚于上臂,测量血压后从收缩压降低1.33kpa,维持5分钟;释放后观察手指皮色变化情况.此法是利用压力刺激诱发血管痉挛,简便易行,但诱发率较低.
4.握拳试验
两手紧握1.5分钟,然后上肢屈肘平腰松开双手.此试验可诱发皮色变化,并延迟皮色由苍白恢复正常的时间.
5.甲皱微循环检查
正常人毛细血管襻清晰、排列整齐、管径一致,底色为红黄色,血流通畅.而雷诺病患者的毛细血管袢明显减少,管径很细,管襻短小,多数管袢呈断裂或点状,血流缓慢,甚而停滞.
6.动脉造影
末梢动脉痉挛,尤以掌指动脉最为明显.动脉造影显示管腔细小,动脉多是蛇形弯曲;晚期改变为指动脉内膜粗糙、管腔狭窄或阻塞.这些改变一般不出现在掌弓动脉近侧.
1、好发于20~40岁性格内向的.
2、寒冷或情绪激动能诱发雷诺现象发作.
3、双侧受累.
4、罹患区动脉搏动正常.
5、一般无组织坏死表现,或仅在晚期出现最小程度的指皮下坏死,通常仅仅局限于指尖 .
6、无其他系统可解释.
7、病程在2年以上.
应注意与其他以皮肤颜色改变为特征的血管功能紊乱性疾病相鉴别.
㈠手足发绀症
是植物神经功能紊乱所致的血管痉挛性疾病,多见于青年女性,手足皮肤呈对称性均匀紫绀,寒冷可使症状加重,常伴有皮肤划痕症或手足多汗等植物神经功能紊乱现象,其病理改变是肢端小动脉持续性痉挛及毛细血管和静脉曲张,需与雷诺综合征鉴别,手足发绀症患者无典型的皮肤颜色改变,绀紫范围较广泛,累及整个手和足,甚至可涉及整个肢体,紫绀持续时间较长,寒冷虽可使症状加重,但在温暖环境中常不能使症状立即减轻,或消失,情绪激素和精神紧张一般不诱发本病.
㈡网状青斑
多为女性,因小动脉痉挛,毛细血管和静脉无张力性扩张,皮肤呈持续性网状或斑点状紫绀,病变多发生于下肢,偶可累及上肢,躯干和面部,患肢常伴发冷,麻木和感觉异常,寒冷或肢体下垂时青斑明显,在温暖环境中或抬高患肢后,斑纹减轻或消失,临床上可分为大理石样皮斑,特发性网状紫斑及症状性网状青斑三种类型.
㈢红斑性肢痛平
病因尚不清楚,病理变化为肢端对称性,陈发性血管扩张,多见于青年女性,起病急骤,两足同时发病,偶可累及双手,呈对称性阵发性严重灼痛,当足部温度超过临界温度(约33~34℃)时,如足部在温暖的被褥内,疼痛即可发作,多为烧灼样,也可为刺痛或胀痛,肢体下垂,站立,运动时均可诱发疼痛发作,抬高患肢,休息或将足部露在被褥外,疼痛可缓解,症状发作时,足部皮色呈潮红充血,皮温升高伴出汗,足背和胫后动脉搏动增强,根据本现特征,易与雷诺综合征相似,少数红斑性肢痛症可继发于真性红细胞增多症或糖尿病等.
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