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雷诺病

雷诺病是一种遇冷或情绪紧张后,以阵发性肢端小动脉强烈收缩引起1293/" class="s-link">肢端缺血改变为特征的疾病,又称肢端血管痉挛症.发作时,肢端皮肤由苍白变为青紫,而后转为潮红.由于1862年mauriceraynaud首先描述顾得名.本病无其他相关疾病和明确病因(原发)时称雷诺病;与某些疾病相关(继发)称雷诺现象.雷诺病女性患者多见,男女比例为1:10,发病年龄多在20~30岁.

无特定人群

无传染性

病人常因受寒或手指接触低温后发作,亦有因情绪激动,精神紧张而诱发者.其发作时的特征是指(趾)部皮肤颜色突然变白,继而变为青紫,然后转为潮红,呈间歇性发作.以手指多见而足趾少见.发作常自小指与环指尖开始,随着病变进展逐渐扩展至整个手指甚至掌部,但拇指较少发病,伴有局部发凉、麻木、刺痛和酸胀不适或其他异常感觉.全身和局部温度时有降低,但桡动脉或足背动脉搏动正常.初发时,发作时间多为数分钟至半小时左右即自行缓解.皮肤转为潮红时,常伴有烧灼刺痛感,然后转为正常色泽.若在发作时局部加温,揉擦患肢,挥动肢体等,可使发作中止.病情进展时症状加重,发作频繁,每次发作可持续一小时以上,有时需将手足浸入温水中才能中止发作.

对于缺乏典型表现的患者,仅依据其主诉难以确定诊断.因而,需要做辅助检查和诱发动脉痉挛试验,以明确诊断和了解末梢循环情况.辅助检查方法很多,常用的方法有以下几种[3]:
1.冷水试验
根据血管对寒冷刺激反应的原理,将患者的双手浸入较低温度的水中,观察其反应.一般用水温4℃左右、浸泡1分钟,皮色变化诱发率为75%.此试验简便易行,但部分患者会出现手指疼痛等症状.伴有高血压和心脏病的患者需慎用.
2.局部降温试验
室温20℃时,先测手指皮温,再将双手浸入4℃水中2分钟.然后观测手指皮温变化,计恢复试验前皮温时间,超过30分钟者为阳性.可与冷水试验结合检查.
3.缚臂试验
将血压计袖带缚于上臂,测量血压后从收缩压降低1.33kpa,维持5分钟;释放后观察手指皮色变化情况.此法是利用压力刺激诱发血管痉挛,简便易行,但诱发率较低.
4.握拳试验
两手紧握1.5分钟,然后上肢屈肘平腰松开双手.此试验可诱发皮色变化,并延迟皮色由苍白恢复正常的时间.
5.甲皱微循环检查
正常人毛细血管襻清晰、排列整齐、管径一致,底色为红黄色,血流通畅.而雷诺病患者的毛细血管袢明显减少,管径很细,管襻短小,多数管袢呈断裂或点状,血流缓慢,甚而停滞.
6.动脉造影
末梢动脉痉挛,尤以掌指动脉最为明显.动脉造影显示管腔细小,动脉多是蛇形弯曲;晚期改变为指动脉内膜粗糙、管腔狭窄或阻塞.这些改变一般不出现在掌弓动脉近侧.

1、好发于20~40岁性格内向的.
2、寒冷或情绪激动能诱发雷诺现象发作.
3、双侧受累.
4、罹患区动脉搏动正常.
5、一般无组织坏死表现,或仅在晚期出现最小程度的指皮下坏死,通常仅仅局限于指尖 .
6、无其他系统可解释.
7、病程在2年以上.
应注意与其他以皮肤颜色改变为特征的血管功能紊乱性疾病相鉴别.
㈠手足发绀症
是植物神经功能紊乱所致的血管痉挛性疾病,多见于青年女性,手足皮肤呈对称性均匀紫绀,寒冷可使症状加重,常伴有皮肤划痕症或手足多汗等植物神经功能紊乱现象,其病理改变是肢端小动脉持续性痉挛及毛细血管和静脉曲张,需与雷诺综合征鉴别,手足发绀症患者无典型的皮肤颜色改变,绀紫范围较广泛,累及整个手和足,甚至可涉及整个肢体,紫绀持续时间较长,寒冷虽可使症状加重,但在温暖环境中常不能使症状立即减轻,或消失,情绪激素和精神紧张一般不诱发本病.
㈡网状青斑
多为女性,因小动脉痉挛,毛细血管和静脉无张力性扩张,皮肤呈持续性网状或斑点状紫绀,病变多发生于下肢,偶可累及上肢,躯干和面部,患肢常伴发冷,麻木和感觉异常,寒冷或肢体下垂时青斑明显,在温暖环境中或抬高患肢后,斑纹减轻或消失,临床上可分为大理石样皮斑,特发性网状紫斑及症状性网状青斑三种类型.
㈢红斑性肢痛平
病因尚不清楚,病理变化为肢端对称性,陈发性血管扩张,多见于青年女性,起病急骤,两足同时发病,偶可累及双手,呈对称性阵发性严重灼痛,当足部温度超过临界温度(约33~34℃)时,如足部在温暖的被褥内,疼痛即可发作,多为烧灼样,也可为刺痛或胀痛,肢体下垂,站立,运动时均可诱发疼痛发作,抬高患肢,休息或将足部露在被褥外,疼痛可缓解,症状发作时,足部皮色呈潮红充血,皮温升高伴出汗,足背和胫后动脉搏动增强,根据本现特征,易与雷诺综合征相似,少数红斑性肢痛症可继发于真性红细胞增多症或糖尿病等.

1.局部治疗
外用药物可选用2%硝酸甘油软膏、1%~2%已基烟酸软膏、多磺酸粘多糖乳膏或复方肝素凝胶,每日2~3次.
2.系统治疗
(1)血管平滑肌松弛剂能直接作用于血管平滑肌,以松弛周围血管.常用药物包括烟酸和硝苯地平.
(2)抗高血压药及周围血管扩张剂一般药物包括盐酸妥拉苏林、酚苄明、哌唑嗪、氢化麦角碱和利血平.
(3)5-羟色胺拮抗剂凯他色林可拮抗5-羟色胺的缩血管及血小板凝集作用.
3.手术治疗
病情严重,药物治疗无效且皮肤组织营养障碍者应实施手术治疗,如交感神经切除术.
4.其他
血浆置换、中医治疗等.

1、保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心.只有这样,才能调动人的主观能动性,提高机体的免疫功能.
2、忌寒凉食物:寒冷食物会刺激肠胃,所以为了更好的恢复,应少吃或不吃.

避免寒冷刺激和情绪激动;禁忌吸烟;避免应用麦角胺,β-受体阻滞剂和避孕药;明显职业原因所致者(长期使用震动性工具,低温下作业)尽可能改换Ⅰ种,细心保护手指免受外伤,因轻微损伤容易引起指尖溃疡或其他营养性病变,日常生活中饮少量酒类饮料可改善症状,如条件许可者可移居气候温和,干燥地区,更可减少症状发作,解除病人精神上顾虑,保持乐观都是预防中的一项重要措施.

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