发生于50岁以上

无传染性

pmr常发生于50岁以上,50岁下患者甚少,男女之比为1∶2,我国发病情况不详,美国一份报道:50岁以上人群年发病率54/10万,患病率500/10万.
pmr起病隐袭,有低热,乏力,倦怠,体重下降等全身症状,典型临床表现为对称性颈,肩胛带或骨盆带近端肌肉酸痛,僵硬不适,也可单侧或局限于某组肌群,僵痛以晨间或休息之后再活动时明显,急性发病者,每诉夜间上床时尚可,早上醒来全身酸痛僵硬难忍,严重时梳头,刮面,着衣,下蹲,上下楼梯都有困难,这些活动障碍不易肌无力引起,不像多发19/" class="s-link">肌炎那样肌力严重减退,乃因肌肉关节僵痛所致,活动之后可渐缓解或减轻,无论主诉如何,体格检查阳性体征较少,可有轻度贫血,肩及膝关节轻度压痛,肿胀或少许滑膜积液征,关节镜检证实可有滑膜炎,一般无内脏或系统性受累表现.

1.血沉(esr)和c反应蛋白(crp)
pmr最显著的实验室改变是急性期反应物——血沉(esr)和c反应蛋白(crp)水平显著升高.血沉通常＞50mm/h,甚至超过100mm/h.crp在pmr发病几小时内升高,血沉正常的患者crp也会升高,有效治疗后crp一般在1周内降至正常而esr下降缓慢,需1~2个月或更长时间,esr和crp升高常预示病情反复.如果pmr的其他临床特点较典型,即使esr正常也不能除外诊断.约50%的pmr患者可以出现正细胞、正色素的贫血以及血小板减低此与炎症的程度相关.类风湿因子抗核抗体以及其他的自身抗体较正常同龄人滴度要高.补体水平正常,无冷球蛋白以及单克隆球蛋白升高.肌酶(肌酸激酶、醛缩酶)正常.血清淀粉样蛋白a水平升高是反应pmr病情活动的指标,如其水平居高不下或是下降后又升高,则提示病情活动或反复,因此血清淀粉样蛋白a测定对指导临床糖皮质激素的用药有一定的价值.
2.影像学检查
x线检查、放射性核素扫描、mri以及超声检查对于确定pmr的关节受累有一定的价值.
3.颞动脉活检
如果pmr患者具有提示为gca的症状和体征,或者对每天15mg的泼尼松无反应,则应考虑行颞动脉活检.
4.其他
肌电图检查多无异常发现,对pmr无诊断意义.pmr的肌肉活检标本组织学无特征性改变,肌肉废用时可见非特异的Ⅱ型肌纤维萎缩.滑液以及滑膜检查可见滑液的白细胞计数位于1×109~8×109/l,以单核细胞为主滑膜活检可见轻度的滑膜细胞增生,伴有轻微的淋巴细胞浸润.上述检查意义不大,临床很少进行.

诊断
诊断标准应严格符合下列6点:
1.发病年龄超过50岁.
2.颈,肩胛带及骨盆等3处易患部位至少2处出现肌肉疼痛和晨僵,病程应持续≥1个月.
3.实验室检查示血沉明显增快,crp升高.
4.受影响肌肉无红,肿,亦无肌力减退或肌萎缩.
5.需要排除类似风湿性多肌痛表现的其他疾病,如类风湿关节炎,慢性感染,多发性肌炎,恶性肿瘤等.
6.对小剂量糖皮质激素(相当于泼尼松10mg/d)反应良好.
鉴别诊断
1.老年起病的类风湿关节炎:本病有晨僵,对称性小关节肿痛,畸形,类风湿因子阳性等.
2.多发性肌炎:本病亦多见于老年女性,有近端肢带肌无力与疼痛,肌力显著减弱,血沉增快等;但本病以肌炎为特征,血清肌酶活性增高,肌电图示肌源性损害,肌肉活检有肌炎特征.
3.纤维织炎综合征(fibrositis syndrome):本综合征以关节外肌肉骨骼僵痛与疲乏为典型表现,躯体四肢有固定性敏感压痛点,如颈肌枕部附着点,上斜方肌中部,胸肌第二肋骨与软骨交界处外侧,外上髁下2cm处,上臀部,大转子后2cm,膝关节内侧鹅状滑囊区,腓肠肌跟腱交接处等8处;多有睡眠障碍,常伴有激惹性肠炎,激惹性膀胱炎,紧张性头痛,月经不调以及对甾体或非甾体抗炎药反应不敏感,血沉正常等.
4.恶性肿瘤,某些恶性肿瘤伴有骨骼肌肉疼痛,但还有其他临床表现,全身情况也与pmr容易鉴别.
5.其他风湿性疾病和慢性感染,如亚急性细菌性心内膜炎,可有全身症状及近端关节痛,类似于pmr,发热时可做血培养鉴别.
6.功能性肌痛一般无典型晨僵,实验室检查正常或接近正常.
7.系统性红斑狼疮,舍格伦综合征等风湿病可能有某些表现与pmr相似,但不难找到其他伴随症状.

pmr确诊后虽不需要住院治疗,但定期随访十分重要.一旦发现有伴发巨细胞动脉炎迹象者,应立即行相应检查包括颞动脉活检,以除外颞动脉炎的诊断.一般治疗主要是鼓励患者做适当肌肉运动,以免引起肌肉失用性萎缩和关节运动障碍.药物治疗目的有二:缓解症状和阻止潜在血管炎并发症.
(1)非甾体抗炎药:对症状轻微或不伴血管炎的pmr尤其是颞动脉活检阴性者,可先试用非甾体抗炎药,如肠溶吲哚美辛25mg,2~3次/d,双氯酚酸 (扶他林)(25mg,2~3次/d)等,可控制肌痛和头痛等症状.有报道10%~20%患者单用阿司匹林或非甾体抗炎药足可控制病情,而无须加用糖皮质激素.非甾体抗炎药虽可部分缓解症状,但无阻止血管炎并发症的疗效.因此,一般认为短效皮质激素如泼尼松为本病首选.
(2)糖皮质激素:对症状轻微的pmr,经上述治疗2~4周病情仍无改善即可开始应用5~10mg泼尼松或相当剂量的其他糖皮质激素治疗.如果 pmr诊断正确,其临床症状一般在使用激素后即可迅速缓解,此点常用来判断pmr诊断是否正确,如治疗后无反应,则需要进一步排除其他疾病.小剂量皮质激素不能抑制伴发的血管炎症状,因此即使疼痛显著缓解仍需要密切观察病情变化.对初始症状严重者,一般可根据治疗前血沉、c-反应蛋白和血清il-6水平以及对首次治疗的反应,将患者分成不同亚型实施不同治疗方案.激素剂量由病情严重程度和是否伴有巨细胞动脉炎而确定,疗程可分为起始治疗、减量治疗和维持治疗3个阶段.对不伴有巨细胞动脉炎的pmr,泼尼松常规推荐剂量为15~30mg/d,一般4天左右骨骼肌肉疼痛与僵硬可迅速缓解,血沉和c-反应蛋白恢复正常.
一旦症状减轻及血沉降至正常可考虑减量.激素减量必须在周密的监测下缓慢进行,否则病情复发.泼尼松开始剂量超过15mg/d 者,可每周减5mg直至15mg/d,并每2~3周测定血沉1次.15mg/d以后每月减2.5mg,一般在6~12个月内可达到维持剂量 2.5~7.5mg.因无实验室检查可预测什么时候可以停用激素,故维持治疗时间随病情严重程度而定,一般认为当2.5mg维持治疗6~12个月后,无任何临床症状且血沉正常者可停止治疗.停药后约一半患者可完全正常,其余可在随后的数月内复发,复发早期再服10~15mg泼尼松龙又可控制病情.
有报道甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)肌内注射可进一步减少激素的副作用.方法为每3周肌内注射1次,剂量为120mg/次,连用12周,然后每月减量 20mg肌注1次,疗程1年.疗效极快,48h症状即可缓解,血沉恢复正常.对下丘脑-垂体-肾上腺轴无抑制,激素总量较口服小得多,故较为安全,容易被患者接受.
皮质激素虽可缓解症状,但尚无证据提示它可缩短病程,经小剂量激素治疗后实验室检查已恢复正常,潜在血管炎或血管并发症可能性相当小,但并不是所有患者均对小剂量激素有特效,因为即使血沉已正常仍有发生急性动脉炎的可能.巨细胞动脉炎与胸主动脉瘤高度相关,该瘤是巨细胞动脉炎相对晚期的严重并发症之一,一旦动脉瘤破裂可导致患者突然死亡.有资料证实即使不伴颞动脉炎的pmr仍有较一般人群更高的心血管疾病病死率.
反复皮质激素治疗最常见副作用主要有椎体压缩性骨折、髋部骨折、糖尿病、消化性溃疡和白内障等.由于这些副作用发生率在不同研究中报道不一,而且这些并发症本身在老年人中就较为常见,故要确定它们一定是激素的副作用颇为困难.为了尽可能减少激素的副作用,推荐采用最小有效剂量早晨1次顿服,并辅以钙剂以防骨质疏松的发生.
(3)免疫抑制药:对病情顽固或小剂量泼尼松不能维持疗效者,可加用甲氨蝶呤片7.5mg,1次/周,顿服.但单用甲氨蝶呤治疗本病尚存在争议.其他免疫抑制药(如硫唑嘌呤、环磷酰胺)以及其他慢作用抗风湿药(如抗疟药、青霉胺、氨苯砜)等也可协助激素减量,减少复发,但由于缺乏系统研究,资料有限,经验不多,故临床应用有较大争议.
(4)其他:如出现各种并发症可对症治疗,如腕管综合征可行手术减压,肢端坏疽需要手术切除,合并感染时加用抗生素等.

1.避免可能引起疾病的不良因素,如日光照射,吸烟,病菌和微生物感染.
2.加强体育锻炼,增强体质,进行关节和肌肉运动,防止肌萎缩.

1.做好心理调适,解除思想顾虑,树立战胜疾病的信心.
2.加强营养,增加蛋白质,维生素,避免刺激性食物.