临床表现患儿多为足月产,生后1~2周内表现多无异常,往往在生理性黄疸消退后又出现巩膜、皮肤黄染.随着日龄增长黄疸持续性加深,尿色也随之加深,甚至呈浓茶色.有的患儿生后粪便即成白陶土色,但也有不少患儿生后有正常胎便及粪便,随着全身黄疸的加深粪便颜色逐渐变淡,最终呈白陶土色.约有15%的患儿在生后一个月才排白色大便.病程较长者粪便又可由白色变为淡黄色.这是由于血液中胆红素浓度过高,少量胆红素经过肠腺排入肠腔与大便相混之故.随着黄疸加重,肝脏也逐渐增大、变硬,患儿腹部膨隆更加明显.3个月患儿的肝脏可增大平脐,同时出现脾脏增大.病情严重者可有腹壁静脉怒张、腹水、食管静脉曲张破裂出血等门静脉高压症表现.患儿最初3个月内一般营养状况尚可,但随着年龄增加,病程进展,逐渐出现营养发育障碍.因胆管长期梗阻出现胆汁性肝硬化,肝功能受损而导致脂肪及脂溶性维生素吸收障碍,若早期不治疗,多数患儿在1岁以内因肝功能衰竭死亡.

护理1.术前肠道准备.ba患儿术前需行肠道准备以减少肠道生物群,减少术后发生胆管炎的机会.术前1 d洗肠1-2次,一般采用生理盐水低压回流洗肠,切勿使用肥皂水以免肠道的碱性环境增加氨的吸收,从而加重肝脏负担.洗肠液体总量为80-120ml/kg,洗肠过程尤其应注意保暖,避免患儿受凉导致呼吸道感染而延误手术时机.术前清洁洗肠可以利用机械性冲洗,从数量上减少肠道微生物.2.术后切口的护理.ba患儿术前多有肝功能不全、肝硬化、甚至因腹水致腹胀.术后切口愈合较其他患儿差,常有腹水经手术切口外渗,需及时更换敷料,保持切口干燥,预防伤口感染与裂开.3.严密观察病情变化.观察的内容包括体温、脉搏、呼吸、精神状况、黄疸变化、腹胀消长.由于ba患儿多合并脐疝,有时脐疝内容物是否突出被作为观察腹胀程度的客观指标.腹胀严重多可视为肝功能不全加重的表现.应注意与术后肠梗阻鉴别.另外,术后观察黄疸的变化是病情观察的重要内容,当手术后肝内胆管开放后,胆汁引流出胆道外进入肠道,表明胆汁进入正常的肝肠循环,这时患儿表现为黄疸减轻.皮肤、尿液颜色变浅,大便颜色由陶土变绿色或黄色,这些都是病情好转的表现.4.基础护理.要保持口腔清洁,喂奶后需喂少量温开水清除残留奶液,有鹅口疮者喂奶后用生理盐水清洁口腔.皮肤清洁宜用温水,忌用皂类产品,以免破坏皮肤保护层.5.并发症的观察和护理.ba患儿术后可合并多种并发症,早期最常见的是胆管炎和二重感染.(1)胆管炎是肝门空肠吻合术后最为常见、最难处理、严重影响预后的并发症.其发生率达80%,它可以使刚刚建立的排胆汁的小胆管因为炎性反应、瘢痕等迅速闭塞,因而需要及早处理和预防.其表现包括不明原因的烦躁、哭闹、疲乏、腹胀、黄疽加深.胆汁排出减少或停止,重者伴寒战、发热,血清胆红素重新升高,血白细胞明显升高.胆管炎发生后需采用二联以上抗生素联合用药.激素的应用可以减轻组织水肿、抑制胶原沉积、加速肝内淤积胆汁排出,利于黄疽消退.改善术后患儿生存质量.增加自体肝生存的年限.但同时也导致患儿抵抗力下降,因此护理上要严格限制探视人员.勿与感染性尤其是呼吸道感染患儿同处一室.注意实施保护性隔离.食物反流是目前公认的引起胆管炎的重要原因,因此,患儿喂奶后要竖抱30min以上,减少食物反流.(2)二重感染的相关因素包括抵抗力下降、大量长期使用抗生素、激素治疗等,胆道闭锁患儿具备诸多诱发因素.其表现是浅层或深部真菌感染,如皮肤会阴部念球菌感染、鹅口疮,以及诊治困难的真菌性胆管炎.