先天性心脏病者好发

常见症状:口唇青紫、呼吸困难、心悸、气促
因本症多发生于大型室间隔缺损患儿,故在婴儿期即显症状,常有呼吸急促、多汗、喂养困难、体重不增及反复发生肺炎.年龄渐长,随着肺动脉压力的增高,患儿出现明显活动后呼吸困难,活动受限,并逐渐出现青紫,至青春期青紫明显,伴有杵状指、趾及红细胞增多症.动脉导管未闭者由于分布关系,下肢青紫较上肢重.晚期可咯血出现心力衰竭及心律失常.     
体检:心界扩大,心前区膨隆,搏动强烈.室间隔缺损者胸骨左缘第3、4肋间典型的全收缩期响亮杂音减轻或消失,并在胸骨左缘第2、3肋间听到高调舒张期杂音;此杂音系肺动脉扩张引起相对性肺动脉瓣关闭不全所致.动脉导管未闭所具有的连续性机器样杂音亦消失,或仅有轻度收缩期杂音,也可出现肺动脉相对性关闭不全的杂音.肺动脉瓣区第2心音亢进.

诊断检查:1.x线检查x线示心影大小不一,早期可正常,而病变晚期通常心影扩大,右心室明显增大.肺动脉主干膨出,肺门血管影增粗,而周围血管影却迅速变细.2.心电图艾森曼格综合征的检查示电轴极右偏,p波高尖,vl或v4r的r波高大,tv1直立等右心房、右心室扩大肥厚现象.3.超声心动图示右心房、右心室增大,右心室壁增厚及原发的先天性心脏畸形,并排除可能病变如肺动脉狭窄、二尖瓣瓣上纤维环及二尖瓣狭窄.多普勒可显示分流方向、三尖瓣和肺动脉瓣反流,并以此估计肺动脉压力.4.心导管检查及心血管造影心导管检查示收缩期时体循环和肺循环压力相仿.除非存在左心结构异常或左心衰竭引起的肺动脉高压,肺毛细血管楔压常正常.由于右向左的分流量大,动脉血氧饱和度常下降.选择性心血管造影可明确原发畸形.艾森曼格综合征的诊断若疑肺静脉梗阻,因存在毛细血管楔压高而左心室舒张末期压力低,行选择性的肺动脉造影十分必要.

需与法洛四联症鉴别.

本综合征一般不宜行手术治疗.治疗主要是针对肺动脉高压引起的心力衰竭和防治肺部感染.
原为动脉导管未闭的病人,如紫绀不太重,可先试行阻断未闭动脉导管,观察肺动脉压,如肺动脉压下降,还可考虑施行未闭动脉导管的切断缝合术.
原为心室间隔缺损的病人,有人主张施行间隔缺损处活瓣手术.
原为心房间隔缺损的病人则不宜手术.