本病常为双眼的对称性亦有单眼者,皱襞可伴有脉络膜缺损、小眼球、瞳孔残膜,白内障、眼球震颤、斜视等眼部异常及小头畸形.如无上述伴发症发.
临床表现患者眼球大小正常,但视力不佳,晶状体和玻璃透明,眼底检查可见有自视乳头伸向周边或突出于玻璃体内的灰白色实性皱襞,呈立体状.皱襞可在任何部位.但以颞侧或稍偏颞下方为多,多平行走向,显随皱襞而起伏.有时有残存的玻璃体动脉或其分支分布其上,皱襞呈水平位伴向颞侧锯齿缘部,也可达到晶状体颞侧赤道部.附近的视网膜上可见色素增生,临床上有人根据皱襞的范围可分为完全型和不完全型.
鉴别诊断临床上应与玻璃体血管残存和视阿膜母细胞瘤相鉴别.
治疗目前无有效疗法.
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