春雨医生

登录 注册

内生性软骨瘤

软骨瘤可发生在骨内又称中心型(内生软骨瘤)、骨表面又称边缘型(骨膜软骨瘤)、可以是单一病灶,也可以是多发的(内生软骨瘤病),软骨瘤也可伴有软组织血管瘤(maffucci综合征).

无特定人群

无传染性

单发的内生软骨瘤是髓腔内的肿瘤,是由透明的软骨小叶所组成,发病年龄常在30~40岁,男女比例相同,病人通常无特殊症状,或是出现无痛性肿胀来就诊,如有病理骨折可出现疼痛,常于拍摄x线片时发现肿瘤,在长管状骨,骨盆及肩胛带出现疼痛症状,应注意有无恶性变,一般无全身症状.
好发部位:一般说来内生软骨瘤侵及的骨骼很少被软骨肉瘤所侵及,单一的内生软骨瘤约有40%~65%发生在手部,发生在足部较少,在手内,近节指骨是最好发部位,约占40%~50%的病例,其次是掌骨(约15%~30%),中节指骨占20%~30%,很少位于末节指骨(约5%~15%),各指的发生率以中指最多,其次是环,小指,再次为示指,拇指最少见,在腕骨属罕见(少于2%),在足部,发病率约占全部内生软骨瘤的6%,好发部位依次为趾骨,跖骨,距骨.
内生软骨瘤在长管状骨中发病约为25%,且上肢发病多于下肢,典型部位为肱骨,股骨,胫骨,髂骨是软骨肉瘤好发部位,而内生软骨瘤发病在髂骨者只有3%,颅骨,面骨,髌骨,跟骨,胸骨,肩胛骨,尺骨及脊柱为罕见的发病部位.
发生在长管状骨的内生软骨瘤,通常位于干骺端的中心,当骨骺闭合后,肿瘤的部位可向骨干或骨骺端推移,在手足部则位于短管状骨骨干的中心.

1.x线检查
内生性软骨瘤的x线表现为干骺端的圆形或卵圆形低密度病灶,位于中心,占据整个髓腔,在骨破坏透亮区中可见到钙化.在短管状骨可侵及整个骨骼,呈梭形膨胀,在长骨肿瘤组织可侵入骨皮质的内缘产生沟嵴.多发性内生性软骨瘤病灶常见于干骺端,早期表现为干骺端不规则增宽,内有斑点状和条状钙化.
2.放射性核素扫描
内生性软骨瘤做放射性核素扫描示活跃的2期放射性核素摄取量增多,恶变时,放射性核素摄取量明显增加.
3.ct检查
内生性软骨瘤的ct切面可见膨胀性改变,低密度灶,中心有斑点状钙化灶.
4.mri检查
内生性软骨瘤的mri示在t1加权像上呈低信号,病灶呈长圆形或卵圆形的多房状,边界清楚,在t2加权像上为明显的高信号,内部的钙化为低信号.增强后可呈环形或不规则形强化.
5.病理检查
(1)肉眼所见内生性软骨瘤为蓝灰色分叶状,可有黏液样变性区及白垩色小颗粒状钙化点,与骨和骨髓交界处有一层界限清楚的皮质骨样反应层.
(2)镜下所见内生性软骨瘤形成分叶状结构,细胞较丰富,一个陷窝内往往有两个细胞,在病灶的外围,小叶的周围有一薄层由软骨内化骨生成的成熟骨.恶变为低度恶性软骨肉瘤的组织学征象是:呈结节样和簇样分布的外围软骨细胞突然变成片状排列的较幼稚细胞,细胞质较少,可见双核细胞,偶见有丝分裂.

诊断
青少年患者多见,好发部位为手,足骨,肿瘤生长缓慢,可长达数年或十数年,局部肿块,疼痛不明显,x线片显示髓腔内溶骨性破坏,有时有钙化斑,骨皮质膨胀变薄,无骨膜反应.
鉴别诊断
1.骨囊肿:多发生于青少年,以肱骨,股骨最多见,位于干骺端,与骺板相连或相隔,常发生病理性骨折,x线片上亦为局限性溶骨性破坏,但较透明,囊腔为空腔,内含少量液体,囊壁为纤维组织及新生骨组织,镜下偶见多核巨细胞.
2.纤维异常增殖症:多发生于10~30岁,以股骨,胫骨,肋骨多见,症状不明显,常合并病理性骨折,x线检查为局限性溶骨性破坏,病灶呈磨砂玻璃样,病理检查见肿瘤组织为灰白色,硬韧如橡皮,内有砂砾样物,镜下为纤维组织及化生骨.

(一)治疗
如内生软骨瘤诊断成立,则应行病灶刮除术及自体骨植骨术.手术疗效较好,手术中应特别注意勿将软骨块移植到软组织中.如果需要第二次手术,则应将第1次入路经过的组织一并切除.如果有恶性变或复发可采用局部整块切除.必要时可做截肢术.
(二)预后
手部者手术治疗效果良好,罕见复发.其他部位肿瘤术后易复发,且可恶变.

注意休息.合理饮食,宜清淡为主.

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键.养成良好的生活习惯,戒烟限酒.不酗酒.烟和酒是极酸的酸性物质,长期吸烟喝酒的人,极易导致酸性体质. 不要过多地吃咸而辣的食物,不吃过热、过冷、过期及变质的食物;年老体弱或有某种疾病遗传基因者酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品,保持良好的精神状态.

好评医生-内生性软骨瘤
更多
服务人次 0 好评率(--%)

擅长:原发性肝癌、肠癌、症瘕

相关文章-内生性软骨瘤