无特殊人群

无传染性

msa发病年龄多在中年或老年前期(32~74岁),其中90%在40~64岁明显早于特发性帕金森病,病程3~9年.
临床有三大主征:即小脑症状,锥体外系症状,自主神经症状,其中89%出现帕金森综合征;78%出现自主神经功能衰竭;50%出现12/" class="s-link">小脑性共济失调,最常见的组合为帕金森综合征并自主神经功能衰竭或12/" class="s-link">小脑性共济失调并自主神经功能衰竭,此外,相当部分可有锥体束征,脑干损害(191816/" class="s-link">眼外肌瘫痪),1/" class="s-link">认知功能障碍等.
临床特点为:
1.隐性起病,缓慢进展,逐渐加重.
2.由单一系统向多系统发展,各组症状可先后出现,有互相重叠和组合.
snd和opca较易演变为msa,徐肖翔报道首发症状出现后平均3年相继出现神经系统其他部位受侵的临床症状,比较其损害程度:自主神经症状sds>opca>snd,小脑症状opca>sds>snd,锥体外系症状snd>sds>opca,锥体束征snd≥sds>opca,脑干损害opca>sds.
3.临床表现与病理学所见相分离,病理所见病变累及范围往往较临床所见为广,这种分离现象除复杂的代偿机制外,还可能与临床检查粗疏或临床表现滞后于病理损害有关.
在一组188例病理证实的msa患者中,28%患者同时存在小脑,锥体外系,自主神经系统和锥体系四种体征;另有29%患者同时有帕金森综合征,自主神经功能受损征及小脑征或锥体束征三种体征;11%患者有帕金森综合征和自主神经受损征;10%患者仅表现为帕金森综合征.
sakakibara对121例msa患者(opca 48例,snd l7例,sds 56例)进行问卷调查,结果显示msa患者泌尿系统症状(96%)明显常见于直立性低血压症状(43%)(p<0.01),尤其是opca及snd,53例患者泌尿及直立性低血压症状均有,首发症状为泌尿系统的占48%,较以直立性低血压为首发症状的(29%)更常见,23%的患者同时出现两种症状,由此作者得出结论:msa患者泌尿系统功能障碍较直立性低血压更常见,且常较早出现.
由于该病发病率和患病率均较低,疾病的病程中以神经系统不同部位受累的临床表现为首发症状,经常以某一系统损害为突出表现,其他系统损害的临床症状相对较轻,或者到晚期才出现,使早期明确临床诊断比较困难.

诊断检查:1.直立试验分别测量平卧位、坐位和直立位血压,站立15min内血压下降大于30/20mmhg,心率无变化者为阳性.2.血液生化检查血浆去甲肾上腺素含量测定、24h尿儿茶酚胺含最测定均明显降低.3.肌电图检查被检查的肌肉可出现纤颤电位.患者尿道括约肌或肛门括约肌emg检查发现为神经源性受损(而原发帕金森病患者括约肌emg均正常).个别肢体emg可见前角细胞损害表现,神经传导速度减慢.4.脑电图检查背景多为慢波节律.5.神经心理检查轻度认知功能障碍、抑郁和焦虑因子增高.6.影像学检查mri低场强t2加权成像,常显示特征性双侧壳核后部高信号,高场强t2wi可见双侧壳核后部低信号.脑桥萎缩有“十字征”(cross sign).病程中晚期可清晰显示小脑、脑下萎缩,第四脑室和脑池扩张.pet也可发现纹状体、黑质、橄榄、脑桥和小脑等多处出现代谢降低区.诊断:临床表现的多样性给多系统萎缩的诊断带来很大困难,生前诊断依据临床表现,而且仅能作出可能或疑似诊断,确诊需病理证实.但有研究认为明显的自主神经障碍、早期小脑症状体征、步态异常和强直、认知障碍的缺乏及对左旋多巴治疗的无反应性为诊断本病的有利指征,特别是对左旋多巴治疗的无反应性.1999年gilman(美国)等提出了多系统萎缩的四组临床特征和诊断标准.四组临床特征是:①自主神经功能障碍或排尿功能障碍.②帕金森样症状.③小脑性共济失调.④锥体系统功能障碍.gilman诊断标准如下.1.可能的多系统萎缩,其中一组临床特征加上另外两个分属不同系统的体征.2.很可能多系统萎缩,第一组临床特征加上对多巴胺反应差的帕金森样症状或小脑性共济失调.3.确诊多系统萎缩需经神经病理学证实.经尸检证实此诊断标准有早期诊断价值及很高的临床诊断准确性.鉴别诊断:在本病的不同阶段,尚需注意与帕金森病、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性、伴有lewy小体的痴呆、排尿性晕厥,神经症、脊髓小脑变性、多发性硬化等疾病鉴别.

诊断标准
1999年美国密执根大学gilman等提出了msa的4组临床特征和诊断标准:
1.临床特征
(1)自主神经功能衰竭和(或)排尿功能障碍.
(2)帕金森综合征.
(3)小脑性共济失调.
(4)皮质脊髓功能障碍.
2.诊断标准
(1)可能msa:第1个临床特征加上2个其他特征.
(2)很可能msa:1个临床特征加上对多巴胺反应不佳的帕金森综合征或小脑性共济失调.
(3)确诊msa:神经病理检查证实.
鉴别诊断
如与其他变性病有叠加,注意鉴别.
1.直立性低血压 当人体处于直立体位时,由于调节和维持正常血压的神经或心血管系统功能障碍,无法使血压随体位发生相应的变化所出现的低血压状态,临床特征:血压在直立后7min内突然下降,大于15mmhg,伴有脑供血不足的症状,直立性低血压的发病率占总人口的4%,老年患者的33%.
主要分为:特发性(合并有自主神经系统症状);继发性(继发各种神经系统疾病);以及体位调节障碍(血管抑制性晕厥),一般不合并膀胱和直肠功能障碍.
2.帕金森病 综合过去的尸解结果,临床诊断为原发性帕金森病的患者中,有5.1%~11%尸解证实为msa,1995年wenning报道英国帕金森病脑库中370例生前有帕金森综合征临床表现的脑标本中,经神经病理学检查35例符合msa的病理诊断(9.5%),这些患者的平均发病年龄为55岁,生前均表现为帕金森综合征;自主神经受累者占97%;小脑性共济失调者占34%;有锥体束征者占54%;平均存活7.3年(2.1~11.5年),提示在临床诊断为特发性帕金森病的患者中,有将近10%的患者病理学检查结果证实符合msa的诊断标准.
3.另外注意与家族性opca,进行性核上性麻痹,皮质基底核变性,伴有lewy小体的痴呆等鉴别.

(一)治疗
治疗无特效疗法,一般用支持及对症治疗.
1.直立性低血压的治疗
(1)物理疗法:在各种措施中,应当首先使用物理疗法,因为这些疗法简单实用而常能控制症状,如在卧位时应使头和躯干比下肢高15°~20°,常穿紧身裤和弹力袜,每天倾斜台面运动(daily tilt-exercise)等.
(2)药物治疗:目前尚无特效药物.应给患者补充氯化钠(2~4g/d),增加血浆容量,根据需要增加盐和水分的保持.
周围α1肾上腺素能受体激动剂米多君(盐酸米多君)是一种有效的药物,可增加直立性低血压患者的外周血管阻力,提高患者的收缩期血压,改善因循环血容量不足出现的头晕和直立性低血压;可给予2.5mg,2次/d口服;具有很好的生理耐受性.主要不良反应为心率减慢,竖毛反应、尿潴留和卧位时血压升高.
氟氢可的松(9α-氟氢可的松),开始几天每天0.1mg,逐渐加至0.3mg~1.0mg,根据血压变化及血浆容量改变来调整剂量.应仔细监护患者,避免水分滞留及血压过高.左旋-苏-3,4-双氢苯基丝氨酸(dops)也可能对直立性低血压有效.
diamond等给予富含酪胺的食物(如干酵母9~18g/d和啤酒500ml/d)及口服单胺氧化酶抑制剂(如异烟肼,0.6g/d,口服或静滴;或呋喃唑酮0.3g/d),促使交感神经末梢去甲肾上腺素的释放和抑制交感神经末梢的重吸收来治疗本病.
近年采用扎莫特罗(xamoterol)治疗,67%减少直立性低血压发作,尤其能提高舒张压,值得一试.吲哚美辛(消炎痛)和β-肾上腺素能阻断剂如普萘洛尔(心得安)等药也可以试用.
(3)安装心脏起搏器如果将心率调节在大于100次/min的情况下,可使血压适当上升.
(4)最近的研究认为摄取水分可得到有效的血管收缩,升高血压的效果,而这一点不能用目前所理解的生理学及病理生理学机制解释.在某些患者,摄取水可使血压升高50%,且比应用现有的血管收缩药物更有效.利用水的收缩血管效果与富含糖类的食物的抑制作用谨慎的相结合,许多msa患者现在可以不用药物干扰而控制血压(robertson,2001).
2.帕金森综合征的治疗 可给予多巴胺替代治疗、单胺氧化酶-b抑制剂或多巴胺受体激动剂,但大多数患者反应不佳,或疗效只能维持短时间.
3.对症治疗 控制感染;对发生夜间呼吸暂停等症状者,设法改善通气,严重患者可行气管切开手术.
4.其他 维生素e、三磷腺苷(atp)、胞磷胆碱(胞二磷胆碱)、毒扁豆碱等可能可缓解症状.
(二)预后
截至1995年国外文献共有300例经神经病理学检查证实的msa患者,其中200例的存活时间为5~6年,最长生存10年.
1.常合并有晕厥并发头颅或全身外伤、抑郁症、精神行为异常、不同程度的痴呆和脂溢性皮炎等.
2.病程进展中因帕金森综合征导致肢体活动受限,日常生活不能自理.
3.晚期患者因咽喉肌麻痹致饮水呛咳和吞咽困难而发生误吸或吸入性肺炎,长期卧床者合并褥疮、肺部感染和泌尿系统感染.
4.疾病晚期因咽喉部肌肉麻痹出现睡眠呼吸暂停、夜间喘鸣且随时可发生发绀、呼吸道阻塞,也可突发中枢性呼吸、心跳骤停,或慢性中枢性呼吸衰竭,累及生命.
5.因心血管功能障碍发生心律失常或心跳骤停,所有患者均因合并症或意外事件死亡.

1.调摄精神,清心寡欲:预防多系统萎缩要保持愉快和乐观的情绪,避免精神过度紧张,思虑过度,应清心寡欲,恬淡虚无,清静内守,精神自持,遇事豁达,心胸开阔,不斤斤计较,不贪心过度,保持安静平和的心态,尤其是中老年人,更应如此.
2.药物调理,延缓衰老:对于50岁以上的老年人,尤其是有多系统萎缩遗传性家族史的病人,更有必要在50岁左右选择运用延缓衰老的中药调理,以改善脑细胞衰老的状况.
3.均衡营养,少荤多素:调整饮食,饮食宜清淡而富含营养,少食肥甘滋腻之品,以高蛋白和高维生素饮食为主,多食蔬菜和水果及含碘食物,注意营养均衡,禁酒戒烟,养成良好的饮食习惯.这也是常见的预防多系统萎缩的方法.