儿童

常见症状:疱疹、瘙痒、水疱或大疱损害
天疱疮一般的临床表现为皮肤出现大小不—、圆形或不规则形水疱,疱壁较薄而松弛,易破,破后形成糜烂面或结痂,尼氏症阳性.寻常型天疱疮临床表现口腔粘膜呈大疱,溃后呈糜烂或浅溃疡,自觉疼痛,进食困难;增殖型天疱疮皮损好发于皱折部,疱溃后疮面可呈乳头状增生,但易愈合;落叶性天疱疮可见水疱反复成片出现,疱破后结成干燥性痂片,痂片不断脱落如剥脱性皮炎样表现;红斑性天疱疮皮损局限于头面、颈、躯干上部正中,皮损系在红斑基础上出现水疱,疱溃后结成污褐色油腻性痂片,其下面为潮红湿润面.类天疱疮多发于老人,水疱好发于皱折部,水疱出现突然,疱壁厚,自觉痒.大疱性表皮松解症多发生在出生后不久的男孩,至青春期可能自愈,皮损常为轻度摩擦即发生大小不等水疱、糜烂、 结痂,数天后能自愈,留下色素沉着或萎缩性疤痕,损害好发于膝、肘腕、手指、足跟等处.

临床上天疱疮分为四型:寻常型、增殖型、落叶型、红斑型.
１.　寻常型天疱疮
１)　皮损特点:松弛性大疱,易破裂,形成糜烂面且不易愈合
２)　皮损部位:可泛发于全身.６０％首先口腔受累
３)　尼氏症:概念和意义,还可见于其他哪些疾病
４)　发生年龄:中老年
５)　预后:最差
６)　临床实例
２.　增殖型天疱疮
１)　是寻常型的异性.分Ｎｅｕｍａｎｎ　ｔｙｐｅ　＆　Ｈａｌｌｏｐｅａｕ　ｔｙｐｅ(良性增殖型天疱疮)两种
２)　特点:蕈样增殖或乳头瘤样增生
３)　部位:腹股沟等皱褶部位和口鼻周围
３.　落叶型天疱疮
１)　皮损特点:松弛性水疱,广泛糜烂,叶状结痂
２)　部位:可泛发全身,口腔受累少
３)　预后:差
４.　红斑型天疱疮(Ｓｅｎｅａｒ－Ｕｓｈｅｒ　ｓｙｎ.)
１)　是落叶型的良性型
２)　皮损特点:红斑、结痂,类似ＤＬＥ或脂溢性皮炎
３)　部位:头、面,胸、背上部
４)　预后:好,可向落叶型或寻常型转化

首选氨苯砜.可用磺胺吡啶、小剂量强的松.避免含谷胶食品,避免含碘制剂.
１.支持疗法
２.皮质类固醇激素
首选.激素的治疗原则
激素副作用、激素导致败血症已经成为主要死亡原因
３.免疫抑制剂
目的是为减少激素的用量及所至副作用.注意监测免疫抑制剂的副作用
４.　其他:血浆置换疗法、大剂量静脉用丙种球蛋白等
５.　局部治疗