成年人

常见症状:剥脱性皮炎、 丘疹、 前房色素沉积、 慢性湿疹样变、 瘙痒
1.非大疱期
bp的皮肤表现极具多形性.前驱期,即疾病的非大疱期,症状和体征常无特异性,可仅表现为轻微或严重、顽固的瘙痒,或伴表皮剥脱、湿疹样、丘疹和/或荨麻疹样的皮损,可持续数周或数月.这些非特异的皮肤表现可作为本病的唯一症状.
2.大疱期
bp大疱期的特征表现为:在正常或红斑皮肤上的水疱和大疱,伴有荨麻疹样和浸润性的丘疹和斑块,皮损偶可呈环形或图形.大疱紧张,直径约1-4cm,疱液澄清,可持续数日.破溃后成为糜烂和结痂.有时,疱液可呈血色.皮损常对称分布,好发于肢体屈侧和躯干下部,包括腹部.在间擦部位可见增殖性的斑块.皮损消退后遗留色素改变,包括色素沉着或色素减退, 偶见粟丘疹.10%-30%病人口腔粘膜受累.眼、鼻、咽、食管和肛门生殖器区域的粘膜更少受累.约50%患者外周血嗜酸性粒细胞增多.

通常,根据病史、临床表现、病理特点以及最重要的if显微镜检查结果可以鉴别.张力性大疱有时也可见于大疱性节肢动物虫咬皮炎、过敏性接触性皮炎、stevens–johnson 综合征、大疱性药疹、汗疱疹、假性卟啉症或迟发性皮肤卟啉症.在儿童,还需与大疱性脓疱病、遗传性大疱性表皮松解症及大疱性肥大细胞增生症作鉴别.

最普遍使用的是系统用皮质类固醇.对皮损泛发的病人,口服泼尼松0.5–1mg/kg/日,通常可以在1-2周内控制病情,然后在6-9个月内逐渐减量.然而,老年人使用皮质类固醇常伴发显著的不良反应,如高血糖、感染、骨质疏松、充血性心力衰竭等.最近,一个大样本的对照研究强调了局部应用强效皮质类固醇不仅对限局性或轻型bp有效,并且似乎在泛发性bp患者中与口服皮质类固醇具有相同的效力,最重要的是其系统的不良反应更少.偶尔,为了迅速控制病情,必要时可采用甲泼尼松龙冲击疗法.