大部分患者发病年龄在60岁以上,男女发病率相近,偶可发生于儿童.在17/" class="s-link">红斑或外观正常皮肤上出现樱桃大至核桃大水疱,疱壁紧张,不易破,疱液澄清或混有血液,尼氏征多为阴性.疱破后显糜烂结痂,愈合较快,遗留色素沉着.好发于四肢屈侧及胸腹部,常先发于某一部位,半月至数月后发展至全身,伴瘙痒,约20%患者发生口腔黏膜损害,且通常较轻.根据皮损范围、形态可分以下几型.
1.泛发性大疱型
此型最常见.
2.小疱型
成群小疱类似疱疹样皮炎.
3.17/" class="s-link">红斑型
以17/" class="s-link">红斑为主,类似多形性17/" class="s-link">红斑.
4.多形性124/" class="s-link">类天疱疮
较少见,发病年龄通常在50岁以下,在躯干和四肢伸侧,有群集17/" class="s-link">红斑、丘疹和水疱.
5.限局性大疱性124/" class="s-link">类天疱疮(lbp)
约占124/" class="s-link">类天疱疮的15%,好发于女性下肢;亦可局限于头面部或上肢.
6.结节性124/" class="s-link">类天疱疮
皮损类似结节性痒疹,dif显示124/" class="s-link">类天疱疮特征.

1.免疫学检查
几乎半数以上大疱性类天疱疮病人有血清ige升高,并且与igg抗基底膜带抗体的滴度一致,ige抗体水平与瘙痒的程度相关.患者周围血嗜酸性粒细胞可明显增高.血沉可增快,血清白蛋白下降.
2.组织病理检查
在大疱边缘皮肤的真表皮交界处,可见微小水疱存在.大疱为表皮下水疱镜周围的真皮乳头部可见以嗜酸细胞为主的微肿瘤,其顶部是全层表皮.在大疱边缘和红斑处皮肤,直接免疫荧光检查可见线状均匀的igg和补体c3沉积,70%~80%左右的病人用间接免疫荧光检查血清中有抗表皮下基底膜带循环抗体.电子显微镜发现水疱位于透明板下.

1.发病特点
好发于老年人,有泛发或限局性大疱,位于红斑或正常皮肤上,疱壁紧张,破后易愈.
2.组织病理
取新发损害组织可见表皮下张力性水疱,疱顶为完整的表皮,疱液内含嗜酸性粒细胞和中性粒细胞,疱底真皮有炎症细胞浸润.
3.免疫病理
取红斑或水疱附近正常皮肤dif检查:90%以上患者可见基底膜带有连续线状igg和c3沉积;免疫电镜可见这些沉积物位于基底细胞胞浆膜下的透明板内;iif检查约70%患者血中有抗基底膜带抗体,主要为igg,但抗体滴度与病情活动性无平行关系.