无特发人群

无传染性

可突然发生,亦可缓慢起病,有显著的瘙痒和灼痛,剧烈瘙痒是本病最特征最重要的临床症状,损害可对称发生于肩胛区,臀部和头皮及前臂伸侧,包括肘和小腿,皮损为多形性,有红斑,风团,丘疹和水疱,而以水疱最为明显,水疱发生于红斑基底上,由绿豆至葡萄大小,可排列成群,疱壁紧张,不易破裂,尼氏征阴性,口腔黏膜一般不受侵犯,某些皮损可湿疹化和苔藓化,进行性色素沉着发生在大约50%的病人的皮损部位,病情慢性可反复加重和缓解达10年以上.

1.实验室检查
(1)血液中嗜酸性粒细胞升高,分类计数最高可达0.40.
(2)25%~50%碘化钾软膏做斑贴试验,多数患者24小时内局部出现红斑、水疱.
2.免疫学检查
(1)直接免疫荧光检查皮损周围3mm内外观正常皮肤或淡红斑处,90%患者真皮乳头有颗粒状iga和c3沉积.水疱处由于炎症的破坏常呈阴性结果.
(2)血清学研究少数患者血清iga升高,igm减低,在谷胶敏感性肠病患者中90%常有iga抗肌内膜抗体.36%患者有抗网状纤维抗体igg和2/3患者有抗麦胶蛋白抗体.
(3)免疫遗传学白细胞表面组织相容性抗原(hla)测定,发现hla-b8、hla-dr3、hla-dqw2阳性率分别为90%、95%和100%,比正常人30%、23%和40%明显增高.
3.组织病理学检查
早期真皮乳头顶部毛细血管周围有较多中性及嗜酸性粒细胞浸润,形成以中性粒细胞为主的小脓肿,使该处胶原纤维发生溶解,使乳头顶部与表皮分离,形成多房性水疱.36小时后,由于渗出加重,融合成单房性表皮下大疱.真皮内血管周围有多数嗜酸性粒细胞及中性粒细胞浸润,偶见血管炎改变.

诊断
1.诊断要点
多形性皮损,水疱性损害为主,成群排列以躯干和四肢伸侧为主,剧烈瘙痒,组织病理检查为表皮下水疱,疱内及真皮乳头部有中性粒细胞,直接免疫荧光检查真皮乳头处有颗粒状iga沉积.
2.中医病机和辨证
(1)本病多因脾失健运,脾虚湿盛,外感风邪,风湿相搏,郁久化热,发于肌肤腠理而发病.
(2)中医辨证分型:
主证:全身有大小不等,聚积成群的红斑,水疱,反复发作,自觉剧痒,体温不高,睡眠欠佳,食少,四肢沉重,舌质红,苔白或腻,脉弦滑微数.
辨证:脾虚湿盛,外感风邪.
鉴别诊断
1.本病应与天疱疮和类天疱疮性疾病鉴别.
2.iga线状大疱性皮肤病 临床上与疱疹样皮炎几无区别,但在直接免疫荧光检查可见iga呈线状沉积于基底膜带透明板或致密板下方,而不沉积于真皮乳头部位,无谷胶过敏性肠病,对碘无过敏反应.
3.多形红斑 病程短,多在数周内痊愈,皮损好于手足,前臂,小腿,颜面,颈部,口唇黏膜等处,碘试验阴性.
4.角层下脓疱病 多见于女性,原发损害多为松弛菲薄脓疱,呈环状及匐行性排列,损害好发于腹股沟部,腋窝,乳房及四肢屈侧,瘙痒轻微,组织病理检查为角层下脓疱,其他皮肤病根据临床表现有时亦需加以鉴别如异位性湿疹,单纯性痒疹等.

1.氨苯砜是首选,成人剂量50~150mg/d,有些患者隔天一次50mg足以控制症状,某些患者150~200mg/d才能控制病情.防止氨苯砜的副作用是非常重要的,如高铁血红蛋白血症,贫血和溶血,特别是当病人有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷时可产生非常严重的溶血.
2.磺胺对某些病人有效,磺胺吡啶0.2~0.5g,3次/d,可给予对氨苯砜,不能耐受或有心肺疾病的患者,长效磺胺如磺胺甲氧吡啶达嗪有较好疗效.病情控制后应逐渐减少到维持量.
3.秋水仙碱0.5mg,3次/d,对部分患者可试用.当有继发感染时及时给予抗生素治疗.
4.无谷胶饮食,如小麦、大麦、燕麦和黑麦中的面筋,严格控制5个月到1年,才能减少或完全停止药物治疗.
5.避免使用含碘、溴剂及食含碘的食物,如紫菜、海带等海产品,这些食物常能使病情加重.
6.外用治疗一般用炉甘石洗剂以缓解局部的灼痒,抗组胺洗剂或凝胶、皮质类固醇霜剂等可选用.如有糜烂时可用1∶8000的高锰酸钾浸浴,再外搽10%紫草油,维氏油或龙胆紫等.
7.中医疗法
治法:健脾除湿,疏风止痒.
方药:防风10g,生苡米30g,生枳壳10g,生白术10g,生黄柏10g,车前子15g,生地15g,丹皮15g,茯苓10g,脾虚明显者加山药.
局部治疗:水疱明显时,可用祛湿散加甘草油调敷;亦可用祛湿散30g,雄黄3g,冰片1.5g,明矾3g,用鲜芦荟取汁蘸擦,每天2~3次.或用如意金黄散30g,化毒散1.5g,冰片1.5g,植物油调擦,每天2~3次.

鼓励患者树立战胜疾病的信心,调动病人的主观积极性,保持乐观精神,避免紧张情绪.
注意保持充足的睡眠,避免过度劳累,注意劳逸结合,注意生活的规律性.
合理饮食,饮食宜清淡,忌辛辣刺激性食物. 避免吃含碘剂、溴剂的药物和食物,如海带、紫菜等.忌用含有谷胶,如麦类制作的食物.
定时剪指甲,防止感染,注意皮肤清洁卫生,保持床单的平整干燥.

1、治疗并预防疱疹样皮炎,首先要从平时的生活饮食入手.减少食盐摄入;不吃含有碘、溴的药物(如华素片)或食物(如紫菜、海带);给以无谷胶(面筋)饮食,宜吃大米或粗粮.
2、注意劳逸结合,放松情绪,忌忧愁恼怒及思虑过度.还应到医院进行全面检查,排除内脏恶性肿瘤的可能.