所有人群

常见症状:血尿、蛋白尿、高血压、肾病综合征、肾小球硬化
本病可发生于任何年龄,以青年为主.男性多见.均表现为持续性非选择性蛋白尿.典型病例多以肾病综合征起病,约占50%左右,占原发性肾病综合征5%~20%.50%~60%患者有血尿.高血压和肾功能损害报告不一,从10%~50%不等,临床表现尤其尿蛋白的水平与预后有关.

局灶性肾小球硬化症的诊断主要靠肾活检.光镜下可见部分肾小球的某些节段为玻璃样均质蛋白物质,而未硬化处相对正常.硬化区的典型病变可见大量无细胞的基质物及透明样物质.

1、微小病变肾病 (mcd) 　可因组织量不足或未取到髓旁肾单位而被误诊 .但 mcd 很少表现高血压和血尿 ,绝大多数患者对激素治疗敏感 .此外 ,以下病理特点有助于 mcd 与 fsgs 之间的区别 : ①前者肾小球体积增大 ,而后者肾小球体积大小不一 ;②前者表现为弥漫性足突融合 ,而后者呈节段性 ; ③后者可见脏层上皮细胞空泡变性 .
2、继发性 fsgs 　其它疾病导致的继发性 fsgs除具有原发病的特征外 ,其组织学的特点包括 :肾小球硬化程度轻重不一 ,肾小囊壁增厚 ,球周纤维化 ,小管间质病变呈斑片状分布 ,间质还可见大量的炎细胞浸润 .这些组织学上的鉴别诊断存在很大的缺陷 ,本质上讲不依靠病史 ,临床表现及实验室检查很难做出正确的鉴别诊断 .尤其是原发性和继发生 fsgs ,靠组织形态学特点不能将它们区分 .因此近来有人根据 fsgs 发病特点提出 ,脏层上皮细胞的表面标记如 cytokeratins 等[ 11 ],可以帮助我们区分原发及继发性 fsgs.

(一)一般治疗 表现为大量蛋白尿、水肿者,给予低盐饮食,适当应用利尿剂.低白蛋白血症明显者,可适量用白蛋白.高血压明显者,限钠、利尿无效,可加用降压药如血管紧张素转换酶抑制剂、钙离子拮抗剂等.
(二)激素及其他免疫抑制剂
激素 以肾病综合征为主要表现者,尤其原先肾活检为微小病变,发展为局灶性节段性肾小球硬化者,仍首选激素,大多反应良好,成人剂量,强的松 0.5~1mg/(kg·d),6~8周,以后逐渐减量过度到隔日疗法,总疗程在1年以上.pei等报告用强的松治疗原发性局灶性肾小球硬化,完全缓解率可达47%,而且这些病人5年肾脏健存率明显高于无缓解者(96%比55%).虽然有资料激素加用细胞毒药物的疗效并不比单独应用激素更好.但多数学者主张对激素无效,依赖型及反复发作型者应联合用药.因细胞毒药物能明显降低复发率和延长缓解期.并可减少激素的用量,减少其副作用.多选用环磷酸胺,间歇静脉用药,总剂量<150mg/kg.亦可口服苯丁酸氮芥.近年来,亦有用环孢素a治疗本病,近期有一定疗效,在减量或停药过程中易复发.且价格昂贵及潜在的肾毒性,故不宜作首选药物.
(三)其他治疗 血管紧张素转换酶抑制剂不仅可降低血压,且可减少尿蛋白,可能有益于延缓肾衰.另外,本病伴肾病综合征者不仅高凝血症,尚有肾内凝血、球囊粘连,应予以抗凝治疗如:潘生丁25~75mg/d,华弗林2.5mg/d,可减少蛋白尿,改善肾功能.

原发性局灶性肾小球硬化症的病因未明,无有效预防措施.继发性局灶性肾小球硬化症是由肾小球疾病,肾小管、间质与血管疾病引起的.因此,积极治疗原发病可减少该病的发病率.