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常见症状:脊柱形态异常、脊柱1/" class="s-link">疼痛、步态异常 开放性脊柱裂的临床表现
(1)开放性脊柱裂患者母亲在孕期曾有1962/" class="s-link">感染、外伤和服用药物史.
(2)可合并aroold—chiari畸形和16/" class="s-link">脑积水等畸形.
(3)开放性脊柱裂的局部表现为背部中线可见皮肤缺损或囊状肿物,有搏动感,有时可压缩,压迫耐前囟可有被动,根部可触及脊椎的缺损.囊底周围常有血管瘤样皮肤和黑发.
(4)神经系统症状可见下肢感觉、运动障碍和自主神经功能障碍.

开放性脊柱裂的诊断检查脊柱x线平片可显示脊柱后裂、中线骨性中隔、半侧椎体和狭窄的椎间盘等,脊柱ct和mri能清楚地显示脊柱与脊髓的畸形改变.开放性脊柱裂的鉴别诊断开放性脊柱裂的诊断通常并不困难,但需判断属于那一种畸形;背部中央皮肤缺损且神经系统症状严重者,为脊髓裂;若为囊性包块、透光试验阳性、神经系统正常、脊柱x线片仅示脊柱后裂,提示单纯脊膜膨出;反之,则提示脊髓脊膜膨出;若囊性包块偏离中线,神经系统症状较集中于一例,脊柱x线片示中线骨性中隔、半侧椎体、狭窄椎问盘等时,提示半侧脊髓脊膜膨出.开放性脊柱裂尚须与畸胎瘤、脂肪瘤和皮样囊肿等相鉴别.这类肿瘤扪诊轻坚实,按压不能回纳,透光试验阴性,表面皮肤正常,故鉴别不难;但需注意,这类肿瘤常与脊柱裂合并存在.

开放性脊柱裂的诊断通常并不困难,但需判断属于那一种畸形;背部中央皮肤缺损且神经系统症状严重者,为脊髓裂;若为囊性包块、透光试验阳性、神经系统正常、脊柱x线片仅示脊柱后裂,提示单纯脊膜膨出;反之,则提示脊髓脊膜膨出;若囊性包块偏离中线,神经系统症状较集中于一例,脊柱x线片示中线骨性中隔、半侧椎体、狭窄椎问盘等时,提示半侧脊髓脊膜膨出.
开放性脊柱裂尚须与畸胎瘤、脂肪瘤和皮样囊肿等相鉴别.这类肿瘤扪诊轻坚实,按压不能回纳,透光试验阴性,表面皮肤正常,故鉴别不难;但需注意,这类肿瘤常与脊柱裂合并存在.

未经手术治疗的脊髓脊膜膨出病儿,生后第一年内的死亡率高达80~90%,死亡原因主要是脑膜炎和脑室炎.因而,除了存在①双下肢弛缓性瘫痪,大小便失禁,同时有进行性脑积水者;②伴有肉眼可见的其它严重先天性畸形者;③新生儿脑室炎者等外的病儿,均需手术治疗.
(一)手术目的 切除膨出囊,松解脊髓和神经根的粘连,修复软组织缺损,避免囊肿破裂和防止神经组织受牵扯.
(二)手术时机 脊髓脊膜膨出手术,应于生后12~24小时内施行;单纯脊膜膨出宜在出生1~2周后进行手术,如条件允许,延至出生后2~3个月内进行更为安全;囊壁菲薄,有破裂继发感染可能者,应行急诊手术;如囊壁溃破已有感染或有脑脊液漏者,应积极控制感染,争取创面清洁或接近愈合时再行手术.
(三)手术方法 取俯卧、臀高头低位,以免术中丢失过多的csf.畸形在腰骶部者,宜取横梭形切口,防止大,小便污染伤口.术中处理要点如下:
⒈神经组织的处理 在膨出囊基底与正常皮肤交界处切开,至椎旁肌筋膜,寻找囊颈.再在囊颈侧方切开,避免损伤位于囊中央部位的神经组织.细心游离,松解脊髓和脊神经,并使其纳回椎管.如松解或回纳困难,可切除上端椎板,扩大脊柱裂,使游离、松解满意.
⒉硬脊膜闭合 在畸形灶的上端确定硬脊膜,分向两侧,然后自上而下地将畸形灶处的硬脊膜,自椎旁肌筋膜上游离下来,严密缝合.再缝合或减张缝合椎旁肌及其筋膜,以加固之.
⒊并发脊柱畸形的处理 行椎板切除及金属丝固定脊柱来治疗脊柱后突畸形等.
⒋皮肤缺损的修复 切除透明或薄膜状的皮肤,分两层缝合,缝合不应有张力.只需在筋膜平面潜行分离,皮肤缺损多可缝合;对于皮肤缺损超过背部的一半时,需采取特殊的皮办转移或游离植皮处理.
(四)术后处理 术后宜取俯卧头低位,以减少csf对修复部位的静水压.发生伤口裂开或脑脊液漏时,多半是因伴有进行性脑积水,应作脑室外引流或脑室分流术.