多见于从50-70岁

无传染性

最常见到的软组织恶性1862/" class="s-link">肿瘤之一,由于近年来将以往单独分类为我形性横纹肌肉瘤,多形性脂肪肉瘤和罕见的稀疏分化性纤维肉瘤等均归属于恶性纤维组织细胞瘤,所以,后者的发病数量增多,范围扩大,根据临床工作需要,又将上述病变分为数种变种,通常,在对无特殊细胞分化改变的多形性肉瘤重复进行检查时,即显示恶性纤维组织细胞瘤的形态特征,恶性纤维组织细胞瘤明显好发于男性.
发病年龄较晚,一般从50~70岁,仅血管瘤样型者可在20岁以前发病.
恶性纤维组织细胞瘤好发于肢体(特别是下肢,尤以大腿为多见)及腹膜后者主要为炎症型变种,约90%以上病变的部位较深,多在筋膜下发病,约10%的病变发生在浅表部位,相反,血管瘤样型(变种)者好发于肢体的皮肤和皮下组织.
为在深层逐渐生长的球形肿块,有时生长较缓慢,有时则非常快,一般无疼痛症状,通常从发生肿胀至确定诊断的时间,从数月到数年不等,位于腹膜后者诊断较难和较迟,症状包括厌食,体重下降及腹腔器官受压等,对位于筋膜上的病变较易诊断,当1862/" class="s-link">肿瘤形体为中等大小时即可发现,有时1862/" class="s-link">肿瘤呈囊性变和/或出血,以致有可能误诊为血肿.
临床上类似隆突性纤维肉瘤,呈隆起性圆形1862/" class="s-link">肿瘤,直径1cm到数厘米,常呈淡红色或暗黑色并进行性增大,1862/" class="s-link">肿瘤深在,多位于皮下组织,1/3患者发生于大腿和臀部,有时发生于放射性179919/" class="s-link">皮炎或慢性溃疡的基础上,高峰发病期为20岁.
本病预后与发生部位有关,较深在1862/" class="s-link">肿瘤和位于肢体近侧端者预后较差,发生于放射线179919/" class="s-link">皮炎基础上的1862/" class="s-link">肿瘤预后特别差,手术切除后复发率为25%,35%发生转移,存活率为50%.

在影像学上,须同纤维肉瘤、溶骨型骨肉瘤、淋巴瘤、溶骨性骨转移瘤鉴别.在组织学上,须同纤维肉瘤(梭形细胞多,鲱骨样结构)、骨肉瘤(肿瘤性成骨)鉴别,在纤维肉瘤和骨肉瘤中见到的类似恶性纤维组织细胞瘤区域,须进一步研究.在恶性纤维组织细胞瘤的诊断不肯定或不明确的情况下,诊断必须基于充足而大量的组织学切片.此外,恶性纤维组织细胞瘤的组织学鉴别诊断还包括癌的骨转移,它们较长的细胞排列成模糊的板层状结构,而恶性纤维组织细胞瘤的细胞也可有上皮样外观,并可聚集为成组的小泡状.

诊断
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断.
鉴别诊断
在影像学上,须同纤维肉瘤,溶骨型骨肉瘤,淋巴瘤,溶骨性骨转移瘤鉴别,在组织学上,须同纤维肉瘤(梭形细胞多,鲱骨样结构),骨肉瘤(肿瘤性成骨)鉴别,在纤维肉瘤和骨肉瘤中见到的类似恶性纤维组织细胞瘤区域,须进一步研究,在恶性纤维组织细胞瘤的诊断不肯定或不明确的情况下,诊断必须基于充足而大量的组织学切片,此外,恶性纤维组织细胞瘤的组织学鉴别诊断还包括癌的骨转移,它们较长的细胞排列成模糊的板层状结构,而恶性纤维组织细胞瘤的细胞也可有上皮样外观,并可聚集为成组的小泡状.

(一)治疗
类似于Ⅲ—Ⅳ级纤维肉瘤和骨肉瘤.与纤维肉瘤相同,恶性纤维组织细胞瘤可在骨上多发,即使在很广泛的切除后仍倾向于局部复发.术前化疗方案与骨肉瘤所用化疗方案相同,几乎半数病例可产生良好的效果.术后化疗方案与骨肉瘤所用化疗方案相同,可明显提高生存率.因此,恶性纤维组织细胞瘤的处理类似骨肉瘤.特别强调恶性纤维组织细胞瘤的切除范围必须是广泛性或根治性的,甚至超过骨肉瘤的切除范围.
mohs显微外科切除,较少复发.
(二)预后
本病预后与发生部位有关,较深在肿瘤和位于肢体近侧端者预后较差.发生于放射线皮炎基础上的肿瘤预后特别差.手术切除后复发率为25%,35%发生转移,存活率为50%.

保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心.不要恐惧,只有这样,才能调动人的主观能动性,提高机体的免疫功能.

日常预防
无特殊有效预防措施,可在饮食方面做些调整:
(1). 维持理想的体重.
(2). 摄入多种食物.
(3). 每天饮食中包括多种蔬菜和是水果.
(4). 摄取更多的高纤维食物(如全谷麦片、豆类、蔬菜、水果).
(5). 减少脂肪总摄入量.
(6). 限制酒精类饮料的摄取.
(7).限制腌制、熏制、及含亚硝酸盐类食品的摄入.