好发于成年人

无传染性

因梗阻、感染或囊肿内出血而增重的肾脏对肾血管蒂的牵拉,可引起一侧或双侧肾内痛.镜下或肉眼全程血尿常见且可相当严重,造成原因尚不明了.当血块或结石下行时可表现肾绞痛.患者可自行发现有一腹部包块.

1.实验室检查
尿常规可见蛋白尿及肉眼或镜下血尿,脓尿和菌尿也属常见.尿浓缩功能发生进行性减退.肌酐清除率试验可显示各种程度的肾功能受损情况.有1/3的多囊肾患者是以尿毒症而被发现的.
2.x线检查
在腹平片中,双侧肾影通常增大,甚至达5倍于正常大小,肾脏长度超过16cm时应疑有此病.在排泄性静脉造影时行体层摄影有助于确立诊断,体层摄影可显示透明的多发囊肿.在体层摄影及逆行尿路造影片中,肾脏常增大而肾盏形态则十分怪异(如蜘蛛样畸形):肾盏增宽、变平、扩大并常弯曲包绕附近周围的囊肿.这种改变常在一侧肾脏较轻甚至不发生,因而易导致误诊为肿瘤或其他肾疾病.囊肿并发感染时,肾周围炎可使肾影及腰大肌影模糊不清.血管造影可显示囊肿周围弯曲的小血管及囊肿本身所形成的“负”影(无血管分布).
3.ct扫描
ct诊断多囊肾的精确度高,可检出0.3~0.5cm的囊肿,但由于费用高,不作为首选.当囊肿发生感染、出血时,ct可提供有价值的信息.
4.肾核素检查
γ-闪烁扫描将显示增大的肾影中有许多无血管的“冷点”.
5.超声检查
超声检查敏感性高、无放射性、无创伤性、经济、简便,是首选的辅助检查方法.
6.器械检查
膀胱镜可发现膀胱炎,有时还可见到输尿管口喷血.

诊断
根据病史,临床表现及实验室资料不难做出诊断.

鉴别诊断

(1)双肾积水(由先天性疾患或后天性输尿管梗阻所致):可出现双侧胁腹部包块并有肾功能受损的表现,但肾盂静脉造影及超声检查将显示这些表现与多囊肾有很明显的不同.
(2)双侧肾肿瘤:本病罕见,但在尿路造影片中可与多囊肾非常想象,当多囊肾中一侧肾较小或尿路造影未显示扭曲变形时,要与一侧肾肿瘤鉴别就有困难,但肿瘤常只局限于肾脏的某一部分,而多囊肾之囊肿则满布整个肾脏,单侧肾肿瘤其总肾功能可以是正常的,而多囊肾其总肾功能则往往已受损,ct或肾血管造影可用来鉴别这两种疾病,闪烁扫描或超声检查亦有助于鉴别诊断.
(3)von hippel-lindau病(小脑血管瘤性囊肿,视网膜血管瘤病及胰腺肿瘤或囊肿):此病双肾的多发囊肿或腺癌可进行性发展,尿路造影或肾断层x光摄影术可显示多囊肾,据其他特征性表现可下此诊断,ct,血管造影,超声影象或闪烁摄影术则可确定诊断.
(4)结节性硬化(阵发性抽搐,智力发育迟滞及皮脂腺瘤):皮脂腺瘤常累及皮肤,大脑,视网膜,骨骼,肝脏,心脏及肾脏,肾脏病损通常为多发性双侧性的,在显微镜下可见到血管脂肪瘤,尿毒症期行尿路造影易提示为囊肾,其他特征性表现及ct和超声景象可以作鉴别.
(5)单纯性肾囊肿:通常为单侧单发,总肾功能正常,尿路造影可显示为单一病损,而多囊肾则是双侧且为多发的病损.

除非有不常见的并发症,否则可采取保守及支持疗法.
1、一般措施:患者需低蛋白饮食(摄取蛋白量为0.5~0.75/kg/d),并强制每天至少饮3000ml液体.体力劳动应量力而行,禁止剧烈的运动.当患者处于肾功能不全失代偿期时,按尿毒症治疗.此时,高血压应得到控制,并可行备注透析.
2、手术:尚无证据表明切除囊肿或减轻囊肿的压迫能改善肾功能.若发现有一大囊肿压迫了上段输尿管造成梗阻并使肾功能进一步受损,则可将其切除或抽吸其内囊液.当肾功能不全的程度危及患者生命时,应考虑行透析治疗或做肾移植.
3、并发症的治疗:肾盂肾炎应得到严密治疗,以防肾功能进一步受损.囊肿感染时需行切开引流.当一侧肾脏的出血严重,十分凶险时,可做肾切除或肾动脉检塞,亦可做节段动脉栓塞.伴发的疾病(如肿瘤、梗阻性结石)都需要外科手术治疗.

忌酒类饮料:酒类、特别是白酒,对于多囊肾患者来讲宜戒掉,酒类对与肾脏的刺激性优为重要.它可以刺激多囊蛋白活性,加速囊肿生长.

本病发生于儿童,预后极差,35~40岁后才表现出临床症状和体征的大部分患者,其预后要好得多,尽管相互间有较大差异,但这些患者通常在确诊后5~10年内死亡,除非行有效的透析治疗或肾脏移植.多囊肾患者的合理治疗饮食对控制肾功能恶化进展非常重要.采用低盐饮食每天2~3克食用盐为宜,少吃含钾、磷,饮食,要低蛋白、低脂肪饮食、多吃富含维生素与植物粗纤维饮食,保持大便通畅.望在您的主管医生指导下调理好您的生活饮食,为恢复您的肾功能起到事半功倍的作用.