无特殊人群

无传染性

2~80岁均可发病,可分为2型.
1.原发型(良性型):多见于40岁以下患者,皮损特点是1~2个或多发性非炎症性鳞屑斑和炎性红斑,略高出皮面,其上有群集的毛囊性丘疹,少数病例出现扁平或圆顶状斑块或结节,质软;有时可在受累毛囊中挤出黏液性物质,炎症反应常导致毛发脱落,偶可引起色素减退,面颈和头皮部都最常见,亦可累及躯干和四肢,局限性皮损见于头面部,一般1年内消退,泛发性皮损所需时间稍长,一般不会产生永久性脱发;极少数患者可伴发hodgkin病.
2.继发型(恶性型):多见于40岁以上的患者,除上述皮损外,常伴有皮肤t细胞淋巴瘤的表现,患者常死于淋巴瘤或其他合并症.

根据毛囊性斑块上有毛发脱落,炎症反应较轻,挤压毛囊时可见黏液性物质排出,以及典型的组织病理,一般易于诊断.组织病理主要为外毛根鞘和皮脂腺的黏蛋白沉积.外毛根鞘的角质形成细胞被黏蛋白隔开呈星形.黏蛋白主要为透明质酸,可用胶体铁染色显示.真皮上部血管和毛囊周围有淋巴细胞、嗜酸性细胞和浆细胞浸润.还可见到一定程度的淋巴细胞亲毛囊性.恶性型还可见到明显的淋巴细胞亲表皮性及微脓肿(pautrier微脓肿).对于40岁以上的患者,应注意伴发淋巴瘤的诊断.

根据毛囊性斑块上有毛发脱落,炎症反应较轻,挤压毛囊时可见黏液性物质排出,以及典型的组织病理,一般易于诊断.
对于40岁以上的患者,应注意伴发淋巴瘤的诊断.

毛囊性黏蛋白病的治疗,近年来取得了重大进展,毛囊性黏蛋白病大部分都可治愈.但也有部分病例得以治愈.
一、放射治疗:
毛囊性黏蛋白病的Ⅰa和Ⅱa可单独采用次全淋巴野照射.
二、化疗:
(1)毛囊性黏蛋白病Ⅲb~v期病例宜用化疗,联合化疗方案mopp6个疗程,完全缓解率可达60~80%,有1/2~1/3病例保持长期缓解,有的长达15年.
(2)nhl低、中度的Ⅲ、Ⅵ期和高度恶性的Ⅰ~Ⅳ期病例均宜于化疗,待肿瘤获得缓解后再酌情进行区域性放疗.
三、手术治疗:有以下情况者可行手术根治,再继以放疗和化疗:①局限性体表的结外病变;②消化道毛囊性黏蛋白病;③泌尿生殖系毛囊性黏蛋白病;④原发于脾之毛囊性黏蛋白病.
四、骨髓移植:骨髓移植对毛囊性黏蛋白病的疗效有待评定.

1、对于照顾这类病要有耐心,如果他们是刚刚动过手术的病人,最好每天早时晨和晚上为他们的伤口消毒、消毒时手不要太重,以免造成病人疼痛.
2、每隔二天要给病人换床单和衣服,清洗时要用消毒药水浸泡15分钟左右,再开始清洗,另外,要保持 室内通风,屋里不要放有刺激气味的物质.
3、不要让病人伤口碰到水,或者其它物质,很容易发生交叉感染,会造成病情的反复发作,病人服药后,可以在水里放一些冰糖,以防药品过苦.

1、注意气候变化,预防和积极治疗病毒感染.
2、密切注意浅表肿大的淋巴结的变化,对于家族成员中有类似疾病患者,更应高度警惕.
3、加强身体锻炼,提高机体的免疫力与抗病能力.