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消化道重复畸形

消化道重复畸形是指附着于消化道系膜侧的,具有与消化道相同特性的球形或管形空腔肿物,是一种比较少见的先天性畸形.可发生在消化道的任何部位,但以回肠发病最多,其次是食管、结肠、十二指肠、胃、直肠等.可表现为腹痛、腹部包块、反复暗红血便或鲜红便,并可出现不同程度的贫血症状.

所有群体

无传染性

常见症状:消化不良14/" class="s-link">恶心与呕吐、直肠重复畸形胃重复畸形1903/" class="s-link">呕血与黑便、1/" class="s-link">脓胸、胃脘饱胀溃疡穿孔或出血、排便困难
疾病缺少特异性临床表现,也与重复的部位相关.可表现为腹痛、腹部包块、反复暗红血便或鲜红便,并可出现不同程度的贫血症状.
1.胸腔内消化道重复畸形
可压迫呼吸道引起呼吸窘迫,压迫食管产生梗阻症状,甚至发生穿孔和出血,出现呕血、147/" class="s-link">便血或1/" class="s-link">脓胸.
2.胃重复畸形
上腹部有饱胀感,呕吐不含胆汁,右上腹肋缘下可扪及囊性包块.
3.回肠重复畸形
大的球形囊肿压迫肠道引起1120/" class="s-link">肠梗阻,腹部可扪及圆形或椭圆形、光滑的囊性包块,有一定的活动度,囊腔内积液增多致使囊壁紧张时出现疼痛压痛,肠壁肌层内的球形囊肿常导致1109/" class="s-link">肠套叠.有些重复畸形可使附着的肠段发生肠扭转而致肠坏死.常产生溃疡,出现呕血或147/" class="s-link">便血,溃疡穿孔时出现腹膜炎症状.
4.结肠重复畸形
临床症状较轻,压迫肠管可发生低位1120/" class="s-link">肠梗阻症状,伴出血时呈鲜红色血便.常伴发118/" class="s-link">重复输尿管、膀胱、阴道、尿道及直肠肛门畸形等.
5.直肠重复畸形
早期即出现排便困难,排便时有肿块从直肠内脱出者,为直肠球状重复畸形的特征,直肠指检时于直肠后可扪及囊性肿块.

胸部x片见右后纵隔有肿块阴影时,尤其是合并胸椎畸形者应考虑食管重复畸形.因腹痛与腹部包块而作钡餐或钡剂灌肠检查时,可见肠腔内有圆形充盈缺损或肠壁上有压迹.或钡剂进入畸形囊腔,即可显示畸形的形状及范围而得出诊断.超声检查可提示囊性病变.纤维内镜检查亦有利于确诊.

与脊柱内神经管原肠囊肿鉴别,这类囊肿的壁层为肠道肌层包绕,b超检查时显示厚壁囊肿,可与薄壁的肠系膜囊肿鉴别.肠壁内囊肿型畸形诊断最困难.因为囊肿体积较小,b超检查时受肠气或肠腔内液图像的干扰不易确诊.由本型诱发的肠套叠于空气灌肠复位过程中显示以下特点:肠套叠肿块常位于右腹部,套人升结肠的肠段不长却不易复位,即使灌肠复位,肠梗阻症状并未缓解,此时应想到可能是肠壁内囊肿诱发的肠套叠.99mtc核素扫描检查对含有异位胃黏膜的重复畸形有较好的诊断价值.但回肠重复不易与美克耳憩室鉴别.

消化道重复畸形有呼吸窘迫、肠梗阻、肠套叠、消化道出血、穿孔等并发症,均需手术治疗,手术方法视畸形的情况而不同:
1.单纯重复畸形切除术
适用于与食管不相通又无粘连的食管重复畸形,或少数来自后腹膜或悬挂于分离的肠系膜上的球形畸形.
2.重复肠管与其依附的正常肠管切除术
适用于大部分小肠、结肠重复畸形及部分胃重复畸形,因为多系同一血管供应.
3.开窗式内引流术
适用于十二指肠重复畸形,即将重复畸形与相邻的十二指肠壁部分切除,使两者互相勾通,简单易行,效果满意.
4.中隔部分切除术
适用于管状重复畸形及部分胃重复使双腔变为单腔,有利于肠腔内容物通畅排出.

该疾病属于先天性异常,难以预防,可及早发现、早期手术及避免严重并发症的发生.

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