无特发人群

无传染性

1.症状
在婴幼儿主要表现生长迟缓,体重下降,呕吐,腹泻,腹痛,11/" class="s-link">腹胀及易激惹,在成人常见症状表现为乏力,消瘦,恶心,厌食,11/" class="s-link">腹胀,稀便,有些病人除肠道黏膜病理改变外,可无任何症状,病人在用“无麦胶”饮食症状控制后,若用麦胶刺激后再次出现症状,少数病人表现为数小时至数周的不舒服,此外,还常有舌炎,贫血,低钙抽搐,骨痛,骨质疏松,出血及神经系统症状(抑郁和周围神经炎),女性病人还可表现为月经稀少,过早停经及162/" class="s-link">不孕.
2.体征
体重下降常在10kg以上,198806/" class="s-link">毛发稀少,颜色改变,杵状指,下肢水肿,皮肤可出现色素沉着,181276/" class="s-link">湿疹,剥脱179919/" class="s-link">皮炎,贫血也较常见,还可出现口角炎,舌炎,低血压,因全身网状内皮系统功能低下可出现脾萎缩,有时也可出现不明原因1/" class="s-link">脾大.

诊断对长期腹泻、体重减轻的病例,应警惕小肠吸收不良的存在.诊断麦胶性肠病首先要与其他肠道器质性疾病、胰腺疾病所致的吸收不良加以鉴别.血液检查可见血红蛋白下降,低色素太细胞贫血.血清钾、钠、钙、镁均可降低,血清白蛋白、胆固醇、凝血酶原降低.叶酸、维生素b12也可下降.粪脂滴测定可见大量脂肪.本精吸收试验、维生索bl2吸收试验、脂肪吸收试验均显示相关物质吸收不良.血清学检查近年来被广泛采用,其中lgg-aga和lga-aga联合测定对本病具有很高的敏感性和特异性.根据粪脂、胃肠x线检查,各项小肠吸收试验醇溶麦胶蛋白等抗体测定,内镜以及小肠粘膜活组织检查可初步作出诊断,然后经治疗试验可说明与麦胶有关,才能最后确定诊断.潜伏期乳糜泻的诊断须符合:①正常饮食下,空肠粘膜活检正常;②在此前或此后的其他某一时间活检示粘膜平坦或绒毛萎缩,在去麦腔饮食后,粘膜政变可以恢复.有作者认为:这类病人镜下粘膜组织学正常,但实际已出现病理生理及免疫学异常.如t细胞受体的表达增加、空肠通透性异常、空肠液及胃肠遵灌洗液中igm—aga、iga-aga及其他igm抗体浓度增加等.

诊断
根据粪便,x线及小肠黏膜活检可以初步作出诊断,然后经治疗试验可以说明对麦胶有关,才可最后确定诊断.
鉴别诊断
1.难治性脂肪泻 这类病人的特征与乳糜泻近似,但对控制饮食反应不好.
2.淋巴瘤及淋巴内瘤 可使淋巴回流障碍以致引起吸收不良,如x线检查可疑再进一步作剖腹探查.
3.热带脂肪泻 地区历史以及不同的治疗反应,热带脂肪泻对广谱抗生素及叶酸反应良好.
4.克罗恩病 表现虽可与本病类似,但x线所见两者有明显不同,克罗恩病可以产生纵行溃疡,和铺路石子样改变,进一步可以发生溃疡穿孔和瘘管,病变呈节段性,本病用无麦胶饮食治疗反应良好,更可作出治疗诊断.
5.寄生虫病 一些寄生虫病如贾弟鞭毛虫,类圆线虫,球虫病以及蠕虫病也与临床消化吸收不良有关,应作粪便虫卵或原虫检查,必要时可行治疗试验如用甲硝唑(灭滴灵)效果显著.
6.胰腺性消化不良 糖耐量试验呈糖尿病曲线,木糖吸收试验正常,进一步作胰功能试验(促胰液素及缩胆囊素试验)及影像学检查.
7.肠淋巴管扩张 可有腹泻,低蛋白血症及水肿,但小肠活检有特征性淋巴管扩张.
8.胃切除后脂肪泻 毕氏Ⅱ式吻合易引起脂肪泻,但小肠黏膜正常.
9.盲襻综合征 发生在胃肠手术后,毕氏Ⅱ式胃肠吻合,小肠侧侧或端侧吻合,小肠憩室,或硬皮病引起的小肠病变,皆可引起腹泻,经x线检查并根据手术病史不难诊断.

(一)治疗
诊断确定以后,针对病因进行饮食疗法最为重要,衰弱病人及有合并症的病人还须进行对症治疗及支持疗法.
1.饮食疗法 最关键的问题是避免含麦胶饮食如各种麦类如大麦、小麦、燕麦及裸麦等.如将面粉中的面筋去掉,剩余的淀粉并无“毒性”,病人可以食用.玉米及大米、豆类、土豆、红薯等制品可以食用,水果、肉类及牛奶不限.经过饮食治疗,一般3~6周症状开始明显好转,腹泻减少体重增加.饮食疗法常持续0.5~1年,治疗无效或未经治疗者常死于癌、神经系统合并症及空肠回肠溃疡.
2.对症治疗及支持疗法 除饮食治疗以外,支持疗法亦很重要,注意高营养高蛋白饮食,补充各种维生素(b1、b12、a、d及叶酸)纠正水电解质失衡,必要时输血.
3.激素治疗 极度衰弱、对饮食治疗反应不好以及不耐受无麦胶饮食的病人,可以考虑用肾上腺皮质激素治疗.开始剂量每天泼尼松(强的松)30~40mg清晨顿服,以后逐渐减量直至少量维持.
(二)预后
“无麦胶饮食”控制之前此病预后差,病死率高达5%~30%,此后病死率大大下降,sheldon统计了485例儿童病死率仅0.4%.

①、保持乐观愉快的情绪.长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情.
②、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度.做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯.
③、饮食应以清淡而富有营养为主.多吃蔬菜、水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品.少吃油腻过重的食物;少吃狗肉、羊肉等温补食物;少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物";少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食.忌食过酸、过辣、过咸、烟酒等刺激物.

注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助.