肢体瘫痪、深感觉障碍患者、重度运动性共济失调

常见症状:肢体瘫痪或深感觉障碍病史、关节肥大、1/" class="s-link">疼痛剧烈、肿胀、脱位、180046/" class="s-link">韧带松弛、关节畸形
可发生于任何关节包括脊柱,但以四肢关节受累多见.由于17/" class="s-link">神经疾病不同,好发部位不尽一致.如偏瘫患者关节畸形也在偏侧瘫;脊髓空洞症关节病变多发生于上肢,肩和肘关节最常受累,少数见于颞颌、胸锁、腕和指关节等.脊髓痨以下肢为主,膝关节最常受累,其次是髋、跗骨、肩、肘、踝、趾(指)关节和脊柱.糖尿病神经病变多发生于足部小关节如趾间关节等.病变发展一般较缓,病程常超过几个月甚至1年.典型表现为关节肿胀、畸形和不稳定.与一般关节病不同的特点是关节畸形和病理改变非常显著,但关节功能障碍相对较轻,有时还存在关节异常活动如肘和膝关节过伸等.早期关节红肿、发热,多无1/" class="s-link">疼痛,少数可有持续性1/" class="s-link">疼痛,关节活动时1/" class="s-link">疼痛加剧.晚期由于关节囊和180046/" class="s-link">韧带松弛,发生关节半脱位或完全脱位.
根据神经系统原发病疾病史,出现与神经系统症状和体征部位一致的关节症状,并排除其他关节炎如骨关节炎,可确立临床诊断.一般均可查到原发病,但约20%患者关节出现病变时,尚无原发病的症状和体征,需要与其他关节炎相鉴别:na多为无痛性,虽关节破坏明显并出现畸形,但关节功能障碍程度较轻;而其他关节炎的关节1/" class="s-link">疼痛、畸形、破坏程度与关节功能障碍相一致.由于明确原发病对临床治疗有指导意义,故应详细询问病史,全面体检和实验室检查,以便找出原发病.神经源性关节病的诊断主要解决两个问题,是否神经源性关节病;何种神经源性关节病.

麻风性神经炎实验室检查可查到麻风杆菌感染的证据.糖尿病性神经病实验室检查可查到血糖异常.脊髓梅毒实验室检查可发现梅毒特异试验阳性.
1.x线检查
早期x线表现为关节的退行性改变,关节面轻度硬化、侵袭及破坏.病变晚期受累骨的关节端硬化更明显,伴骨质增生、破坏,骨膜反应,关节畸形.关节面不规则、塌陷,关节间隙变窄,关节脱位或半脱位.关节周围软组织肿胀,软组织内可见不规则钙化斑或碎骨片.x线表现可归纳为以下3种病变:
(1)萎缩或急性型常被误认为是感染蔓延或肿瘤侵犯,常于几周内迅速出现关节萎缩,多见于关节的非负重区.可见骨质破坏和吸收,骨质吸收和骨质残留之间过渡区非常明显,就像刀切一样,但无骨折或修复表现.
(2)增生或慢性型多见于关节负重区,呈严重的骨关节炎表现,可见病理性骨折、关节旁巨大骨赘,关节毁损、半脱位或完全脱位.
(3)萎缩与增生混合型通常发生于负重关节,骨质进行性破坏和吸收,同时伴有骨质增生和骨赘形成.
2.ct检查
ct具有分辨率高的优点,能更好地显示病灶的结构、骨质破坏和邻近软组织的情况.尽管x线是本病诊断的首选方法.但ct与x线结合更能清楚显示病变,有助于确定关节腔积液的具体范围和积液量,区分关节积液和软组织肿胀引起的软组织密度增高,区分游离骨块是在关节腔还是关节周围软组织内.对于平片不能诊断或难以确定病变范围的病例,ct可作为重要的检查手段加以利用.

鉴别诊断主要解决下述问题.
1.是否神经源性关节病 根据na的临床基本特征,特别是出现关节病变前先有神经系统原发病变,临床诊断na并不困难.但在临床中仍有20%左右na在出现关节改变时尚无原发性神经病的症状及体征.故在诊断时需要与风湿、类风湿、代谢、内分泌、血液、肿瘤及感染等有关关节病进行鉴别.这就需要调查引起关节病的病因、发病方式、好发部位和关节病变的特征.na一般均能查到神经性原发病,关节病变与神经病变症状体征部位一致,其他关节病也有相应的发病原因.na多为无痛性,而且常有关节畸形,关节破坏明显,但相对关节功能障碍较轻;其他关节病则一般都有疼痛、关节畸形,破坏程度与关节功能障碍相一致.此外na有明显的放射学特点,可分萎缩型、增生型及萎缩与增生混合型,根据这些不同特点可与其他关节病鉴别.
2.何种神经源性关节病 诊断na病后,还必须进一步明确什么性质的神经病所致的关节病.这要进一步调查不同神经病的病因、病理及临床特点来确定属那一种神经病.如脊髓痨,有明确的梅毒感染史,病变主要侵犯腰骶部脊髓后根和后索,下肢闪电样疼痛和进行性感觉性共济失调,血清和脑脊液康华化反应阳性.脊髓空洞症是脊髓慢性变性、软化及空洞形成,主要侵犯颈、胸髓后角或中央管附近,表现为节段性痛温觉缺失,触觉存在,即所谓感觉分离,有时可见局部肌萎缩,核磁共振(mri)检查可发现脊髓实质长形空洞病灶.糖尿病性神经病,除有感觉和运动神经障碍外,可有糖尿病史、血糖升高、尿糖阳性等.

(一)治疗
1.保守治疗 主要以加强关节保护为主,如局部制动支架保护等.
2.对症治疗 消炎镇痛类药可用于疼痛剧烈时,但这类药物要用量小宜长期使用,以免加速关节破坏.一方面因为这些物使关节胀痛感减轻,保护性肌痉挛缓解,从而遭受过多的压力和磨损创伤;另一方面,这类药物能抑制前列腺素的生成,妨碍了软骨下骨的修复.
关节腔内注射激素类药物不推荐多次使用,该类药物有较明显的减轻炎症作用,使症状缓解,因而患者关节活动增加,加速了关节的磨损破坏.
3.病因治疗 首先要查明病因,然后针对病因进行治疗.糖尿病通过饮食和口服降糖药来控制血糖,不仅治疗原发病,而且可改善关节症状.如脊髓空洞症,可口服核素131i,或空洞节段深部x线照射,少数可行空洞切开引流积液.脊髓痨按梅毒进行驱梅治疗.
4.关节病治疗 无特异治疗方法,预后随疾病严重程度和对外科手术治疗的反应性不同而不同.治疗原则是减少负重,保护和稳定关节.标准治疗策略包括抬高患肢和关节制动,上肢关节受累应减少投掷、挥舞等动作,下肢受累则应尽量减少站立时间和行走路程,行走时应扶拐杖,以防关节扭伤.对不稳定关节可用支架保护,对足受累者使用矫形器和关节保护设备相当有效.累及足、踝关节的糖尿病神经病变采用“限制步行器”,可有效控制肢体水肿,防止关节畸形.阿米替林可缓解关节疼痛,脉冲式电磁疗法疗效不一.
5.骨关节病本身的治疗 神经源性骨关节病的治疗原则是减少负重,保护和稳定关节.如上肢病变尽量减少患肢工作,下肢病变则少站立,少行走,走路时扶拐杖.不稳定的关节可用支架保护.机械结构设计必须注意预防异常压力横跨关节传导而促使骨质破坏.某些病人可行外科关节固定术或关节成形术,但由于营养障碍、创口不易愈合、脱位、感染或四者具备,手术往往不易成功.如本体感觉通路完整,少数病人行膝关节融合术或关节成形术可获成功.对感染和进行性溃疡、关节破坏严重病例,可考虑截肢.
6.手术治疗 目前仍以关节清理术和关节融合术为主,术后特别注意放置有效的负压吸引,同时应注意术后活动时间要晚,避免参加重体力劳动.一般认为,神经性关节病为关节置换手术的禁忌证,其原因可能是关节失去有效的神经支配,营养差,骨质结构不良,容易造成植入物松动而失败.
外科治疗如关节固定术或关节成形术可减轻疼痛,关节本体感觉通路完整的膝病变可行膝关节融合术,脊柱受累可行脊柱融合术,该术对足、膝受累也有益处,但须避免骨不连和再次发生骨折.外生骨疣切除术可部分恢复运动功能,并减少关节疼痛,尤其适用于站立不稳或严重畸形患者.由于假体置入失败率极高,传统认为全关节置换术对本病患者风险太大,但随着技术的提高,对部分患者选择地行全关节置换术可获良效.手术指征包括难治性疼痛和轻度神经病变.通过大量骨植入以纠正严重骨丢失和仔细地修补韧带,可提高手术疗效.罕见情况下,对感染、进行性溃疡、关节破坏严重病例可考虑截肢.
(二)预后
病变发展一般较缓,病程常超过几个月甚至1年.预后随疾病严重程度和对外科手术治疗的反应性不同而不同.

1、预防是最好的治疗,糖尿病患者应对足、踝部位倍加注意,及时处理这些部位的轻微创伤.有效控制血糖可减少糖尿病神经病变,继而减少本病发生率.

2、加强梅毒的早期治疗,防止本病的发生.