无特定人群

无传染性

多数患者无症状,少数可出现肝脏肿大及轻度转氨酶升高,偶伴有脾紫癜,极少数情况下因大量肝细胞损伤,严重并发症及广泛弥漫的肝紫癜而引起肝功能衰竭,杆菌性紫癜患者会出现发热,体重降低,厌食,腹泻,腹痛腹胀,肝脾肿大,各类血细胞减少等表现.

1.实验室检查
若伴有继发性免疫缺陷病,可有免疫球蛋白iga、igg、ige和igm减少,补体和淋巴细胞减少.常见有贫血、血细胞减少,血清转氨酶、碱性磷酸酶及γ谷氨转肽酶可有中度升高,多数病人可有胆红素增高.
2.其他辅助检查
(1)影像学检查b型超声波可探及不均匀的低回声区,但无特征性改变.ct可见肝脏有局限或弥漫性低密度或高密度病灶,亦多不具特征性.肝静脉造影时,若造影剂直接进入囊腔,对肝紫癜病的诊断是有力的依据.选择性肝动脉造影,从动脉相晚期至静脉相,均可见造影剂的聚集,但特征性不强,与肝细胞腺瘤和再生结节不易区别.
(2)组织学检查腹腔镜下肝脏多有肿大,表面有紫蓝或紫黑色斑块,直视下针刺活检,其针对性较强,对穿刺针道的出血可采取相应的止血措施,是一种简便、安全、创伤小的检查方法.剖腹探查时,可做肝组织楔形切取送病理学检查,对病灶局限且有破裂出血者,采用相应的止血或肝部分切除,然后送病理检查.

诊断
症状隐匿且诊断困难,多为偶然发现,严重病例病变分布广泛时肝动脉造影有帮助,病变分布弥漫时,ct,b超和mri检查也有帮助,而组织学检查是其确诊的方法,但肝穿刺活检可能导致出血,应避免.
鉴别诊断
与各种肝损害鉴别.

本病尚无特效疗法,但诊断一旦确立,应立即停用与本病有关的药物,如激素、免疫抑制药等.对原发病的治疗尤为重要,如各种严重感染、恶性肿瘤、糖尿病、结核病、血液病等.对有出血、肝自发破裂者,应采用综合措施进行止血,病灶局限者,可考虑肝部分切除;肝脏病变严重者,肝移植亦可慎重考虑.
对于杆菌性紫癜,正确的抗生素应用,如红霉素,多西环素(强力霉素)可使紫癜消退.具体用法为红霉素0.5g,4次/d,口服;多西环素0.1g,2次/d,口服,连用至少3个月,可预防复发.对于重症患者或不能口服用药者,可改为静脉给药,红霉素0.5~1.0g,4次/d;多西环素0.1g,4次/d.注意:在用药早期,可能发生病情加重及发热,提前应用解热药可以预防.

应保持床褥干燥、平整.臀部、足部及其他易发生水肿的部位可用棉垫,并给于热敷或按摩,促进血液循环,预防褥疮发生;应避免大量运动,避免疲劳过度.患者抵抗力低,很容易造成各种感染,因此应鼓励患者保持皮肤清洁干燥,注意口腔清洁卫生,保证足够的休息和睡眠.必要时要给予营养支持,增强机体抵抗力.

大多数病例自然预后尚好,少数肝功能损害严重者,预后不佳.