婴幼儿较多见

无传染性

常见症状:腹胀、腹部肿块、恶心与呕吐、呼吸困难、贫血、消瘦
临床特征为无症状性迅速生长的肿块.本病多发于婴幼儿,多见于4月至2岁,通常5岁前发病,男∶女为2∶1,成人发病极为罕见,但亦有报道.早期无任何症状.有的在出生时就有腹部肿块.随生长发育肿块可迅速生长,当肿瘤逐渐增大时,可在右上腹扪及肿块,质硬,无压痛,随呼吸上下移动.晚期可出现腹部无痛性巨大包块及所产生的压迫症状,消化道表现为恶心,呕吐,腹胀,便秘等胃肠道压迫症状.肿块向上压迫膈肌可导致呼吸困难,严重的可引起呼吸窘迫或心功能不全,偶有带蒂者可发生肿瘤扭转、坏死.全身表现可有贫血、消瘦等.
体检见患者腹部极度膨隆,腹壁静脉曲张,可触及巨大包块,质硬,形态不规则,无压痛,不随呼吸上、下移动,肝大.
本病为较罕见的良性肿瘤,多发生于婴幼儿,临床特征除为无症状迅速增大的腹部包块外尚缺乏典型的特异征象.如果发现肝脏巨大肿块,在排除转移癌,甲胎球蛋白(-),患者一般情况良好,良性可能性大,应该考虑本病.除临床症状与体征外,b超、ct等对诊断有一定帮助,但通常只能提示肝脏占位性病变,定性诊断常较困难,明确诊断仍靠病理检查.
1.临床表现.
2.实验室及其他辅助检查.

1.实验室检查
肝功能可在正常范围,有少数病人血afp升高,ca19-9可能升高.
2.影像检查
(1)b超检查腹部超声示边界清楚的肝无回声囊肿,可以是孤立的或多发的.可见肿瘤内呈多囊状、壁厚、无钙化的巨大块影.
(2)ct检查ct表现为少血管团块,有包膜的囊和实质组织,密度低于肝脏.可见肝脏内巨大的密度不均的低密度区及多个囊性的液性暗区.
(3)腹平片正常肠内气体影位置变低,但钙化影并不一定都能发现.
(4)mri随着mri技术的提高,如梯度回波成像、自旋回波等技术的发展,mri对本病诊断有较大帮助.

错构瘤属于良性肿瘤,但由于肿块较大且可能在短时间内迅速生长,很容易和恶性肿瘤相混淆,临床上应与肝细胞肝癌、肝母细胞瘤、婴儿成血管内皮细胞瘤、肝腺瘤相鉴别.
1.肝母细胞瘤 肝间叶性错构瘤需与肝母细胞瘤鉴别,但后者为实性肿块,afp 90%以上阳性.
2.其他的肝囊肿病变 其他可能的肝囊肿病变包括胆管囊腺瘤、寄生虫性和非寄生虫性囊肿也需与肝间叶性错构瘤鉴别,囊性畸胎瘤和单纯性囊肿一般在腹平片或腹部超声上有钙化.
3.恶性间叶组织瘤并囊肿和恶性组织细胞瘤在切除大体标本上都像良性肝间叶性错构瘤,因此需细致的镜下检查.

(一)治疗
手术治疗仍是本病的首选方法,此瘤虽为良性,但增大迅速给手术增加难度,故宜及早手术为妥.根据肿瘤所居部位,施行肿瘤切除或肝叶切除术.因错构瘤常与正常肝组织分界清,可选择肿瘤摘除术.如肿瘤与肝组织紧密粘连,可作肝部分切除或肝叶切除.小儿肝脏多无硬化,再生能力强,为进行复杂的广泛肝切除提供条件.对巨大的肿瘤,且与第1、2肝门及下腔静脉粘连的,应根据肿块的大小、部位及与周围血管的关系选择术式,必要时采取全肝血流阻断或低温灌注全肝血流阻断切肝,此法使肝局部温度降低,术野处于无血状态,解剖清楚,又保护肝细胞,有利于术后肝功能恢复.
(二)预后
经过长期的临床检查证实,传统上认为肝间叶性错构瘤为良性病变,属发育畸形,没有恶变倾向.尽管肝间叶性错构瘤因囊肿迅速扩大产生了类似新生物的生长特征,但全切术可治愈这一良性病变.本病偶有复发,应术后随访.

患者平时应注意保持心情舒畅、切忌大怒暴怒,多吃蔬菜、水果,保持大便通畅,进食不宜过饱,以七八分饱为宜,少食牛、羊、猪、狗肉,忌食油腻厚味、烈性酒及辛辣煎炸食品,以食清淡、富含营养的食物为宜.错构瘤患者工作中及做家务活动时防止过度用力,不要手持重物,不宜做剧烈运动,以免增加腹腔压力,引起瘤体破裂出血.可经常做长距离散步等低强度运动,定期复查肾脏b超,注意观察瘤体大小.