无特殊人群

无传染性

pap的临床表现多无特异性,多表现为渐进性呼吸困难,咳嗽,咳白粘痰,继发感染后可伴发热及咳脓性痰,此外还可表现明显乏力,体重减轻,食欲减退等全身症状,晚期可出现明显气促及呼吸衰竭,体征通常不明显,偶可闻及湿性罗音及捻发音,晚期可出现紫绀及杵状指.

诊断需要协同临床表现,放射学体征及组织病理学和/或肺泡灌洗液细胞学检查方可确诊,诊断依据:①临床表现为活动后气促,偶有咳嗽,症状进行性加重,无感染及血液病的依据;②胸部x线可表现为弥漫性小结节影,斑片状影或大片实变影, hrct可见地图样或铺路石样的特征性改变;③纤维支气管镜活检病理学检查示肺泡腔内充满pas阳性的粗颗粒状物质,肺泡灌洗液可见大量无定形的碎片,常伴pas染色阳性的巨噬细胞.
肺泡蛋白沉着症表现是非特异性的,应与以下疾病相鉴别: ①特发性肺间质纤维化;②肺泡癌;③粟粒性肺结核;④肺实质性疾病如病毒性肺炎,支原体肺炎及衣原体肺炎.

由于部分肺泡蛋白沉着症患者的肺部浸润可以自行缓解,因此对于症状轻微或无临床症状的患者,可以不马上进行治疗,适当观察一段时间,当病人症状明显加重或病人不能维持正常活动时,可以考虑进行治疗.
1.药物治疗
对于症状轻微或生理功能损害较轻的患者,可以考虑使用溶解黏液的气雾剂或口服碘化钾治疗,但效果均不可靠.有人曾试用胰蛋白酶雾化吸入,虽然可使部分病人症状有所改善,但体外试验发现胰蛋白酶并不能消化肺泡蛋白沉着症患者的肺泡内沉积物,加之胰蛋白酶雾化吸入疗程长,可引起支气管痉挛、发热、胸痛、支气管炎等副作用,因而逐渐被临床放弃.糖皮质激素对肺泡蛋白沉着症无治疗作用,而且由于本病容易合并感染,糖皮质激素的使用可能会促进继发感染,所以临床上不提倡使用糖皮质激素.
2.全肺灌洗
是治疗肺泡蛋白沉着症最为有效的方法.虽然到目前为止尚无随机对照研究,但有足够的证据表明全肺灌洗可以改善病人的症状、运动耐受能力、提高动脉血氧分压、降低肺内分流,改善肺功能.近年来还有学者证实全肺灌洗可以改善肺泡巨噬细胞功能,降低机会感染的发病率.
(1)全肺灌洗的适应证 只要病人诊断明确,日常活动受到明显限制,均可认为具有全肺灌洗的指征.rogers等提出的指征是:①诊断明确.②分流率>10%.③呼吸困难等症状明显.④显著的运动后低氧血症.
(2)全肺灌洗需在全身麻醉下进行 病人麻醉后经口插入双腔气管插管,在确定双腔管的位置正确后,分别向支气管内套囊(一般位于左主支气管内)和气管套囊充气,以确保双侧肺完全密闭,然后用100%的纯氧给双肺通气至少20分钟,以洗出肺泡内的氮气.
在进行全肺灌洗过程中应密切监测病人的血压、血氧饱和度及灌洗肺的液体平衡.一侧肺灌洗之后,是否立即行对侧肺灌洗,需取决于病人的当时情况而定.如果病人情况不允许,可于2~3天后再行另一侧肺灌洗.全肺灌洗的主要优点是灌洗较为彻底,患者可于灌洗后48小时内症状和生理指标得到改善,一次灌洗后可以很长时间不再灌洗.其缺点是所需技术条件较高,具有一定的危险性.全肺灌洗的主要并发症是:①肺内分流增加,影响气体交换.②灌注的生理盐水流入对侧肺.③低血压.④液气胸.⑤支气管痉挛.⑥肺不张.⑦肺炎等.
3.经纤维支气管镜分段支气管肺泡灌洗
具有安全、简便、易推广使用、可反复进行以及病人易接受等优点.由于整个灌洗过程较长,可给予患者鼻导管吸氧.灌洗后肺部常有少量细湿啰音,第2天常可自动消失.必要时可适当使用口服抗生素,以预防感染.经纤维支气管镜分段支气管肺泡灌洗与全肺灌洗相比,前者对肺泡蛋白沉积物的清除不及后者,因而常需反复多次灌洗.
4.新的治疗方法展望gm-csf替代疗法
由于在粒细胞巨噬细胞集落刺激因子(gm-csf)基因缺失的小鼠肺脏出现了与人类肺泡蛋白沉着症类似的改变,所以有学者试用gm-csf、治疗肺泡蛋白沉着症.到目前为止,国外使用gm-csf共治疗反应良好,表现在呼吸困难症状明显改善,动脉血氧分压上升,运动耐力增加.胸部x线检查:双肺浸润阴影明显吸收,其余6例反应不好,考虑可能与gm-csf/il-3/il-5受体β链缺陷或体内存在抗gm-csf抗体有关.故这种新疗法的疗效尚需更多临床实验证实.
5.基因治疗
由于肺泡蛋白沉着症可能与sp-b基因突变、gm-csf、表达低下以及gm-csf/ii-3/il-5受体β链缺陷等有关,因而存在着基因治疗的可能性.目前已有学者将正常sp-b基因、gm-csf基因通过病毒载体转入动物体内,并且成功表达,今后能否用于临床治疗也尚需进一步研究.

调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累.

1、避免感染分支杆菌病,卡氏肺囊肿肺炎,巨细胞病毒等.
2、注意锻炼身体,提高免疫力.