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肾不发育

肾不发育可继发于午非管、输尿管芽或后肾原基的缺陷.双肾不发育发生率为4000:1且男性为主,一般为散发,多合并其他先天缺陷,由于不能产生尿液和羊水过少,常早期死亡,胎儿肺不发育并气胸、potter面容(眼距宽、耳廓低、扁平鼻、小下颌等),可合并颌面缺陷.40%可为死产,多数活产儿亦因肺发育不良而于24~48小时内...

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临床表现:双肾不发育发生率为4000:1且男性为主,一般为散发,多合并其他先天缺陷,由于不能产生尿液和羊水过少,常早期死亡,胎儿肺不发育并气胸、potter面容(眼距宽、耳廓低、扁平鼻、小下颌等),可合并颌面缺陷.单侧肾不发育相对多见,约为450~1000:1,在女性可合并子宫角、输卵管发育不良、同侧卵巢缺如,在男性可合并同侧睾丸,输精管及生精管道的缺如.

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治疗:双肾不发育,40%可为死产,多数活产儿亦因肺发育不良而于24~48小时内死亡.单肾不发育者对侧肾可正常而无症状,如合并肾或输尿管积水可行相应处理.

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