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胰腺肉瘤

胰腺肉瘤指来源于胰腺间叶组织的恶性肿瘤,国内外文献报道的原发性胰腺肉瘤有平滑肌肉瘤软骨肉瘤恶性纤维组织细胞瘤纤维肉瘤横纹肌肉瘤恶性神经鞘瘤血管肉瘤、恶性血管外皮瘤等,均为个案报道.文献报道的胰腺肉瘤以平滑肌肉瘤最多见.检索国内文献cbm 1994~2000年共13篇文献,其中原发性胰腺肉瘤个案报道8篇,均为平滑肌肉瘤(共6例),胰腺转移性肉瘤5篇.

无特殊人群

无传染性

胰腺肉瘤可发生在胰腺的各个部位,临床症状与肿瘤的大小和位置有关,早期肿瘤较小时,可以没有任何症状,偶然在b超或ct检查时发现胰腺肿块,多数胰腺肉瘤发现时瘤体已很大.
本病好发于青少年,甚至婴幼儿,肿瘤生长过程中患者可出现上腹部隐痛不适,压迫或侵犯腹腔神经丝可出现腰背酸痛,半数患者就诊时上腹部可触及肿块,质地较硬,移动度差,肿瘤压迫或刺激胃肠道出现恶心,呕吐,病程晚期患者低热,消耗性体重下降.

影像检查对胰腺肉瘤的诊断非常重要.
1.b超可发现胰腺巨大实质性肿块,密度均匀、边界清楚;
2.消化道钡餐检查可发现胃和十二指肠受压或被推移的现象.
3.ct和mri均可发现胰腺占位性病变或局部增大肿块,密度增高、均匀、边界清楚,同时肿块和大血管以及周围器官的关系也能得到反映.
4.ercp检查可发现胰管受压、突然中断、远端胰管扩张等表现.
5.血管造影检查可发现肿瘤区的血管减少,与胰腺囊肿、囊腺瘤和囊腺癌的表现相似.
6.b超或ct引导下细针穿刺行胰腺活组织检查是一种病理学诊断方法,能够明确诊断.

诊断标准
术前诊断很困难,病人往往到出现压迫症状后才来就诊,影像检查仅可发现胰腺或左上腹部实质性肿块,对其性质和来源仍不能确定,即使手术探查发现肿块也常因肉瘤极为罕见,而误认为是生长迅速的胰腺癌,或因其体积较大而考虑为胰腺囊腺癌或腹膜后肉瘤,只能依靠病理检查才能确定诊断.
鉴别诊断
1.胰腺囊腺瘤或囊腺癌 囊腺瘤或囊腺癌与胰腺肉瘤在临床表现和影像学上很难鉴别,术后病理是最后的确诊手段.
2.胰腺肉瘤样癌 也是一种少见的胰腺恶性肿瘤,实质上是来源于胰腺导管上皮的未分化癌,但显微镜下肿瘤呈梭形细胞型,多形巨细胞型,圆形细胞型等,与肉瘤难以鉴别,免疫组化keratin,ema等上皮性抗体染色阳性,电镜下细胞内有桥粒,可与肉瘤鉴别,肉瘤样癌有切除后长期存活的报道.
3.胰腺癌肉瘤 是癌与肉瘤并存的一种少见的恶性肿瘤,是胰腺多能干细胞向癌和肉瘤两种方向分化的结果,免疫组化染色,肉瘤区表达vimentin,actin,s-100等间叶或神经组织标记物,癌区表达keratin,ema等上皮性标记物,癌肉瘤恶性程度高,预后不良.

(一)治疗
首选手术治疗,争取完全切除肿瘤.胰头部肿瘤行胰十二指肠切除术,胰体尾部肿瘤,行胰体尾、脾切除术,侵及胃、结肠等周围脏器时,可合并部分胃、结肠切除.胰腺肉瘤很少有远处转移或淋巴结转移,只要没有侵犯大血管和肝转移,就不应放弃切除可能.
(二)预后
有关胰腺肉瘤的预后报道很少,文献中有肿瘤完全切除后长期生存的报道,如果术前或术中发现有肝转移等,通常预后不良.

(1)戒酒:尽管目前对饮酒是否会引起胰腺肉瘤尚无定论,但是减少饮酒,尤其少饮和不饮高酒精含量饮料可避免发生胰腺炎,也可能会避免或减少发生胰腺肉瘤的可能性.此外,要避免吸烟、饮酒和摄入高脂肪、高蛋白质饮食的综合作用.
(2)戒烟:尤其要教育青少年不吸烟.每天吸烟量和烟龄长短与胰腺肉瘤发生成正相关,从少年时期即开始吸烟者更易患胰腺肉瘤.
(3)提倡低脂肪、低蛋白质、高纤维素和高维生素饮食:专家发现新鲜水果和蔬菜可预防胰腺肉瘤的发生.
(4)减少环境致病因素,良好的环境因素对预防胰腺肉瘤具有重要作用.应减少或避免接触放射性物质,对从事放射性工作的人员应采取良好的防护措施.应减少病毒感染的机会,尤其是流行性病毒感染.
(5)加长身体的锻炼,多在阳光下运动,多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外,避免形成酸性体质.
(6)生活要规律,生活习惯不规律的人会加重体质酸化,容易患癌症.应当养成良好的生活习惯,从而保持弱碱性体质,使各种癌症疾病远离自己.

(1)戒酒:尽管目前对饮酒是否会引起胰腺肉瘤尚无定论,但是减少饮酒,尤其少饮和不饮高酒精含量饮料可避免发生胰腺炎,也可能会避免或减少发生胰腺肉瘤的可能性.此外,要避免吸烟、饮酒和摄入高脂肪、高蛋白质饮食的综合作用.
(2)戒烟:尤其要教育青少年不吸烟.每天吸烟量和烟龄长短与胰腺肉瘤发生成正相关,从少年时期即开始吸烟者更易患胰腺肉瘤.
(3)提倡低脂肪、低蛋白质、高纤维素和高维生素饮食:专家发现新鲜水果和蔬菜可预防胰腺肉瘤的发生.
(4)减少环境致病因素,良好的环境因素对预防胰腺肉瘤具有重要作用.应减少或避免接触放射性物质,对从事放射性工作的人员应采取良好的防护措施.应减少病毒感染的机会,尤其是流行性病毒感染.

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擅长:原发性肝癌、肠癌、症瘕

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