无特定人群

无传染性

本病可分原发性与继发性二类,原发者发病较急,继发者续发于其他疾病之后,症状颇似弥漫性肺纤维化,发病多隐袭,但也可突然起病,主要表现为呼吸加快,进行性呼吸困难,心率增速,紫绀,干咳,体重减轻,无力和食欲减退,发热多不超过38℃,严重者发生心力衰竭,可于吃奶后突然死亡,查体有时可见杵状指,趾,肺部体征不明显,有时两下肺可听到细湿罗音,x线胸片显示两下肺毛玻璃样或网状,片状阴影,可有边缘不清之模糊三角形阴影,从肺门沿心缘向肺底及周缘放散,有时可见气肿大泡,气胸及胸腔积液等合并症,远期可并发肺心病,末梢血嗜酸细胞可见增高.
x线表现,两肺有对称性磨玻璃模糊阴影,在肺底部最显著,亦有呈三角形模糊阴影,从肺门向两侧肺底伸展,有时并发自发性气胸或胸水.
病肺肉眼观呈灰黄色,坚实,无气,镜检,最显著的特征是肺泡腔内有大量脱屑颗粒状细胞,大小不等,直径7~8μm;有些细胞呈纺锤状,多核,胞内可含极少的空泡,无碳末,胞浆含多量pas染色阳性, 抗淀粉酶颗粒,常有不含铁的色素颗粒,脂类染色阳性,电子显微镜检查,脱屑细胞多数为巨噬细胞,肺泡上皮细胞及脱屑细胞见核分裂,肺泡上皮细胞增生或肥 大,无透明膜形成,有不等量的间质纤维化及网蛋白纤维形成,有时显示粘液瘤的性质,间质肌纤维增生,肺脏变僵硬,常见肺小叶间隔,肺泡隔及胸膜水肿及纤维化,肺泡闭塞不常见,在病变严重的肺区,常有闭塞性肺动脉内膜炎,有局灶淋巴细胞聚集,其中有生发中心.

脱屑性间质肺炎应该做哪些检查?简述如下:

1、血常规检查红细胞,血红蛋白多增高,血沉正常.肺功能检查脱屑性间质肺炎患者,肺功能呈现限制性通气功能障碍,轻至中度低氧血症,p(a-ado2)增大,早期动脉血二氧化碳分压(paco2)降低.

2、x线胸片有特征性变化.约75％的病人具有十分相似的肺部阴影,主要表现为一个三角形阴影,自肺门沿心脏向两肺基底伸展,三角形的底在侧面,尖在心膈角处,阴影模糊呈磨玻璃状,自肺门向下放射的纹理明显增粗,为扩张的肺血管影,阴影在心缘部增浓,肺外围变浅和减少,这种典型阴影有时可持续4~6年不变,有的则在数月内发生变化或逐渐吸收.25％的病人可表现为弥漫性模糊的斑点状肺阴影,或除了有肺基底三角形阴影外,同时还有自肺门向上肺野呈放射性线条状和点片状模糊阴影,总观肺野,呈现一种“脏肺”(dirty-lung)面貌,高分辨率ct(hrct)上有50％~70％呈磨玻璃表现,也可有灶性、片状阴影,主要病变分布在下肺和中肺野;50％~60％有不同程度的纤维化,也很少有蜂窝肺.

诊断
从临床症状,x线表现只能作出拟诊,经支气管镜或开胸作肺活检,可以确定诊断,ashen等(1984)所提出的病理诊断标准如下:
①肺泡内可见含pas染色阳性颗粒的巨噬细胞大量聚集.
②肺泡内Ⅱ型上皮细胞肿胀及增生.
③间质内有淋巴细胞,浆细胞和嗜酸细胞浸润,并有轻度间质纤维化.
鉴别诊断
特发性肺纤维化(病理学上称为寻常型间质性肺炎),呼吸性细支气管炎伴间质性肺病,非特异性间质性肺炎,急性间质性肺炎,淋巴细胞间质性肺炎和隐源性机化性肺炎.
dip在组织病理上不同于寻常性间质性肺炎,前者倾向于表现为弥漫性和均匀性,可有因纤维化组织造成肺泡间隔,轻到中度增宽,伴中度的淋巴细胞,浆细胞以及偶为嗜酸性细胞间质浸润.肺泡壁排列有肿胀的 立方型肺泡细胞.最显著的特征为大多数末梢气腔内有大量的巨噬细胞.可有蜂窝样变,但通常不像iup中那样广泛和明显.某些专家认为区分dip和uip是 人为性的,因为两种组织类型常常发生在同一个肺中(可能代表同一病程的不同时期).然而,uip中dip样反应通常很轻微,而且在dip中未发现有类似的肺实质侵犯.
肺功能检查显示限制型改变伴dlco降低,动脉血气显示低氧血症.胸部x线在多达20%病例可正常.如有异常时,其严重程度低于间质性肺纤维化.hrct示斑片状,胸膜下的毛玻璃样阴影.

本病可采用以下方法治疗:①戒烟,有助于病变的恢复;②肾上腺糖皮质激素,前4周泼尼松0.5mg/(kg·d)口服;之后改为0.25mg/(kg·d);③中药川芎嗪20~30mg/(kg·d)稀释后静滴,疗程2~3周,间歇后可重复;④对症治疗,如吸氧、止咳等治疗措施.

1、避风寒,防止上呼吸道感染;及时地增加衣服,多吃新鲜水果蔬菜来提高个人抵抗力,多有氧运动、充分休息等.接种流感疫苗来预防感冒.
2、积极改善生活环境空气质量;避免粉尘刺激,注意出行的防护.
3、戒烟酒,改变坏生活习惯.不要饮酒、不要吸烟及被动吸烟,一日三餐要有规律.

1、避风寒,防止上呼吸道感染.
2、积极改善生活环境空气质量.
3、戒烟酒,改变坏生活习惯.