无特殊人群

无传染性

1.原发病的临床表现
因原发病的症状和体征而各不相同.
2.12/" class="s-link">低蛋白血症
血浆白蛋白,γ球蛋白(igg,igm,iga,但常常无ige),人纤维蛋白原,转铁蛋白,脂蛋白,血清铜蓝蛋白的减少.
3.下肢水肿
由于血浆胶体渗透压降低导致液体从毛细血管渗出增加,虽然全身性水肿非常少见,但是上肢或颜面水肿和(或)单侧水肿在淋巴管扩张可见,如果仅仅是血清蛋白质而白蛋白的减少不明显,则几乎很少出现临床症状.
4.消化不良
脂肪和(或)糖类13/" class="s-link">吸收不良,可引起179085/" class="s-link">腹泻,脂溶性维生素缺乏的临床表现.
5.免疫功能降低
淋巴管阻塞,淋巴细胞减少症可使患者的细胞免疫功能降低.

1.实验室检查
(1)51cr-氯化琥珀胆碱本病依赖于测定血管内注射的放射性大分子的粪便丢失来确定蛋白丢失性胃肠病的诊断.由于有放射性活性的暴露并且繁琐、昂贵和不方便,不适用于儿童的常规临床检查.
(2)α1-抗胰蛋白酶检查α1-抗胰蛋白酶很少被肠道激酶消化,主要以原形从粪便中排出.可以作为丢失在胃肠道的白蛋白的间接测定.
2.其他
(1)x线检查以下胃肠道x线征:胃肠黏膜皱襞巨大肥厚、吸收不良的x线征、小肠黏膜皱襞普遍增厚、小肠黏膜呈结节样改变后指压征,以上征对鉴别诊断有意义.腹部ct扫描有助于发现肠系膜淋巴结肿大等.
(2)空肠黏膜活检多块空肠黏膜活检对淋巴瘤、乳糜泻、嗜酸性胃肠炎、胶原性胃肠炎、肠淋巴管扩张症、whipple病等诊断有意义.
(3)淋巴管造影先天性或继发性肠淋巴管扩张通过足淋巴管造影可进行鉴别.前者可见周围淋巴管发育不良和胸导管病变,造影剂滞留于腹膜后淋巴结,但肠系膜淋巴系统不充盈;后者造影剂可反流至扩张的肠系膜淋巴管,并溢出至肠腔或腹膜腔.
(4)腹水检查有腹水者可作诊断性穿刺,查腹水细胞、蛋白质、乳糜微粒、酶、恶性细胞等.

诊断标准
临床上凡是不明原因的低蛋白血症,如能排除肝,肾疾病所致的营养不良或消耗性疾病,即应疑及本病;如伴有胃肠道疾病的表现,更应考虑本病,本病的诊断应包括以下3个方面:
1.有低蛋白血症存在:临床表现为水肿,低血浆蛋白.
2.有蛋白质从胃肠道丢失的证据:粪51cr白蛋白测定及α1抗胰蛋白酶清除率测定对诊断蛋白质从胃肠道丢失具有较大意义,但其检测方法复杂,临床上难以普及,目前尚无简便的临床试验方法可确定胃肠道蛋白丢失.
3.病因诊断:可根据病史,临床表现和必要的实验检查或特殊检查进行综合分析判断.
鉴别诊断
根据病史,临床表现,必要的实验室检查,特殊检查和影像学检查,大多数原发病可确诊,主要是与其他原因所致的低蛋白血症相鉴别.
1.失代偿期肝硬化:有肝病史,肝脏缩小,脾肿大等门脉高压的临床表现,及肝功能异常等,这些肝硬化的特点有助于与其鉴别.
2.肾病综合征:肾病综合征有大量的血浆蛋白(特别是白蛋白)从尿中丢失,尿蛋白排出率>3.5g/d,以白蛋白为主,血浆胆固醇增高,伴三酰甘油及低密度脂蛋白浓度增高,尿化验有红细胞,颗粒管型,还可有肾功能损害和高血压的表现.
3.血浆蛋白消耗过多性疾病:长期发热,甲状腺功能亢进,恶性肿瘤,糖尿病等,可引起消耗过多性低蛋白血症,但各有其相应疾病的病史及临床特点,有特异的实验室等辅助检查异常,找不到血浆蛋白从胃肠道过多丢失的证据.
4.蛋白质消化吸收不良:主要见于胃大部分切除术,慢性胰腺炎及某些小肠吸收不良疾病,粪便中蛋白质及其不完全分解产物增多,常伴粪脂含量增高,胰外分泌功能试验和相应的小肠吸收功能试验有异常,找不到血浆蛋白从胃肠道黏膜过多丢失的证据,但要注意有些引起蛋白质吸收不良的疾病也可引起蛋白丢失性胃肠病,故不排除二者可同时或先后存在的可能性.
5.先天性低白蛋白血症:在儿童期就有明显的低白蛋白血症,血清白蛋白常<10g/l,血沉很快,血清胆固醇很高,球蛋白正常或增高.
有时还需与长期透析,多次大量抽胸,腹水,蛋白质摄入不足,大出血,大面积烧伤等导致低蛋白血症的情况鉴别,根据特有的病史,临床表现及找不到血浆蛋白从胃肠道丢失的依据而得到鉴别.

一、手术治疗
蛋白丢失性胃肠病是一种临床综合征,应根据不同的病因,采用各种有效的治疗措施.对症治疗,包括低盐饮食、利尿药等,静注人血白蛋白仅有暂时的效果.
1.病因治疗 明确病因,针对原发病进行治疗.只有彻底治愈引起蛋白质丢失性胃肠病的病因,本病才有可能治愈,一旦病因明确,即应给予相应治疗.应特别指出,引起本病的一些病因需手术治疗才能治愈,如恶性肿瘤、缩窄性心包炎、巨大肥厚性胃炎等.只有在病因尚未明了,或对病因不能采取有效治疗时,才能采用对症支持治疗.
2.对症支持治疗 对因低蛋白血症而导致水肿或浆膜腔积液者,可适当选用利尿药,补充人血白蛋白;对伴有脂肪泻及维生素缺乏者,可补充胰酶制剂和维生素.
(1)饮食:应给予高蛋白高热量饮食,对于高度水肿者应给予限盐饮食;对于淋巴管阻塞性疾病患者,饮食给予低脂或中链三酰甘油(mct)治疗,以降低肠道淋巴管的负荷.
(2)利尿药:可联合应用保钾与排钾利尿药,如螺旋内酯类和噻嗪类药物,必要时可用速尿类强利尿药,以减轻水肿和减少腹水.
(3)纠正低蛋白血症:前已述及,静注人血白蛋白仅有暂时效果,一般不主张仅靠输注人血白蛋白来纠正低蛋白血症,而宜通过病因治疗和饮食调节来提高血浆蛋白质浓度.
(4)有感染者应用抗生素:维生素缺乏者补充维生素族,有抽搐应补充钙、镁等.
二.手术治疗
对局限性蛋白质丢失性胃肠病可作病变局部切除手术.如淋巴管扩张只限于一段小肠者,可作小肠部分切除术.

蛋白丢失性胃肠病日常护理
保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心.不要恐惧,只有这样,才能调动人的主观能动性,提高机体的免疫功能.

蛋白丢失性胃肠病日常预防
针对蛋白质丢失性胃肠病的病因性疾病进行有效的治疗,是预防的关键.