大多数血管外皮细胞瘤和脑膜有关而且生长缓慢,和脑膜瘤症状相似,临床表现主要取决于肿瘤的生长部位,位于幕上的病变多表现为头痛,偶有癫痴.病变位于颅后窝的,表现为步态不稳和平衡失调.而本例为罕见的颅鼻沟通型血管外皮细胞瘤,患者表现为嗅觉丧失和鼻塞等症状.本病的主要临床特征是:头痛,共济失调.

诊断检查:血管外皮细胞瘤的ct和mri影像学检查和脑膜瘤难以分别.血管造影其血供丰富,对鉴别有一定帮助.ct平扫肿瘤为略高密度,边界较清楚.瘤内可有低密度囊性变或坏死.肿瘤周围骨质增生少见,可见骨质破坏.血管外皮细胞瘤的瘤内钙化几乎没有.ct增强扫描强化明显.mri信号变化较复杂,常见血管流空影响.dsa表现和脑膜瘤不同,常见颈内动脉供血和引流静脉.可表现为静脉期延长的螺旋状血管性结构.影像学检查:ct可见肿瘤等密度,内有散在低密度区,为小的囊变,散在高密度区,为破坏的筛板及眶内侧壁骨质,眶内侧壁前郎骨质已披吸收,但眶骨膜完整,肿瘤未侵入眶脂体内,三维ct可见筛板及蝶骨平台均受破坏.mri可见肿瘤的颅内部分位于左侧前颅窝底,肿瘤的鼻腔部分大部分位于左侧,小部分位于右侧.呈不均匀略长tl、长t2信号,肿瘤内散在多发囊变区,注药后病灶明显强化,肿瘤边界清楚,未侵入脑内,瘤周脑组织未见水肿.可见肿瘤等密度.内有混杂商密度,为破坏的骨质,左眶内侧壁前部骨质破坏,但是眶骨膜完整可见肿瘤位于前颅窝底并充满筛窦及蝶窦,强化明显,肿瘤后部可见多发散在小的囊液变性,肿瘤周围脑组织未见水肿血管外皮细胞瘤的临床表现,影像学以及组织学特点与脑膜瘤十分相似,使其诊断较为困难,正确的诊断完全取决干病理检查.

治疗:hcp应积极手术治疗,术后行放疗.术前活检很重要,鼻腔内肿瘤易于活检,而且活检术操作简单,根据活检病理结果可制定下一步的治疗方案.鼻颅前窝底沟通hpc不适合术前血管内栓塞.其原因:一是颅前窝底硬膜的血供主要来自筛前和筛后动脉,两者为眼动脉的分支,栓塞时如果损伤眼动脉后果很严重;二是鼻腔内的血供丰富而复杂,有筛前、筛后、蝶腭、眶下和腭大动脉等,栓塞的难度较大.hpc应积极手术治疗,术后行放疗,多组病例报道表明术后辅以放疗可以使肿瘤复发时间及生存时间均延长.dufour等对17例颅内hpc长年随访发现,术后放疗剂量为5000~6400cgy组病死率为0,复发率为12.5%,而未放疗组病死率为55%,复发率为88%.