青年女性

无传染性

常见症状:发热、斑疹、丘疹、关节疼痛、类似荨麻疹的皮肤潮红斑块、蛋白尿、皮肤刺痛瘙痒并伴有荨麻疹、咳嗽咳痰
多数患者以亚急性或慢性上呼吸道感染症状起病,病初呈弛张热败血症表现,经数周或数月后可逐渐出现间歇性发热,同时出现荨麻疹样、麻疹样皮疹或局限性红斑.红斑好发于颜面、四肢、手掌、跖部等.多数患者在出现皮损时可有轻度关节疼痛.即使在高热时,外周血象白细胞也可有不同程度的下降.本病的另一个特征是,在整个病程中无蛋白尿等肾脏损害的异常发现.
根据发热,伴有皮损、白细胞减少及组织学改变,诊断并不困难.

根据发热,伴有皮损,白细胞减少及组织学改变,诊断并不困难.本病在临床上容易与系统性红斑狼疮相混淆,但本病的血清免疫学发现与系统性红斑狼疮往往相反,金黄色葡萄球菌败血症有时表现有较长时间的高热,同时伴有荨麻疹样皮疹,酷似本病,但前者无免疫学异常,对抗生素治疗有效,后者则有免疫学改变,对抗生素治疗无效,对激素治疗有效,当结节性多动脉炎出现荨麻疹或麻疹样皮疹时,其临床表现很像本病,但前者有多系统受累的特征,其组织病理改变为纤维蛋白样坏死性血管炎,二者较易鉴别.本病还需与still病,免疫增生不全综合征相鉴别,still病皮疹常呈一过性,病情活动时血白细胞明显增高,关节病变较明显,这些与本病不同,免疫增生不良综合征可为弛张热,全身淋巴结肿大,活组织检查除有网状细胞增生外,伴有淋巴网状结构改变,易于本病鉴别.

本病在临床上容易与系统性红斑狼疮相混淆,但本病的血清免疫学发现与系统性红斑狼疮往往相反.金黄色葡萄球菌败血症有时表现有较长时间的高热,同时伴有荨麻疹样皮疹,酷似本病,但前者无免疫学异常,对抗生素治疗有效,后者则有免疫学改变,对抗生素治疗无效,对激素治疗有效.当结节性多动脉炎出现荨麻疹或麻疹样皮疹时,其临床表现很像本病,但前者有多系统受累的特征,其组织病理改变为纤维蛋白样坏死性血管炎,二者较易鉴别.
本病还需与still病、免疫增生不全综合征相鉴别.still病皮疹常呈一过性,病情活动时血白细胞明显增高,关节病变较明显,这些与本病不同.免疫增生不良综合征可为弛张热,全身淋巴结肿大,活组织检查除有网状细胞增生外,伴有淋巴网状结构改变,易于本病鉴别.

(一)治疗
因本病也是以机体免疫反应为主的综合征,故其基本治疗方法仍是使用糖皮质激素.开始每天可用泼尼松20~30mg,症状缓解后,逐渐减量至每天7.5~10mg维持治疗.用药时间不定.待全身症状消失,crp阴性,血沉正常后,可暂时停药观察,若短期内不复发,可用泼尼松每天5mg继续维持数月以求痊愈.也可用巯嘌呤每天30~50mg、环磷酰胺每天25~50mg,待γ球蛋白正常后停药以期痊愈.若有复发,必须重新使用糖皮质激素或免疫抑制药加以控制.另外,本病患者多数对药物过敏,一旦发生药物过敏,应加大免疫抑制药的用量,因为药物过敏可使病情逆转.若在用药过程中出现继发感染,应给予有效的抗生素.维持用药时间不等,长者可达五年.长期用激素维持治疗最好采取隔天疗法,以减少副作用.
(二)预后
良好.

早诊断,早治疗.本病在无热期间,若用小剂量激素、免疫抑制药进行充分维持治疗,待γ球蛋白下降到正常后再停药,可预防其复发.