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迂回性线状鱼鳞病

["本病是一种角化性疾病,可见奇形怪状的移行性环状和多环状红斑,为常染色体隐性遗传性疾病.躯干和四肢近端泛发性多环形匐形性皮疹,外围有增厚、变化缓慢的角质边缘,腘窝和肘窝的屈面苔藓形成角化过度.一些病例尚可发生松弛性的角层下水疱,掌跖多汗.大多数病例可见竹节发."]

躯干和四肢近端泛发性多环形匐形性皮疹,外围有增厚、变化缓慢的角质边缘,腘窝和肘窝的屈面苔藓形成角化过度.一些病例尚可发生松弛性的角层下水疱,掌跖多汗.大多数病例可见竹节发.这种与鱼鳞病179919/" class="s-link">皮炎、毛发异常114/" class="s-link">特应性179919/" class="s-link">皮炎有关的被称为内瑟顿综合征.因本病常同时并存有114/" class="s-link">特应性179919/" class="s-link">皮炎,所以头面部皮肤常呈弥漫性发红、脱屑,如同脂溢性179919/" class="s-link">皮炎.随着年龄增长,皮肤和毛发可逐渐好转.随着年龄增长,皮肤和毛发可逐渐好转,到青年时有的毛发正常,皮肤发红充血也可减轻,但仍比较干燥,脱细屑.
发病时表现为新生儿红皮病,并可表现出与特应性素质一致的临床与组织学特征.这些患者通常病情严重,1/3患者可出现致命的并发症.

组织学上可见角化过度、角化不全和棘层增厚.颗粒层增厚,并有角化不良.

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