春雨医生

登录 注册

鱼鳞病

鱼鳞病是一组遗传性角化障碍性皮肤疾病,主要表现为皮肤干燥.伴有鱼鳞状脱屑.本病多在儿童时发病,主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状.寒冷干燥季节加重,温暖潮湿季节缓解.易复发.多系遗传因素致表皮细胞增殖和分化异常,导致细胞增殖增加和(或)细胞脱落减少.

无特殊发病群体

无传染性

常见症状:四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙、伴有菱形或多角形109/" class="s-link">鳞屑、外观如鱼鳞状、蛇皮状、皮肤皲裂、表皮僵硬
1.常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病
本型为常见的轻型鱼鳞病,亲代一方或双方患病则家中常有患者,但无性别差异.常自幼年发病,成年后症状减轻或消失.皮损表现轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥,无明显109/" class="s-link">鳞屑,搔抓后有粉状落屑.常见者除皮肤干燥外,尚可见灰褐色或深褐色菱形或多角形状109/" class="s-link">鳞屑,中央固着,边缘游离.
本病多对称分布于四肢伸侧及躯干,尤以肘膝伸侧为着.屈侧亦可出现,手背常有毛囊性角质损害,伴有掌跖过度角化.一般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀裂常不被侵犯.冬季加重,夏季减轻.患者常有异位性体质,如枯草热哮喘等.
2.性联遗传寻常鱼鳞病
较少见.由于本病的基因在x染色体上,故几乎全部是男性,多于出生后3个月发病.皮损与上型略异,109/" class="s-link">鳞屑大而显着,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,皮损可局限或泛发,颈前部,四肢伸侧,躯干常受累,如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面.幼儿期腋窝、肘窝等部亦可受累,成人期腘窝可受累,颈部受累最重,躯干部腹部较背部严重.一般不发生毛囊角化.掌跖皮肤正常.夏季减轻.皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增剧.角膜后壁及后弹性层膜上可有浑浊点状,不影响视力.可有隐睾症,骨骼异常等.
3.表皮松解性角化过度鱼鳞病
又称大疱性鱼鳞病样红皮病,临床少见.生时或生后几时,出现泛发性红斑109/" class="s-link">鳞屑,109/" class="s-link">鳞屑脱落后全身红皮,广泛分布的大疱,水疱愈合后无瘢痕.随年龄增长,水疱和红皮逐渐减轻消退,表现为疣状角化过度,特别是肘窝、腘窝、腋窝、腹股沟等屈侧和间擦部位.
4.板层状鱼鳞病
系常染色体隐性遗传,非常少见.出生后全身即为一层广泛的火棉胶状的膜紧紧地包裹,2~3周后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰棕色四边形或菱形大片109/" class="s-link">鳞屑,中央固着,边缘游离.往往对称性发于全身躯干四肢,包括皱褶部.掌跖过度角化,病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但109/" class="s-link">鳞屑仍存在.1/3患者有严重的睑外翻,唇外翻.
5.迂回性线状鱼鳞病
躯干和四肢近端泛发性多环状匍形性皮疹,外围有增厚、变化缓慢的角质边缘,腘窝和肘窝的屈面苔藓形成或角化过度.一些病例可发生松弛型角层下水疱,掌跖多汗.大多数病例可见竹节发.本病常同时存在特应性皮炎.随年龄增长,皮肤和毛发逐渐好转,但皮肤仍干燥,脱细屑.
6.先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病
出生时即婴儿被包裹在羊皮纸样或火棉胶样的膜内,活动受限,伴睑外翻.24时内出现裂纹和剥脱,10~14天后,出现大片角质板剥离,同时快速好转.随着膜的剥脱,见其下红斑109/" class="s-link">鳞屑,通常为全身性,可累及面部,掌跖部和屈侧部:109/" class="s-link">鳞屑较大,在腿部呈板状,躯干部、面部和头皮则较细.瘢痕性脱发,甲营养不良睑外翻常见,并常伴有色素性视网膜炎.此外本病有发展成皮肤癌的可能,包括基底细胞癌鳞状细胞癌.

鱼鳞病的诊断:根据发病年龄、临床表现和组织学特征一般可以明确诊断.各类先天性鱼鳞病均应与获得性鱼鳞病鉴别,后者是在恶性肿瘤,特别是淋巴瘤、麻风、或其他慢性消耗性疾病和严重营养不良患者中发生.

1、寻常型鱼鳞病:主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形,或多角性鳞屑,上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹,掌趾受累,发病率很高,其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致,多于出生后数月出现,5岁左右最重,青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重.
2、性连锁隐患性鱼鳞病:可于生后或婴儿发病,皮损鳞屑大而显着,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝,及肘窝等部位亦可受累;腹部,背部尤重,如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面,一般不发生毛囊角化,掌趾处皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增重.
3、表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病:为具有高畸变率的常染色体显性遗传病,临床少见,生后或生后数月,可有泛发性及局面限性损害,泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑,局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片.
4、板层状鱼鳞病:系常染色体隐性遗传,生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧的包裹,多引起眼睑及唇外翻,数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥漫性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离,往往对称性发于全身,以肢体屈侧,肘窝,腋窝和外阴等部较为明显,掌趾过度角化,指甲及毛发过度生长,病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在.

主要为对症治疗,外用保湿剂保持皮肤滋润.部分病人可口服维生素a或维a酸类药物.外用糖皮质激素软膏或维a酸软膏.

鱼鳞病要引起人们的高度重视,在平时日常生活中要加以防护.鱼鳞病是一种常见的遗传性皮肤角化性皮肤病,该病如在没有治愈前结婚,对下一代很有可能会遗传,只有根治此病才能结婚,平时还要加强锻炼,对生活方面注意可多饮白开水,服用维生素a.已患有鱼鳞病的患者在日常生活中注意如下防护.

1、在夏季里,应该要避免紫外线的直接照射.在严冷的冬季,应留意防冷保热,避免风冷而使表层皮肤受到刺激.尽可能避免发热或关节肿痛、咽炎的发生.一旦出现应积极对症进行诊治,从而避免加重鱼鳞病.

2、鱼鳞病患者在日常生活中应该要多食用一些含维生素的食品,应该选择一些新鲜水果蔬菜等来进行食用.不宜吃一些腥辣刺激的食品跟海鲜类产品.

3、鱼鳞病患者应该药消除精神紧张因素,应该药避免过度的劳累,应该留意休息保持充足的睡眠.专家指出患者内分泌的失调等情况均可诱发此病并使此病加重.

好评医生-鱼鳞病
更多
可咨询
服务人次 261 好评率(100.0%)

擅长:湿疹、皮肌炎、药疹、瘙痒症、黄水疮、汗疱疹

可咨询
服务人次 857 好评率(100.0%)

擅长:皮肤肿瘤、皮肤癌、炎症性皮肤病、皮肌炎、多发性肌炎、脂溢性皮炎、黄水疮、性病、滴虫性阴道炎

可咨询
服务人次 60 好评率(91.5%)

擅长:过敏、玫瑰糠疹、皮肤过敏、炎症性皮肤病、湿疹

服务人次 238 好评率(100.0%)

擅长:男性不育、垂体疾病、传染性单核细胞增多

服务人次 1621 好评率(96.4%)

擅长:垂体疾病、男性不育、男性性功能障碍、性欲低下障碍、传染性湿疹样皮炎、传染性红斑