无特殊人群

无传染性

进行性12/" class="s-link">脂肪营养不良(progressive lipodystrophy)是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病,临床及组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的,边界清楚的,皮下脂肪组织萎缩或消失,有时可合并局限的脂肪组织增生,肥大.
由于脂肪萎缩的范围不同,可分为局限性12/" class="s-link">脂肪营养不良(simons症或头胸部12/" class="s-link">脂肪营养不良)和全身性12/" class="s-link">脂肪营养不良(seip-laurence综合征).
1.多数病人在5~10岁前后起病,女性较常见,起病及进展均较缓慢,病初患者多出现面部或上肢脂肪组织消失,以后向下扩展,累及臀部及股部,呈大致对称性分布,病程持续2~6年可自行停止,病人面部表现为两侧颊部及颞部凹入,皮肤松弛,失去正常弹性,面颊,眼眶周围脂肪消失使患者呈现特殊面容,部分病人臀部,髋部可出现明显的皮下组织增生,肥大,但手足常不受影响.
2.病人可表现为脂肪组织消失,特殊肥胖及正常脂肪组织等三者并存,以不同方式结合成本病的基本特征,根据结合方式不同可表现为下述类型:
①上半身正常,下半身肥胖型;
②上半身消瘦,下半身肥胖型;
③单纯性上半身消瘦型;
④上半身肥胖型;
⑤下半身消瘦型;
⑥全身消瘦型;
⑦半身肥胖型.
3.病人可合并皮肤湿度改变,发汗异常,多尿,糖耐量降低,心动过速,血管运动不稳定,血管性头痛,腹痛,呕吐,皮肤及指甲营养性障碍等自主神经功能紊乱表现,个别病例可合并内分泌功能障碍,如生殖器官发育不良,甲状腺功能异常,肢端肥大症和月经失调等,一般在发病后5~10年内症状渐趋稳定.
4.病人的肌肉,骨质,毛发,乳腺及汗腺均正常,无肌力障碍,多数病人的体力不受影响,病程进展期躯体及精神发育也不受影响,最近报道可并发霍奇金病,硬皮病.
5.新生儿或婴幼儿患者多出现先天性全身性及多脏器病变,除累及头部,面部,颈部,躯干及四肢在内的全身皮下及内脏周围脂肪组织外,还可伴有高血脂,糖尿病,1065/" class="s-link">肝脾肿大,皮肤色素沉着,心脏及肌肉肥大等.

1.血清化验检查
可发现血清乳糜微粒,前β脂蛋白,甘油三酯增高,绝大多数患者c3降低,有肾炎改变.
2.皮肤及皮下组织活检
可见皮下脂肪组织萎缩,皮肤正常.
3.b超检查
可发现受累的脏器萎缩变小.
4.肌电图
显示肌肉及神经均正常.

根据皮下脂肪组织消失,肌肉及骨质正常,活体组织检查脂肪组织消失,出现皮下脂肪消失,增多和正常等三种情况以不同方式结合可确诊.
鉴别诊断
1.面偏侧萎缩症:一侧面部进行性萎缩,皮肤,皮下组织及骨质全部受累.
2.局限型肌营养不良症:如面-肩-肱型,表现为面肌消瘦并伴肌力减弱,肌电图提示肌肉受损,皮下脂肪仍然保留.
3.过度消瘦:各种原因引起过度消瘦的大多数病例可查出病因,如恶性肿瘤,慢性感染及长期胃肠功能不良等.

1.目前本病尚无特效疗法,可试用纯胰岛素针剂直接注入萎缩区,有些患者可逐渐出现局部脂肪组织增长,恢复正常形态.
2.如病变较局限或由于职业需要,可行局部脂肪埋植或注射填充剂等整形术.有些患者适当注意休息和加强营养,并配合按摩和体疗后,可重新获得失去的脂肪.

进行性脂肪营养不良适当注意休息、加强营养、按摩和理疗后,部分患者可重新获得失去的脂肪.应给予适当补充营养,包括蛋白质、脂肪和微量元素.一般可进食含维生素及微量元素丰富的蔬菜、水果、杂粮、鱼、虾等海产品.保健方面要注意生活规律,避免劳累,避免着凉感冒等.

尚无有效预防措施,适当注意休息,加强营养,按摩和体疗后,部分患者可重新获得失去的脂肪.