无特定人群

无传染性

1.肾脏表现
脂肪营养不良的患者20%~50%发生肾脏病表现,表现为致密物沉积病的患者约10%为1905/" class="s-link">部分性脂肪营养不良,并多在表现出脂肪营养不良症状20年左右出现明显的肾脏表现,肾脏受损的患者常见的是无症状性蛋白尿和1100/" class="s-link">镜下血尿,少数表现为1773/" class="s-link">肾病综合征,本病最突出的血清学异常是血c3降低.
由于本病临床发现有蛋白尿,肉眼血尿,1100/" class="s-link">镜下血尿,脓尿,急性腹痛,发热,水肿,1/" class="s-link">高脂血症,高血压和氮质血症,在全身性脂肪营养不良的患者,还可见1773/" class="s-link">肾病综合征表现,因此在不同患者常被分别做出1789/" class="s-link">肾盂肾炎,慢性肾小球肾炎或急性肾小球肾炎的诊断.
该病患者肾脏病变的性质也是多变的,可有急性肾小球肾炎,1789/" class="s-link">肾盂肾炎,孤立性蛋白尿和血尿,1905/" class="s-link">部分性脂肪营养不良患者解剖学异常十分常见,包括肾积水和集合系统扩张.
2.系统表现
脂肪营养不良的发生可是先天的,也可在儿童期逐渐表现出来,先天性患者脂肪营养不良出生时即有,但是181313/" class="s-link">糖尿病患者常常青少年期才出现,获得性患者的脂肪营养不良在181313/" class="s-link">糖尿病发病前或之后出现,1/" class="s-link">高脂血症,1625/" class="s-link">高蛋白血症和甲状腺高代谢症具有特征性,其他的表现包括:身材高大(>9%),肌肉肥大,多发症,巨舌,腹膨胀,皮下结节,肝大,硬化,阴蒂或阴茎肥大,发热性腺瘤,脑萎缩,偏瘫,思维,智力,发育迟缓和心脏肥大,据报道有一个家族出现了可遗传的脂肪营养不良伴膀胱多发性血管瘤病,但人们推测这可能是由于和脂肪营养不良的基因连续,而并非脂肪营养不良的部分症状.

1、尿液检查:可见蛋白尿,肉眼血尿,镜下血尿,脓尿,少数可见肾病综合征范围内蛋白尿.

2、血液检查:高脂血症,高蛋白血症,高糖血症,高胰岛素血症,尿素氮,肌酐升高,血清补体c3下降.

3、常规行x线,b超,ct,肌电图等检查:可发现肾脏大小,结构有无异常以及尿路结石等.

根据典型临床表现和实验室检查和其他辅助检查可明确本病诊断.
应与硬皮病及其他脂肪代谢不良性疾病相鉴别,另外应与其他原因的肾病综合征相鉴别.

目前无有效方法肾素-血管紧张素抑制药可用于本病治疗.

1.合理喂养提倡母乳喂养,对母乳不足或不宜母乳喂养者应及时给予指导,采用配方奶粉喂养,适宜添加辅助食品;纠正偏食、挑食、吃零食的不良习惯,小学生早餐要吃饱,午餐应保证供给足够的能量和蛋白质.
2.合理安排生活作息制度坚持户外活动,保证充足睡眠,纠正不良的卫生习惯.
3.防治传染病和先天畸形按时进行预防接种,对患有唇裂、腭裂及幽门狭窄等先天畸形者应及时手术治疗.
4.建立健全生长发育监测,定期进行体格检查,生长发育评估、营养状况评估,积极开展健康和营养教育,进行生长发育监测,指导辅食添加,将健康、营养、教育与社区医疗资源相结合,进行多层面、多角度的儿童健康体检,如发现体重增长缓慢或不增,应尽快查明原因,及时予以纠正.

先天性者无有效预防措施,获得性者主要防止感染和过敏反应,以预防本病发生.