青少年

常见症状:反复鼻出血、齿龈出血、面部、口腔、鼻多灶性皮肤或黏膜毛细血管扩张
本病最突出的表现是毛细血管扩张及同一部位128/" class="s-link">反复出血,扩张的毛细血管最易见于皮肤和黏膜,如舌,唇,腭,手掌,面部,鼻黏膜,手背,足底,阴囊等部位,病变外观为鲜红色或紫红色的毛细血管扩张,形态不一,可呈针尖状,结节状,也可呈蜘蛛状或小血管瘤样,直径1~3mm,用玻片轻压病变部位常见到血管搏动,重压可使之消退,不压则立即恢复原来的表现.
本病最常见的临床表现为反复鼻出血和齿龈出血,儿童期即可出现,随着年龄增长,鼻出血渐渐减轻,而17/" class="s-link">胃肠道出血,咯血,血尿等内脏出血逐渐增多.
主要根据:
①同一部位128/" class="s-link">反复出血,未能找到其他原因;
②面部,口腔,鼻多灶性皮肤或黏膜毛细血管扩张;
③阳性家族史;
④病变部位血管组织病理学检查可见血管壁变薄,缺乏弹性纤维,平滑肌等.
出血若为内脏为主,且无皮肤毛细血管扩张症存在,亦无阳性家族史者,诊断较困难.
诊断评析:如果有皮肤,黏膜典型的多发性毛细血管扩张和同一部位128/" class="s-link">反复出血,诊断本病多不困难,本病呈常染色体显性遗传,但大多患者问不到家族史;还有些患者并无皮肤,黏膜病灶而以内脏大出血为首发表现;有些患者50岁以后才首次发病,这些均会给诊断带来一定难度,并可能由此漏诊,对于消化道出血而怀疑本病者应及早行内镜检查,并仔细检查鼻和口腔有无毛细血管扩张灶,以助诊断,对于胃肠道病变应慎用活检,以免发生严重出血,对于内镜未能探查到病变的胃肠道间断出血,可行血管造影,ct及b型超声波检查对于发现微小病变帮助不大.

1.蜘蛛痣 发生于肝病,妊娠,营养不良,肾上腺皮质功能亢进者,由扩大的小动脉及其分支组成,中心隆起,可见搏动,大小约3~10mm,呈蜘蛛状有伪足,压之退色,一般分布于颈,面,胸,腰部,不发生于黏膜.
2.角化性血管瘤 见于壮年及老年人,多分布于上肢和躯干部,不发生于黏膜,内脏,可高出皮面,表面有过度角化,色鲜红,边界清楚,压之不退色,触之质硬,无搏动,病灶无出血倾向,长期观察,有缓慢长大趋势.
3.小静脉扩张 多见于老年人,常分布于口腔,颊黏膜,大腿内侧,扩张的小静脉呈条状,扭曲状,高于皮面和黏膜面,无搏动感,不会自发性出血.

(一)治疗
1.局部止血 皮肤,黏膜及可触及部位的出血可用局部压迫止血法,最好加用止血剂,如肾上腺素,麻黄碱,中药止血粉(三七,白芨),垂体后叶素等,反复鼻出血者,可局部填塞止血,也可用烧灼术,电凝术,严重者可行中隔整形术,手术视野出血可用吸收性明胶海绵,外用凝血酶,胶原微粒等局部止血.
2.止血药物 常用垂体后叶素,内含加压素,能使血管收缩,对肺血管具有强大收缩作用,使肺循环和门脉压力降低,对肺及胃肠道出血均有良好止血效果,一般以10u加入葡萄糖溶液中静脉滴注或推注,酚磺乙胺(止血敏),卡巴克络(安络血)也可使用,疗效不定,中药如侧柏叶,土大黄,地榆,血余炭,阿胶,旱莲草,金樱子等有一定疗效.
3.性激素 女性绝经后常有出血加重趋向,可用炔雌醇0.25~1mg/d口服,或与黄体酮类药物合用,可使鼻出血发生率及严重程度减低,男性患者同时服用甲睾酮2.5~5mg/d,以减轻女性化不良反应,肾上腺皮质激素及acth对本病无效.
4.对症处理 出血严重者可输血或血浆,但量不宜多,以免血容量及血压增加而诱发再次出血,慢性出血者可服用铁剂治疗.
5.外科治疗 对不能控制的出血或动静脉瘘,可考虑外科手术,手术应慎重,并作好止血准备.
(二)预后
尽管本病缺乏特效疗法,具有潜在出血的危险性,但本病患者的预后相对是好的.