春雨医生

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骨溶解症

["骨溶解症在国外文献中上多称gorham-stout综合征,又叫大块骨质溶解症、消失骨病、急性自发性骨吸收、影子骨等,是一块或多块骨自发性破坏和吸收.早在1828年romer就报道颌面骨骨溶解症,迄今能查到的全世界范围报道仅数以百计,所以说是非常罕见的."]

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受累骨可以是任意部位,以肩带骨和上肢骨常见,也常侵犯颅面骨,脊柱和骨盆.累及颅骨可有脑脊液漏,侵犯颈胸常合并乳糜胸.患者常以局部疼痛及病理性骨折为主要症状,取决于受累骨部位,破坏程度,是否波及重要器官.随着病程发展,病变范围逐渐扩大,直至同一解剖部位的骨骼全部溶解吸收.一般病变发展缓慢、病程长,可自限性生长.
影像学在病变早期多见单一骨骼受累,x线平片及ct可显示骨皮质下及髓腔内有透亮区,继而皮质骨向中心皱缩,最后骨质完全溶解破坏,可发生病理性骨折.受累骨质无骨膜反应,无新生骨形成,这是区别于其他骨病的x线片特征.放射核素骨扫描(ect)病灶常为“冷区”,即核素稀疏,mri对血管淋巴管畸形侵犯病骨周围软组织有价值.
血浆或组织液中血管内皮因子(vegf)常升高,被认为是该病的标示物,但有待证实.
骨活检的病理特征是:镜下有丰富的毛细血管纤维组织增生,呈血窦状,可见淋巴细胞浸润或破骨细胞.
有研究病变组织细胞培养发现为单核-吞噬细胞系列,具有不成熟破骨细胞特征,释放大量破骨细胞源和血管生成源分子.

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好评医生-骨溶解症
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佟湘玉  关节科  副主任医师
广西中医学院第五附属医院
服务人次 382 好评率（81.8%）

擅长：骨关节病、骨关节炎、风湿性关节炎、关节炎、关节损伤、脱臼、关节脱位、关节紊乱、关节强直、关节感染、甲状旁腺疾病、甲状旁腺功能亢进

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