黏液表皮样癌是儿童和成人最常见的原发性涎腺恶性肿瘤,患者的平均年龄约45岁,女性多见.约一半发生在大涎腺,其中腮腺占45%,颌下腺见7%,舌下腺为1%.口腔内最常见的是腭和颊黏膜.多数表现为实性、固定的无痛性肿块.舌下腺病变尽管在较小时也可有疼痛.口腔内较表浅者可呈蓝红色.发生在腭部者,其表面黏膜可呈乳头状,皮质骨表面可能有侵袭.症状可能有疼痛、耳溢液、感觉异常、面神经麻痹、吞咽困难、出血和牙关紧闭.

1.组织病理学
黏液表皮样癌以表皮样细胞、产黏液细胞和中间型细胞为特征.不同类型的细胞比例和所形成的结构在肿瘤内和肿瘤间均有不同.肿瘤通常为多囊性伴实性成分,有时以实性成分为主.有些肿瘤有清楚的边界,但腺实质有明显的浸润.囊性腔隙衬覆黏液细胞并且伴有基底样或立方状的中间细胞,还有不多见的多边形表皮样细胞,但角化罕见.黏液细胞体积大,胞质苍白,核位于细胞周边,一般少于总的肿瘤细胞的10%.中间细胞通常在肿瘤中占多数.局部硬化和/或黏液外溢伴炎症也较常见.神经侵犯、坏死、核分裂增加或间变不常见.在肿瘤的边缘,淋巴细胞浸润伴生发中心的形成可能相似于淋巴结侵犯.
2.免疫表型
鳞状细胞在肿瘤中可能较少,高分子量角蛋白有助于鉴定.
3.遗传学
(1)细胞遗传学数例黏液表皮样癌出现t(11;19)(q21;p13)易位是仅有的异常.
(2)分子遗传学此瘤的分子研究较少,数量有限,显示有不常见的染色体9p21、8q、5p、16q和12p缺失.

需要与坏死性涎腺化生、内翻性导管乳头状瘤、囊腺瘤、透明细胞癌、腺鳞癌、鳞状细胞癌和转移癌鉴别.

治疗对策黏液表皮样癌治疗主要是外科手术.并应争取获得正常的切缘以达到根治性目的.腮腺部位高分化者,采取保存面神经,全腮腺切除.涉及面神经的处理原则是临床表现面神经麻痹或手术中面神经被肿瘤包绕或有明显粘连时才考虑牺牲面神经,否则应尽量保留,术后辅以放疗.腭部者手术切除时可自骨面掀起,仔细检查骨面光滑度及完整性,如肿瘤未穿破骨膜且骨面光滑完整,黏液表皮样癌的治疗不必切除颌骨,否则可作上颌骨次全切除术.磨牙后区者可酌情保留下颌支后缘及下颌体下缘,否则应作下颌骨切除术.高分化型者未扪及颈淋巴结肿大可不放疗,黏液表皮样癌的治疗也可不做选择性颈淋巴清扫术.低分化者应行颈淋巴清扫术,术后放疗.术后观察及处理基本同多形性腺瘤,加放疗者注意放疗副反应.出院后随访定期门诊检查:半年复查一次,有异常及时处理预后评估分型不同,预后不同,低分化型较高分化型差.