无特殊人群

无传染性

文献报告发病年龄最小2岁,最大65岁,平均29.25岁,多数文献报告本病以儿童及青少年多见,15岁以下占30%~45%.
本病患者中罕有血压增高者,一般无发热,常以卒中形式起病,可出现脑缺血或脑出血两组症状,分述如下:
1.缺血组
(1)发病年龄相对较轻,平均年龄18.4岁,多见于儿童及少年,多呈急性发病,也有亚急性发病者.
(2)临床上可表现为脑血栓,也可出现tia,患者常有多次卒中发作史,文献报告1次发作者占13.3%,2次发作者占60%,3次发作者占26.7%.
(3)起病时常有头昏,头痛,肢体麻木,瘫痪,精神不振,言语不清等症状,常在一侧肢体瘫痪好转后又出现另一侧肢体瘫痪,肢体瘫痪多为不全瘫,也有全瘫者,优势半球病变可出现失语,病灶多发者可出现假性球麻痹,精神障碍,智力减退或痴呆,约40%的患者伴有癫痫发作.
(4)在ct或mri检查时,80%可见脑内多发梗死灶.
2.出血组
(1)发病年龄多较缺血组为晚,平均发病年龄33.1岁,以青壮年为多.
(2)血压多正常,发病突然,常见的出血部位为蛛网膜下出血,原发性脑室出血及脑叶出血,以上3种出血占本病颅内出血的78%~90%,少见者为壳核出血,丘脑出血及尾核头出血,故moyamoya病引起的颅内出血多为部位体征不明显的出血.
(3)常以头痛,恶心呕吐起病,部分患者可有不同程度的意识障碍,其临床症状体征与其他原因引起的颅内出血相同,预后似较好,有人报告18例moyamoya病引起颅内出血的患者,随访5.4年,13例(72.2%)预后良好,5例(27.8%)出现1次或多次复发.
值得提出的是moyamoya病引起原发性脑室出血较多,是原发性脑室出血的主要原因,该处容易出血除脑室壁的异网血管及粟粒型动脉瘤破裂出血外,很重要的原因是梗死性出血,因脑室周围的血液是由一组从脑室表面向脑实质方向扩展的,由脉络膜前,后动脉末梢分支组成的,离脑室分布的血管,和另一组由穿过脑实质向脑室周围分布的末梢动脉所供应,两组血管均为终末支,基本上不发生吻合,即构成边缘带,同时这些末梢支距离心脏最远,又是在willis动脉环主干血管出现病变后增生,代偿的细小动脉,故易导致脑室壁缺血软化,发生梗死性出血.

1.体检
有无眼底水肿、肢体瘫痪、失语和脑膜刺激征.
2.实验室检查
(1)一般化验检查一般化验检查包括血常规、血沉、抗“o”、c反应蛋白、黏蛋白测定、结核菌素试验以及血清钩端螺旋体凝溶试验等.血常规多数患者白细胞计数在10×109/l以下;血沉可稍高,多数正常;抗“0”可稍高;若患者系结核性脑膜炎所致,结核菌素皮试可为强阳性;若为钩端螺旋体病引起,血清钩端螺旋体凝溶试验可为阳性.
(2)脑脊液检查脑脊液的化验检查与其他脑血管疾病相似.
3.影像学检查
(1)脑电图一般无特异性变化,无论是出血患者还是梗塞患者,其脑电图的表现大致相同,均表现为病灶侧或两侧慢波增多,并有广泛的中、重度节律失调.
(2)脑血管造影脑血管造影是确诊此病的主要手段.
(3)ct扫描烟雾病在ct扫描中可单独或合并出现以下几种表现.①多发性脑梗死.②继发性脑萎缩.③脑室扩大.④颅内出血.⑤强化ct扫描.
(4)磁共振(mri)可显示烟雾病以下病理形态变化:①无论陈旧性还是新近性脑梗死.②颅内出血者在所有成像序列中均呈高信号.③局限性脑萎缩以额叶底部及颞叶最明显.④颅底部异常血管网因流空效应而呈蜂窝状或网状低信号血管影像.

诊断
目前采用国际上普遍接受的烟雾病诊断标准,即日本烟雾病研究会1997年制定的标准:病因未明且dsa或mra表现符合颈内动脉末端及大脑前,中动脉起始段进行性狭窄和(或)闭塞;动脉期显示异常的烟雾状血管网;病变为双侧性;同时要排除以下疾病:动脉粥样硬化,自身免疫性疾病,脑膜炎,脑肿瘤,唐氏综合征,脑外伤,放射线头部照射和甲亢等;可能的烟雾病,即儿童或成人的单侧病变也需排除.
影像学检查是目前诊断烟雾病的主要手段,国内北京协和医院应用经颅多普勒超声(tcd)筛查出不少临床可疑或不曾想到的烟雾病患者,tcd能够发现 更多缺血性和表现为非典型血管病临床症状的成年烟雾病患者,在确诊方面,数字减影血管成像(dsa)仍然是最准确可靠的诊断方法,磁共振成像/磁共振血管 成像(mri/mra)可以对大部分烟雾病患者做出明确的诊断.
鉴别诊断
此病需要与脑动脉粥样硬化,脑动脉瘤或脑动静脉畸形相鉴别,一般根据临床表现及脑血管造影的改变多不难鉴别.
1.脑动脉硬化:因脑动脉硬化引起的颈内动脉闭塞患者多为老年,常有多年的高血压,高血脂史,脑血管造影表现为动脉突然中断或呈不规则狭窄,一般无异常血管网出现.
2.脑动脉瘤或脑动静脉畸形:对于烟雾病出血引起的蛛网膜下腔出血时,应与动脉瘤或脑动静脉畸形相鉴别,脑血管造影可显示出动脉瘤或有增粗的供血动脉,成团的畸形血管和异常粗大的引流静脉,无颈内动脉狭窄,闭塞和侧支循环等现象,故可资鉴别.

1.内科治疗
对出现梗死的病人一般按血栓治疗.可用扩容、扩张血管、钙离子拮抗剂等治疗,也可以用激素治疗.缺血者用血管扩张药,出血者以降颅压、止血为主.病因明确者应对病因积极治疗.
2.外科治疗
烟雾病可用颅内外血管吻合术、脑肌血管联合术等手术重建血运,改善预后.缺血者可考虑做颈交感神经节切除或颅内外动脉吻合术.若有颅内血肿形成应及时排除.

鼓励患者树立战胜疾病的信心,调动病人的主观积极性,保持乐观精神,避免紧张情绪.注意保持充足的睡眠,避免过度劳累,注意劳逸结合,注意生活的规律性.

烟雾病早发现,早诊断,早治疗是关键,通过早期手术治疗,80%以上的患者都可以恢复正常人的生活.
1、注意休息和瘫痪肢体的功能锻炼.
2、加强营养,给予高蛋白质高维生素饮食.
3、出现蛛网膜下腔出血者,不能搬动病人,避免咳嗽,喷嚏和屏气排便等增加胸腔,腹腔压力的动作.
4、应防止洪水泛滥,灭鼠,家禽应圈养,防止污染水源,做好饮水消毒.
5、教育儿童不要喝生水,不要到疫水中玩水,洗澡等,避免患钩端螺旋体病.