无特殊人群

无传染性

临床上mirizzi综合征多无特异性的症状和体征,临床表现与胆总管结石不易区别,本病多见于老年人,大多数mirizzi综合征患者有胆囊结石病史,有反复发作的胆绞痛及黄疸,并发137/" class="s-link">胆管炎的患者可有典型的腹痛,黄疸,高热寒战三联征;多数患者有轻度黄疸或黄疸史,也可无黄疸,england等报道了25例mirizzi综合征病人,其中19例有梗阻性黄疸病史,4例病人有137/" class="s-link">胆管炎病史,myrian等人报道了17例病人中,反复发作胆绞痛者占12例,梗阻性黄疸病人10例,137/" class="s-link">胆管炎病人6例,在mirizzi综合征患者胆囊可以增大,萎缩,也可以没有变化,多数报道以胆囊萎缩的居多;肝总管可以正常,增宽或狭窄,如果并发胆总管结石/十二指肠乳头炎/狭窄可以有胆总管增宽,总之胆囊,胆管没有特异性的改变.
有关mirizzi综合征与胆囊癌的关系已越来越受到广泛的关注,redaelli等报道1759例胆囊切除术,诊断mirizzi综合征有18例,其中发现并发胆囊癌5例,占27.8%,而在单纯胆结石手术中,并发胆囊癌的不足2%,二者之间有显著差异,同时在18例mirizzi综合征中肿瘤相关抗原ca199高于正常有12例,而5例并发胆囊癌的病例更是明显增高,由此表明,mirizzi综合征与肿瘤恶变有某种关联,其原因可能是胆囊结石长期慢性刺激导致黏膜增生,变性而发生癌变,因此,术前诊断或术中胆囊冰冻切片是重要的.
临床上mirizzi综合征的分型较多,1982年mcsherry等依据ercp表现将mirizzi综合征分为2型:Ⅰ型为结石嵌顿在胆囊管/颈部外压肝总管而引起黄疸;Ⅱ型为结石部分或全部破溃入肝总管形成胆囊肝总管瘘,其中Ⅰ型又进一步分为2个亚型:Ⅰa型为胆囊管与肝总管平行,胆囊管长度>3cm;Ⅰb型为胆囊管被完全阻塞,Ⅱ型分为Ⅱa和Ⅱb型:Ⅱa型为178856/" class="s-link">胆管瘘呈开放性;Ⅱb型因结石嵌顿在瘘口处形成假胆瘘,术中取石后才发现瘘口,1989年csen183956/" class="s-link">des等根据有否胆囊178856/" class="s-link">胆管瘘及内瘘造成胆管壁损伤的程度分4型:Ⅰ型为胆囊管或颈结石嵌顿压迫肝总管,又叫mirizzi综合征原型;Ⅱ型为胆囊178856/" class="s-link">胆管瘘形成,17541/" class="s-link">瘘管口径<胆总管周径的1/3;Ⅲ型为胆囊178856/" class="s-link">胆管瘘形成,17541/" class="s-link">瘘管口径>胆总管周径的2/3;Ⅳ型为胆囊178856/" class="s-link">胆管瘘完全破坏了胆总管壁,但england等认为术前通过胆道造影不可能测定瘘的大小,提出csen183956/" class="s-link">des分型的实际意义不大,1997年nagakawa等从诊断和治疗角度出发,将mirizzi综合征分为以下4型:Ⅰ型,胆囊颈,胆囊管嵌顿结石引起肝总管狭窄;Ⅱ型,胆囊管,胆囊颈嵌顿结石,形成胆囊肝总管瘘;Ⅲ型,由于三管合流处结石引起肝总管狭窄;Ⅳ型,胆囊管,胆囊颈无结石嵌顿,而由胆囊炎引起肝总管狭窄,也有人将mirizzi综合征分3型:Ⅰ型为胆囊管或胆囊颈结石嵌顿型;Ⅱ型为胆囊178856/" class="s-link">胆管瘘型;Ⅲ型结石嵌顿并胆囊178856/" class="s-link">胆管瘘型,还有一些其他的分型,总之,mirizzi综合征的分型还未达成共识,目前被广泛应用的是csen183956/" class="s-link">des分型.

mirizzi综合征的临床表现复杂,无特异性,实验室检查也无特异性的指标,影像学诊断的检出率亦很低,客观上造成术前对mirizzi综合征的低确诊率.对于有黄疸史的胆囊结石患者均应考虑有mirizzi综合征的可能,实验室检查肝功能异常,如血清胆红素、ast、akp升高,b超表现萎缩性胆囊、“三管征”或ercp、mrcp上见到胆囊管过长或胆囊管与肝总管并行,“反c征”要高度怀疑mirizzi综合征.
1.b超检查;
2.内镜逆行胰胆管造影;
3.ct检查;
4.磁共振胰胆管造影(mrcp)
目前认为mrcp是诊断mirizzi综合征的最佳检查方法.

mirizzi综合征的临床表现复杂,无特异性,实验室检查也无特异性的指标,影像学诊断的检出率亦很低,客观上造成术前对mirizzi综合征的低确诊率,对于有黄疸史的胆囊结石患者均应考虑有mirizzi综合征的可能,实验室检查肝功能异常,如血清胆红素,ast,akp升高,b超表现萎缩性胆囊,“三管征”或ercp,mrcp上见到胆囊管过长或胆囊管与肝总管并行,“反c征”要高度怀疑mirizzi综合征.
mirizzi综合征的鉴别诊断主要是不易与原发性硬化性胆管炎相鉴别,两者均表现为梗阻性黄疸,但在后者大多伴有肠道炎性疾病,胆道成像可见部分或全部肝外胆管环形狭窄,肝内胆管常受累,其程度比肝外者严重,轻度扩张的胆管呈串珠样,再者就是与胆系肿瘤的鉴别,胆管癌患者全身情况差,黄疸呈进行性加重,不可逆,ct扫描对鉴别有帮助;通过影像学检查可以排除胆总管结石,通过病史可以排除外伤或医源性引起的胆管狭窄.

1.内镜治疗
过去由于内镜不能接近并取出嵌顿在胆囊颈的结石,因而不适于mirizzi综合征的治疗.但随着内镜套管器械和技术的进步,内镜治疗mirizzi综合征也取得了一些进展
2.手术治疗
mirizzi综合征手术时的中心问题是避免发生胆总管损伤和矫正已有的胆总管损伤及狭窄.治疗原则应是切除病变胆囊,取尽结石,解除胆道受压梗阻,修补胆管缺损及通畅胆汁引流.
3.腹腔镜胆囊切除术(lc)
随着腹腔镜手术经验的积累、手术技术的提高、手术器械的更新,lc在处理mirizzi综合征方面已经有了较大的突破.但也有不少学者鉴于mirizzi综合征患者胆囊三角的解剖变异和严重的纤维粘连,不提倡用腹腔镜治疗.

mirizzi综合征日常护理
1、饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳.

mirizzi综合征日常预防
预防:保持精神愉快,适当进行体育锻炼,合理安排和调节饮食,积极预防和治疗胆道蛔虫病、糖尿病、肾炎、溶血性疾病,控制感染,不要长期服用降血酯药物,控制用女性激素,严格掌握正确施行手术.