孕产期妇女

无传染性

不同rh抗原引起的新生儿溶血病的临床表现及严重程度大致相仿,最严重的是死胎和水肿胎儿,主要症状是黄疸,几乎发生在每个患儿,贫血可发生在出生后1~2天内,但大部分在出生后5天才逐渐苍白,其他症状有精神萎靡,表现为嗜睡,少吃,少哭,有的因贫血而发生心力衰竭,表现为气促,呻吟及发绀,黄疸严重的婴儿可能发生胆红素脑病(核黄疸),而出现抽搐,凝视或震颤,最后死亡.
本病的临床症状是由溶血引起,症状的轻重程度和母亲抗体的量,胎儿红细胞被致敏程度和胎儿代偿能力等因素有关.
1.胎儿水肿 :多见于病情重者,患儿全身水肿,苍白,皮肤瘀斑,胸腔积液,腹水,心音低,心率快,呼吸困难,肝脾大,活产的水肿儿中多数为早产,如不及时治疗常于生后不久即死亡,不少胎儿水肿者为死胎,水肿的发生与低血浆蛋白有关,因髓外造血与缺氧影响肝功能,部分患儿尚发生心力衰竭亦加剧水肿,这类患儿胎盘水肿重量与新生儿体重之比可达1∶(3~4)(正常为1∶7).
2.黄疸: 胎儿由溶血而产生的胆红素都由母肝代为处理,故新生儿脐血一般无黄疸,重者可以有0.3mg胆红素,出生后处理胆红素责任全在于胎儿自己,再加之肝功能也还不够健全,出生后4~5h即见黄疸,并迅速加深,于出生后3,4天达到峰值,超过340μmol/l(20mg/dl)者不少见,出现早,上升快,是rh溶血症患儿黄疸的特点,胆红素以未结合胆红素为主,但有少许患儿在病程恢复期结合胆红素明显升高,出现胆汁淤积综合征,是因为肝内有广泛髓外造血灶,巨细胞形成,胆管增殖,淤积胆汁肝区纤维化,胆小管中心坏死等,还有部分严重贫血的胎儿水肿,髓外造血造成毛细管阻塞,亦可有阻塞性黄疸.
黄疸开始时出现在脸部(血清胆红素为68~102μmol/l),如胆红素值上升则四肢和躯干也出现黄疸,最后波及手心及足底,胆红素>256.5~307.8μmol/l (15~18mg/dl)时,面部躯干均呈橙黄但手足心仍为淡黄,但如胆红素>324μmol/l(20mg/dl)手足底也转为橙黄,10天新生儿高胆红素在231μmol/l时肝功能均无损害,血糖降低43.5%应注意肝功能.
rh与abo溶血症比较,rh有较多病例在24h内出现黄疸,而abo多在出生后2,3天,重庆报告全部rh溶血病的黄疸在24h内出现,12h内出现15例.
3.贫血 :程度不一,轻度溶血者脐带的血红蛋白>140g/l;中度溶血者脐带血<140g/l,重者则可低于80g/l,且常伴有胎儿水肿,出生后溶血继续进行,贫血较刚出生时明显,部分rh溶血病患儿在出生后2~6周发生明显贫血(hb<80g/l),称为晚期贫血,这是由于部分患儿早期症状并不严重,勿需换血治疗,但rh血型抗体却在体内持久(超过1~2个月)存在,继续溶血而导致晚期贫血,即使早期症状较重而作了交换输血的患儿中仍有部分小儿发生晚期贫血,因为交换输血只能换出部分血型抗体,此外换入的成人红细胞氧离曲线较新生儿的右移,较易释氧,能减轻组织缺氧,但红细胞生成却减少.

1.血抗体测定
rh阴性的孕妇应检查其丈夫的rh血型,若不合,测产妇抗体.第1次测定一般在妊娠第16周进行,可作为抗体的基础水平.然后于28~30周再次测定,以后隔2~4周重复1次,抗体效价上升者提示小儿很可能受累,当抗体滴度达1∶16时宜作羊水检查.
2.聚合酶反应(pcr)
检测胎儿rhd型.与脐带穿刺和血清学比较,羊膜穿刺pcr技术鉴定胎儿rhd可降低4倍围生病死率.此法能对抗d型患儿做全面鉴定以便对妊娠作出正确的处理.
3.羊水检查
正常的羊水透明无色,重症溶血病羊水呈黄色.胎儿溶血程度愈重,羊水胆红素就愈高,羊水也愈黄,故羊水检查结果对进一步处理方法的决定有参考价值.450nm处的光密度与羊水中胆红素含量有关.该处光密度增加可出现胆红素膨出部.此膨出部的高度与胎儿疾病的严重程度有一定关系.但羊水在450~460nm处光密度膨出部的光密度读数在妊娠不同阶段并不是一致的,故同一450nm处光密度膨出部的读数在妊娠不同阶段有不同意义,凡膨出部值在Ⅰ区者提示胎儿未发病或病情为轻度,在Ⅱ区病情属中等度,在Ⅲ区则表明病情严重.用分光度计测450nm,仪器设备要求较高,亦用测定胆红素法,羊水胆红素＜8.55μmol/l者,估计胎儿红细胞破坏不严重,可视为孕妇健康,考虑等待自然分娩.大于此值,如l/s值≥2.0应考虑终止妊娠,如＞17.1μmol/l者l/s≥2.0即应终止妊娠.
4.b超检查
重度胎儿水肿并发腹水时b超可检出胎儿腹部有液性暗区,其中间可见飘动肠曲、肝等脏器;胎儿水肿时则胎儿周身皮肤包括头皮厚度增加,呈双线回声.
5.单核细胞分层试验
用正常血液对患者红细胞作血单核细胞分层试验其阳性的敏感性是91%,而阳性的准确率是100%,而对照羊水的准确率为60%.用单核细胞分层还省了做b超或羊水穿刺,可做初筛试验.

诊断
产前及产后主要根据病史,临床表现,实验室检查,b超检查即可诊断.
鉴别诊断
主要与abo溶血相鉴别.

溶血病的发病,需要母体先后两次接触抗原,才能产生足够量的抗体使胎儿受累发病.首先了解孕妇是怎样致敏的,当母亲是rh阴性时,胎儿的rh阳性红细胞主要是在分娩过程中,由于胎盘的损伤孕期胎儿红细胞通过胎盘渗漏进入母体,不过机会少,数量小,进入母体的rh阳性红细胞逐渐聚集在脾脏中,被该处的吞噬细胞所吞噬,但需要相当长时间才能释放足够的rh抗原,刺激免疫活性细胞产生抗体.开始产生的抗体是igm,不能通过胎盘,但不久即产生igg抗体,可以通过胎盘至胎儿.第1次产生抗体的速度慢,数量少,且经过一段时间后即停止增长.但在产生抗体的同时出现免疫记忆细胞,且永久存在,整个过程至少需要8~9周或6个月,此时该妇女已致敏.一旦致敏,就不能再恢复到未致敏状态,至该妇女第2次再怀孕rh阳性胎儿时,抗原再次进入母体后则引起强烈反应,此时产生抗体速度快,数量多,这种情况多发生在第2次怀孕分娩过程中,即母亲需二次接触抗原才会使新生儿发生溶血病.因此,预防rh阴性妇女发生致敏,必须在第1次分娩rh阳性新生儿后立即进行.故在第1次接触rh阳性时即应注射抗d球蛋白.于第1次分娩rh阳性新生儿后72h内肌内注射抗rh(d)igg 300μg,输血时抗rh(d)igg剂量可按20μg/ml血计算.产前预防剂量一般主张300μg,若为流产,孕龄不满12周注射50μg,>12周注100μg,28周200μg,然后按照每毫升胎儿血液完全被中和需注射抗d抗体10~25μg计算,以求合适的剂量.对未致敏的rh阴性妇女,在孕28周时可加注rhogam300μg,分娩rh阳性新生儿后72h再加注300μg.对有abo溶血病史的孕妇,用活血化瘀中药可取得一些预防效果.
通过给rh阴性孕妇注射rh(d)igg来预防rh(抗d)溶血病已取得满意的效果.溶血病发病率可降至80%,而胎儿宫内输血儿的成活率可达49%.
溶血病的发病需母体先后两次接触抗原才产生足够量的抗体使胎儿受累发病.故在第1次接触rh阳性时即应注射抗d球蛋白.适用于下列几种情况:①第1次分娩rh阳性婴儿后,于72h内应用;②若第1次预防成功,孕妇未产生抗体,则在下一次分娩rh阳性婴儿时应再次预防;③流产后(不论为自然或人工流产);④在羊膜腔穿刺后;⑤产前出血、宫外孕、妊娠期高血压疾病;⑥由于胎儿经胎盘失血至母体亦可发生在妊娠早、中、晚期,故有人主张产前预防;⑦输入rh阳性血.
剂量:一般预防剂量可肌内注射抗rh(d)igg 300μg,但当时进入母体的胎儿血量>25ml时剂量可加倍.输血时抗rh(d)igg剂量可按20μg/ml血计算或35μg/ml红细胞;输血小板,中性白细胞或血浆则注射300μg.产前预防剂量一般亦主张300μg,若为流产,孕龄不满12周注50μg,>12周注射100μg.pollack等推算不同孕周注射抗rh(d)igg的剂量:25孕周500μg,26周400μg,27周300μg,29周200μg,32周100μg,这样在临产时孕妇体内抗rh(d)igg至少仍有20μg.

日常护理
①、保持乐观愉快的情绪.长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情.
②、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度.做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯.
③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用.

专业指导
除d抗原可致新生儿溶血病外,其他rh抗原也可使母亲致敏,同样可引起新生儿溶血病,只是其抗原强度较弱,发病较少而已.rh 抗原性的强弱次序是d>e>c>c>e>d.我国人rh 血型以ccdee 为多,因此由抗e、抗c 所致的新生儿溶血病就相对较多.然而,由于d 抗原的抗原性强,容易产生抗d 抗体,故绝大多数仍以抗d 抗体引起者占首位,但与其他民族比较,e、c 的作用在我国汉族妇女则比较重要.一般所谓rh 阳性血型,是指具有d 抗原者,因此由抗e 或抗c 所致的新生儿溶血病,其母亲可能为rh 阳性,故而rh 溶血病不一定都发生于rh 阴性的母亲.