儿童与青年

无传染性

本病的临床表现实质上是由营养物质消化吸收障碍而致的营养不良综合征群,临床表现差异很大,相当多的病人症状很轻,不易觉察,成人患者的表现可不典型,常见的症状和体征如下:
(一)腹泻,腹痛 80%~97%的病人有腹泻,典型者呈脂肪泻,粪便色淡,量多,油脂状或泡沫样,常飘浮于水面,多具恶臭,每日大便次数从数次至十余次,多数患者有经常性或间歇性腹泻;少数早期或轻型病例可无腹泻,甚至可有便秘,常可被漏诊,腹痛较腹泻少见,多为腹胀痛,常在排便前出现,腹部可有轻度压痛,有些病例有明显腹胀,恶心和呕吐.
(二)体重减轻,倦怠乏力 程度不一,几乎为必有的表现,消瘦,乏力主要因蛋白质,脂肪等吸收障碍,另脱水,缺钾,食欲不振也是重要因素,严重病例可呈恶病质.
(三)维生素缺乏及电解质紊乱的表现 钙和维生素d缺乏可致手足搐搦,感觉异常,骨质疏松,骨软化并可引起骨痛,维生素k缺乏可致出血倾向,维生素b族缺乏可致舌苔,口炎,口角炎,脚气病,糙皮病样色素沉着等,维生素a缺乏可致毛囊角化,角膜干燥,夜盲等,半数以上病人有贫血,并伴有凹甲,少数病人可有肌肉压痛及杵状指(趾).
(四)水肿,发热和夜尿 水肿常见,发热多因伴发感染所致,发病期夜尿量多于昼尿量,可有iga肾病,不育症,出血倾向.

1.血液检查
多数为大红细胞性贫血,亦有正常红细胞性或混合性贫血.血清钾、钙、钠、镁均可降低.血浆白蛋白、胆固醇和磷脂及凝血酶原也可降低.严重病例的血清叶酸、胡萝卜素和维生素b12水平亦降低.
2.粪脂定量测定和脂肪吸收试验
一般采用vandekamer测定法.粪脂定量试验方法简便,绝大多数的脂肪泻病人可据此作出诊断,但不够灵敏.脂肪吸收试验能精确地反映脂肪吸收状况.
3.131碘-甘油三酯及131碘-油酸吸收试验
粪便131碘-甘油三酯排出率>5%,或131碘-油酸>3%,均提示脂质吸收不良.本试验方法简便,但准确性不如粪脂化学测定法.
4.血清胡萝卜素浓度测定
为有价值的筛选试验,正常值大于100iu/dl.在小肠疾患引起的吸收不良时常低于正常,胰源性消化不良时正常或轻度降低.在营养不良,摄食不足、高热或某些肝病时亦可减少.
5.其他小肠吸收功能试验
水溶性物质如木糖、葡萄糖、乳糖、叶酸可用于测定上段小肠吸收功能.在原发性吸收不良综合征患者可有典型的减损,而在胰源性或其继发性脂肪泻时可正常.
6.胰腺功能试验
在慢性胰腺炎、胰癌和胰囊肿性纤维化时,均可显示异常,以助胰源性吸收不良的诊断.
7.胃肠x线检查
小肠常有功能性改变,多见于空肠中段及远端,主要表现为肠腔扩大,积液和钡剂沉积;肠曲分节呈雪片状分布现象;黏膜皱襞增粗或肠壁平滑呈“腊管”征;钡剂通过时间延缓等.胃肠x线检查还可除外胃肠道其他器质性病变.
8.内镜检查
可作直视下活检,提高了小肠病变的诊断水平,基本上取代了盲目抽吸活检术.结肠镜有时可通过回盲瓣,观察回肠末端病变.
正常小肠黏膜的外观与十二指肠黏膜相似,上段空肠黏膜为环形皱襞,黏膜表面呈绒毛状,往下至回肠末端皱襞渐减少几乎消失,绒毛短钝.小肠吸收不良时,黏膜基本特征是绒毛变短、增粗、倒伏及剥脱等萎缩表现.
此外,醇溶麦胶蛋白抗体、肌内膜蛋白和网状蛋白的iga抗体检测有助于本病的诊断.

对长期腹泻,体重减轻的 病例,应警惕小肠吸收不良的存在,诊断麦胶性肠病首先要与其他肠道器质性疾病,胰腺疾病所致的吸收不良加以鉴别,根据粪脂,胃肠x线检查,各项小肠吸收试 验醇溶麦胶蛋白等抗体测定,内镜以及小肠粘膜活组织检查可初步作出诊断,然后经治疗试验可说明与麦胶有关,才能最后确定诊断.
要与其他肠道器质性疾病,胰腺疾病所致的吸收不良加以鉴别.

确定诊断后,针对病因进行综合替补疗法,以饮食疗法最为重要.
(一)饮食治疗  避免食用含麦胶饮食(如各种麦类),如将面粉中的面筋去掉,剩余的淀粉可食用.原则上以高蛋白、高热量、低脂肪、无刺激性易消化的饮食为主.
(二)对症治疗及支持疗法  补充各种维生素a、b族、c、d、k及叶酸.纠正水电解质平衡失调,必要时可输人体白蛋白或输血.
(三)肾上腺皮质激素  危重病例可静脉滴注acth,或可口服强的松或强的松龙.有时能改善小肠吸收功能,缓解临床症状,但停药后常复发,且长期应用有水、钠潴留,加重低钾及骨质疏松.

①、保持乐观愉快的情绪.长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情.

本病与进食麦粉关系密切,故对本病的易感人群,避免食用含麦胶饮食(如各种麦类),如将面粉中的面筋去掉,剩余的淀粉可食用.原则上以高蛋白、高热量、低脂肪、无刺激性易消化的饮食为主.