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儿茶酚胺心肌病

儿茶酚胺心肌病(catecholamine cardiomyopathy)又称儿茶酚胺性心肌炎(catecholamine myocarditis),它是由于嗜铬细胞瘤分泌大量儿茶酚胺类物质直接损害心肌所致的心脏病变.

临床表现:(1)181077/" class="s-link">高血压.(2)心肌炎心力衰竭 表现患者可有胸闷心悸气急、心前区疼痛、晕厥,严重者出现心功能不全,以左心功能不全为主;血压升高;呼吸困难,咳粉红色泡沫样血痰,双肺底湿啰音;心率快;舒张期奔马律;甚至出现传导阻滞,阵发性心动过速,181354/" class="s-link">心室颤动及心脏骤停等.

诊断检查:1.辅助检查①血、尿儿茶酚胺及代谢物测定呈阳性表现.②b超、ct、mri、同位素扫描检查可发现嗜铬细胞瘤.③心电图示房室肥大,st-t改变、qt间期延长、t-u融合及各种心律失常.2.诊断要点(1)有明确的嗜铬细胞瘤诊断依据.(2)有下列心脏病表现之一:①舒张期奔马律;②顽同性心力衰竭;③严重心律失常;④心电图异常;⑤心脏骤停.(3)除外其他心脏疾病.(4)嗜铬细胞瘤切除后,心肌炎和心力衰竭表现消失,心力衰竭迅速好转.

儿茶酚胺心肌病的治疗概要:儿茶酚胺心肌病包括手术切除肿瘤和药物治疗.药物治疗的目的是控制血压,抗心律失常治疗和治疗心力衰竭.要彻底治疗心力衰竭,必须切除肿瘤.儿茶酚胺心肌病的详细治疗:治疗:本病治疗包括手术切除肿瘤和药物治疗.药物治疗的目的是控制血压,抗心律失常治疗和治疗心力衰竭.(1)手术切除肿瘤 切除嗜铬细胞有一定危险性.术前不必常规用β受体阻滞剂.如必须使用,则应先用α受体阻滞剂,使血压下降后再使用β受体阻滞剂.术中可发生血压急骤升高和(或)心律失常,应迅速给予酚妥拉明1~5mg静脉注射,继之静脉滴注,或给予硝普钠静脉滴注.治疗术中的快速性室性心律失常,可给予利多卡因或其他抗心律失常药物.肿瘤切除者,可能产生低血压,应给予补充血容量,必要时适量静脉滴注去甲肾上腺素.(2)控制血压 可选用α受体阻滞剂,如酚苄明10mg,1d3次,或哌唑嗪0.5~1.0mg/次,1d3次,先给予小剂量(0.5mg),以后根据血压情况逐渐调整剂量.亦可选用具有α和β受体双重阻断作用的拉贝洛尔,口服剂量75~320mg/d,严重高血压者可静脉注射.acei既有降压作用,又有治疗心力衰竭作用,可选用卡托普利12.5~25.0mg/次,1d3次,或依那普利5~20mg/次,1d1次.血压突然升高或高血压脑病发作者,应静脉滴注酚妥拉明.高血压合并心动过速时,可在应用α受体阻滞剂的基础上加用β受体阻滞剂.且不可单用β受体阻滞剂,以防血压急剧升高,甚至诱发肺水肿.(3)治疗心律失常 按一般心律失常处理.若使用β受体阻滞剂应注意前述注意事项.(4)治疗心力衰竭 按一般心力衰竭的处理方式进行治疗,如强心、利尿、扩血管.acei有抵消儿茶酚胺的作用,且可清除自由基对心肌的损害;但心力衰竭的治疗只是一种对症治疗,要彻底治疗心力衰竭,必须切除肿瘤.

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