男性婴儿

无传染性

常见症状:开始反复发生严重的化脓性细菌感染
在出生4~6个月以后,来自母体的igg的保护作用消失,开始反复发生严重的化脓性细菌感染,尤其是上呼吸道及下呼吸道感染,常见有化脓性支气管炎,肺炎,中耳炎等,亦可发生脑膜炎,骨髓炎及化脓性关节炎等,但对毒素及真菌则无特殊易感性,患儿淋巴结发育不良,扁桃体小或缺如,虽反复发生感染,淋巴结及脾脏均不肿大.

一、检查1、血清免疫球蛋白总量少于250mg/dl,igg少于200mg/dl,iga、igm、igd和ige均难以测到.2、循环中的带有表面ig或ia样抗原的b细胞显著减少,这点与常见变异型免疫缺陷病不同.3、缺乏同种血球凝集素或效价很低.4、对菌苗接种抗体反应极低或缺如.5、外周血中淋巴细胞数值正常,其中t细胞的百分比上升,而b细胞很少(0.5%)或缺如.t/b细胞比值上升.6、细胞免疫功能正常.淋巴结及扁桃体活检 缺乏生发中心和浆细胞(而骨髓中有正常量的前b细胞).二、鉴别婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症:①血清igg很低,而iga和igm正常.②外周血中b细胞计数正常.③淋巴结活检虽缺少成熟浆细胞,但有浆细胞样淋巴细胞.④一般不超过18个月即可恢复合成免疫球蛋白的能力.正常5~9月龄婴儿:①血清igg虽低,但高于350mg/dl.②血清中可测到igm及iga.

婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症:①血清igg很低,而iga和igm正常,②外周血中b细胞计数正常,③淋巴结活检虽缺少成熟浆细胞,但有浆细胞样淋巴细胞,④一般不超过18个月即可恢复合成免疫球蛋白的能力.
正常5~9月龄婴儿:①血清igg虽低,但高于350mg/dl,②血清中可测到igm及iga.

先天性全丙种球蛋白低下血症治疗前的注意事项?
一、原则是用替代疗法,补充病人不能产生的抗体.方法是周期性地肌肉注射人血清免疫球蛋白,剂量为γ球蛋白每月0.7ml/kg.正常血清igg约12.0g/l.此方案虽只能维持病人血清igg在2.0g/l水平,但有明显的治疗作用.长年反复注射,会引起局部注射部位瘢痕形成,偶尔发热、皮疹、荨麻疹、哮喘和血压下降等休克样反应,应及时按过敏性休克处理.部分肌肉注射γ球蛋白无效或因疼痛不能耐受的病人,可连续静脉输入血浆10ml/kg,以提高血清免疫球蛋白水平.另外,尚可每月静脉输入免疫球蛋白600ml/kg;输入前给予抗组织胺药或氢化考的松,能明显减少球蛋白的副作用.对各种感染宜于抗生素治疗.甲氨苄啶与磺胺甲恶唑联用对因iga缺乏的慢性鼻窦和肺部感觉有效.
二、因长期使用肌肉注射而导致疼痛不能耐受的病人,还可改用以下方法:
(一)可连续静脉输入血浆10ml/kg,以提高血清免疫球蛋白水平.
(二)可每月静脉输入免疫球蛋白600ml/kg;输入前给予抗组织胺药或氢化考的松,能明显减少球蛋白的副作用.对伴有肠道吸收不良综合征者给予饮食疗法
饮食治疗主要方法:
禁用麦食,多用各种维生素和蛋白质,少进脂肪和碳水化物,避免多渣食物,供给充足水分.治疗初期不用淀粉类食物,而较多给葡萄糖和果糖.可较多给蛋白乳及乳酸去脂牛乳,因富于蛋白质,应作为主要饮食.此外如豆制品、鸡蛋白、瘦牛肉、鱼、鸡肉、肝及猪舌等蛋白质可做成泥和易消化的软食,逐渐增加,以维持营养.也可给熟香蕉或香蕉粉.注意加用鱼肝油或维生素a、d制剂及钙剂.以后逐渐加全牛乳、水果泥、菜泥、麦芽糖及蔗糖等.最后才添加淀粉食品,可先从藕粉类淀粉制品开始,然后试用糕干粉、米粉、代乳粉等.对加用麦粉类食物要十分慎重.如再出现消化吸收不良,应恢复最简单的食品,以后再逐渐添加其他食物,和治疗初期一样.