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无传染性

常见症状:肌痛、睁眼困难、无力
1.多数患者幼年起病.
2.突出症状 特点是在寒冷程度尚不足以影响正常人活动的情况下,发生全身肌肉1/" class="s-link">强直和无力,寒冷环境中肌肉连续收缩后症状加重,反常性肌1/" class="s-link">强直尤为明显.面部、两手肌肉受累明显.因此,患者在受冷后睁眼困难.在温暖环境中,肌肉用力收缩后无放松困难的现象,仅在叩击舌肌后出现.进食冷食物后可诱发咽喉部肌肉1/" class="s-link">强直.
3.主要体征 患者可有发作性软瘫,寒冷及运动后易诱发.14/" class="s-link">肌无力发作前可先出现肌1/" class="s-link">强直加重,称为15/" class="s-link">副肌1/" class="s-link">强直性周期性145/" class="s-link">麻痹.14/" class="s-link">肌无力的分布主要在近端肌肉,发作可持续数分钟到数天.1/" class="s-link">强直和无力在活动后加重,这一特点与先天性肌1/" class="s-link">强直症截然相反,这也是eulenburg称为15/" class="s-link">副肌1/" class="s-link">强直的原因.在一些家系中可仅有无力,而无1/" class="s-link">强直,这种无力类似于原发性周期性瘫痪,可以口服钾诱发.体格检查:可见肌肥大现象.
4.肌电图检查在非145/" class="s-link">麻痹期为肌1/" class="s-link">强直放电,145/" class="s-link">麻痹期多见电静息现象.
先天性15/" class="s-link">副肌1/" class="s-link">强直症可根据冷刺激后出现肌1/" class="s-link">强直及14/" class="s-link">肌无力的特征做出诊断.诊断有困难时,可作冷水诱发试验帮助诊断.也可取冰水或冰块置于患者的一侧肢体上,数分钟后,若见肌1/" class="s-link">强直症状出现,即将1/" class="s-link">强直肢体置于温水或热水袋上,数分钟后,肌1/" class="s-link">强直症状即消失者,15/" class="s-link">副肌1/" class="s-link">强直诊断可成立.

本病需与下列疾病进行鉴别:
1.先天性肌强直 本病肌肥大明显,肌强直程度较重,用力后不能立即放松,但反复用力后此现象可逐渐消失.副肌强直在反复活动后肌强直反而加重或伴肌无力.先天性肌强直很少与周期性瘫痪症状合并存在.在肌电图检查时更易引起肌强直电位,采用寒冷诱发试验时,于内收或拇短展肌记录肌电活动,如系先天性肌强直症,稍挪动电极即可引起肌强直电位发放,持续时间较室温下长,连续收缩4~5次后,结果均相同.而副肌强直在用力挪动电极或强叩击也不能引起肌强直电位发放,连续收缩后,运动单位电位幅度明显减低,持续收缩的电活动迅速消失呈电静息,并出现肌强直.
2.萎缩性肌强直症 本病发病年龄较晚,有肌萎缩、内分泌及营养障碍等可资鉴别.
3.周期性瘫痪 因先天性副肌强直常合并发作性软瘫,故必须与之区别.可作钾负荷试验,服钾后诱发无力伴血钾上升者为高钾性周期性麻痹,若与服钾无关则为副肌强直症.若服钾后出现肌无力而血钾正常者,为钾正常周期性瘫痪.如用葡萄糖胰岛素试验可诱发肌无力者,为低钾性周期性麻痹.由寒冷诱发肌强直和肌无力者为副肌强直.

(一)治疗
药物治疗同先天性肌强直.对局麻药、抗心律失常药反应较好,这类药物主要对钠通道起抑制作用.美西律是首选药物,100~300mg,3次/d;奎尼丁硫酸盐0.3~0.6g,普鲁卡因胺(普鲁卡因酰胺)250~500mg,1次/d,均有明确疗效.抗心律失常药妥卡尼1200mg/d有效,因可引起粒细胞缺乏症而不推荐.苯妥英100mg,3次/d,对某些病例有效.
(二)预后
本病多为非进行性,成年后病情趋于稳定或好转.