无特定人群

无传染性

1.低钾型
是最为常见的类型,本病可发生于任何年龄,以20~40岁多见,男性多于女性,国内多为散发,少数有家族遗传史,呈常染色体显性遗传,有的在发作前可有暴食,酗酒,高糖饮食,疲劳,剧烈活动,情绪紧张,应用肾上腺皮质激素和寒冷等诱因,大多在夜间睡眠或清晨睡醒时发病,也有在午睡时发病,醒时发现四肢软瘫,麻木,酸痛,无力,严重者可有呼吸肌麻痹,出现呼吸困难.
肢体瘫痪双侧对称,近端为重,亦可仅波及双下肢,波及四肢时一般也以下肢为重,有时颈肌无力,抬头困难,肢体瘫痪程度不等,可由轻瘫至全瘫,肌无力一般于数小时内达高峰,检查时发现肌张力降低,腱反射降低或消失,本病无感觉障碍,无锥体束征,脑神经支配肌肉一般不受累及.
部分患者出现少尿或尿潴留,心脏听诊可发现心音低钝,心动过速,心律紊乱,重症者可有血压下降,严重心律紊乱,治疗不及时可能发生心跳骤停或因呼吸肌麻痹而死亡.
发作一般持续数小时至数天,通常在1周内完全恢复,发作频率因人而异,多者可每天发作,少者终生仅发作1次,伴有甲状腺功能亢进者发作较频,病程长和发作频繁者,在发作后可有持久性的肢体力弱.
发作时的血清钾降低(<3.5mmol/l),尿钾排出量减少,心电图示低钾性改变,如q-t间期延长,st段下降,t波降低,出现u波且常与t波融合.
2.高钾型
较少见,为常染色体显性遗传病,多在10岁以前起病和白天发病,常因寒冷或口服钾诱发,瘫痪也以下肢近端为重,也可波及上肢及躯干呼吸肌,瘫痪持续时间不等,自几分钟至几小时,一般在1h左右,部分病人可伴有肌强直现象,多累及颜面和手部肌肉,寒冷时加剧,发作时的血清钾升高,可达6~8mmol/l,心电图呈高钾性改变,t波高耸,q-t间期缩短.
3.正钾型
很少见,也为常染色体显性遗传病,多在10岁前起病,发作前常有嗜盐及烦渴等表现,多在睡后或清晨发现肢体无力,其症状类似低钾型,但无力持续的时间大都在10天以上,减少食盐摄入或补钾均可诱发,发作时的血清钾正常.

1.血清钾检查
低血钾型周期性麻痹,发病时血清钾降低,常低于3.5mmol/l;高血钾型周期性麻痹,发病时血清钾升高,可达5~6mmol/l;正常血钾型周期性麻痹发作期血钾正常.
2.心电图检查
低血钾型周期性麻痹发作时,心电图常有低血钾改变如p-r间期、qrs丛和q-t间期延长、s-t段下降、t波低平、u波明显且常与t波融合,其低钾的表现常比血清钾降低为早.高血钾型周期性麻痹发作时,心电图的改变起初是t波增高,qt间期延长,以后逐渐出现r波降低,s波增深,st段下降,p-r间期及qrs时间延长.

诊断标准
发作性弛缓性瘫痪,腱反射消失和电兴奋性丧失,发作间期如常人,诱发试验更有助于其确诊.
一、病史及症状:
青壮年男性多见,可有家族史,常因受凉、饱餐、疲劳而诱发;常于半夜、清晨或午睡后急性发病,并可反复发作以四肢软瘫为主要表现.
二、体检发现:
1.四肢程度不一弛缓性瘫痪,常始自下肢、近端较重,严重时呼吸肌受累,可有肌肉疼痛,无感觉障碍,多数数小时至一两天恢复,个别可达一周左右.
2.累及心肌时可有心动过缓、室性早搏、血压升高等.
3.应排除癔病、格林-巴利综合征及甲亢、醛固酮增多症、棉酚中毒、肾小管酸中毒等原因所致的低血钾症.
三、辅助检查:
发作期血钾降低,心电图呈低钾改变.瘫痪肌肉对直流电刺激的反应减弱消失.
鉴别诊断

其他可引起相似麻痹的疾病均应予以鉴别,临床实践中印象最深的,是应与gbs和脑血管意外,尤为缺血性脑血管病、一过性脑供血不足等相鉴别
1.原发性醛固酮增多症 常有反复发作的肢体无力和低血钾表现,但初次发病的年龄较大,每次发作的持续时间可长达数月,症状缓解较慢且常不易恢复到正常;此外尚有血压增高,夜尿多等特点.
2.急性感染性多发性神经炎 多数病人病前数日至数周有上呼吸道或消化道感染史,起病后症状逐渐加重,在1~2周内达到高峰,在病情稳定后2~4周开始恢复,脑脊液检查可发现蛋白细胞分离现象;而周期性瘫痪发作达高峰或恢复的时间较短,伴有血清钾的降低或升高,一般不伴有明显的感觉减退.
3.重症肌无力 以全身部分或全部骨骼肌病态易疲劳为主要特征,活动时加重,休息后好转,对胆碱酯酶抑制剂有效,90%病人血中achr—ab阳性.
4.急性钡中毒 可有四肢瘫痪,眼睑下垂,发音及吞咽困难,还有肌震颤,恶心和呕吐,腹泻等胃肠症状,以及进食含钡成分过多的食盐或药物史.
5.多发性肌炎 发病缓慢,伴发热,肌肉疼痛,雷诺现象,血cpk增高,持续时间很少短于数周或数月.
6.低血钾软病 多发生于产棉区和进食生棉籽油史的患者,除发作性四肢无力外,常伴胃肠症状,对氯化钾治疗有效.
7.甲亢合并低钾型周期性瘫痪 具甲亢临床表现,t3,t4升高,甲状腺功能正常后周期性瘫痪停止.
其他低钾血症
(1)肾小管性酸中毒:远曲小管遗传缺陷不能泌酸而排钾,低钾高氯,尿ph增高.
(2)利尿剂,吐泻等造成的低钾血症.
8.癔病性瘫痪 多在精神因素下激发,白天发作较多,四肢远近端瘫痪程度无明显特点,腱反射不减弱,肌电刺激反应正常.
9. 低血钾性周期性麻痹要与格林-巴利综合征进行鉴别,本病起病较快,恢复亦较快,四肢呈迟缓性瘫痪,无呼吸肌麻痹及脑神经受损,无感觉障碍及神经跟刺激症,脑脊液检查正常,查血钾低,补钾治疗有效,既往有反复发作史;而格林-巴利综合征多有病前感染史及自身免疫反应,急性或亚急性起病,进展不超过4周,可有不同程度的呼吸肌麻痹及脑神经损伤,脑脊液检查示蛋白-细胞分离,电生理检查早期f波或h反射延迟,血钾检查结果正常,无既往反复发作病史.

1.西医治疗
(1)低钾型 发作时可一次口服或鼻饲氯化钾4~10g(儿童按0.2g/kg计算),一般在数小时内显效.以后再继续服用氯化钾1~2g,3次/d,直至完全恢复后停药.重症者可以10%氯化钾30ml加入生理盐水l000ml中缓慢静滴(1min输入5ml左右),视病情严重程度1天滴注1~2次.有呼吸麻痹者,应及时吸痰、给氧,必要时行辅助呼吸.心律失常者可用10%氯化钾30ml、胰岛素10u加入5%葡萄糖液1000ml静滴.在治疗过程中应进行心电图监测和复查血钾.平时应避免过劳、进餐过饱和受寒冷等诱因.如发作频繁者,可在睡前服用氯化钾1~2g,持续一段时间.也可服用醋氮酰胺125~375mg/d,其预防发作效果优于钾剂.
(2)高钾型 发作时饮用高糖甜饮料,也可以10%葡萄糖酸钙10~20ml静注,或将胰岛素10~20u加入10%葡萄糖500~1000ml内静滴.平时宜进高碳水化合物食物,避免受寒、过劳、饥饿及进高钾食物.服用醋氮酰胺等利尿药,有预防作用.
(3)正钾型 发作时可静脉滴入生理盐水或5%葡萄糖盐水1000~2000ml.平时宜进食高碳水化合物;必要时可服用醋氮酰胺等排钾贮钠类药物,有预防作用.
2.中医治疗
(1)辨证论治:
①湿邪蕴积:
主症:肢体软弱无力,行动不便,身体困重,形寒肢冷,或恶寒发热,舌苔白腻,脉缓.
治法:祛湿泻浊,舒筋通络.
方药:鸡鸣散加减.陈皮12g,木瓜15g,槟榔10g,薏苡仁15g,秦艽12g,萆解10g.
加减:如痰湿甚,见胸脘痞闷,纳呆食少,咳白痰较多者,可加法半夏、茯苓、胆星、白术、砂仁;若兼风邪者,加防风、羌活、络石藤;若兼热者,见心烦、尿赤,舌质红、苔黄厚腻者,加黄连、黄柏、滑石、竹茹.
②脾胃虚弱:
主症:双下肢痿软无力,进而波及上肢,少气懒言,神疲乏力,食少纳呆,口中无味,头晕,心悸,舌淡、苔白,脉细弱.
治法:健脾益气,调和气血,宣通经络.
方药:以参苓白术散加减.
党参12g,白术12g,茯苓12g,薏苡仁15g,砂仁5g,白芍15g,萆解10g.
加减:若脾气亏虚明显者,可加人参、黄芪;血虚阴亏明显者可加当归、熟地、五味子、枸杞子.
(2)综合治疗:
①中成药二妙丸、补中益气合剂、参苓白术丸、冂莶风湿丸.
②单验方:
a.补脾维力丸:生黄芪12g,人参10g,白术10g,泽泻10g,薏苡仁10g,升麻10g.共研细末制水丸,每次10~12g,3次/d,温开水冲服.适用于脾气亏虚型周期性麻痹.
b.四妙散加味:苍术12g,黄柏10g,薏苡仁15g,牛膝12g,秦艽12g,蚕沙8g,鸡血藤10g.水煎服,每天1剂,适用于风湿阻络型周期性麻痹.
③针灸疗法:
a.毫针:取大椎、肩井、曲池、合谷、环跳、足三里、太冲、中脘、丰隆为主穴,配脾俞、胃俞等穴位.采用平补平泻手法.每天针1次,10天为1个疗程.
b.耳针:取相应肢体、脾、胃的相应部位,采用双侧压珠治疗,每次压3天,30天为1个疗程.上,及出现心血管症状时,应迅速采取降低血钾措施.
c.坚横针:
a.取穴:风池、曲池、合谷、足三里、阳陵泉.对弛缓性瘫痪的肌群,采用竖刺方法,调节改善肌肉的收缩功能.通电,用疏密波、连续波,隔天交替使用.
b.华佗夹脊穴、曲池、足三里、环跳、风市.治疗方法同上.
c.头针:取额顶带中1/3、额顶带后1/3、顶颞前斜带(病灶对侧相应部位),用小幅度提插泻法.额顶带中1/3宜用2根毫针由后向前排刺,额顶带后1/3宜由前向后刺,顶颞前斜带(病灶对侧相应部位)宜沿带向下接力透刺.在行额顶带中1/3针时,宜嘱患者思想放松,双手按压在上腹部或两胸胁部,憋气,然后行胸式深呼吸数次,以疏肝、健脾、和胃;在行额顶带后1/3和顶颞前斜带针时,宜嘱患者意想患肢,做主动或被动活动,并可配合按摩手法,以促使恢复.每次行针3~5min,间隔15min后再行针1次,留针24h,1次/d,10次为1个疗程.
d.蟒针:
取穴:中府、手三里、合谷、秩边、合阳、阳陵泉、足三里.
针法:强刺激不留针.
(二)预后
预后一般良好.继发因素,如甲亢、肾小管酸中毒综合征、棉酚中毒及肾功能不全、药物诱发的血钾增高或降低等所致的瘫痪,预后与原发病相关.

宜多食:
1)高血钾性周期性麻痹宜进食低钾食物,如鸡蛋、鸭蛋、松花蛋、猪血、猪肠、海参、南瓜、菜瓜、凉粉、藕粉、鸡头米、甘蔗等.
2)正常血钾性周期性麻痹,宜多进食含钙食物,如豆类、花生、奶类、海带、虾皮等.
3)低血钾性周期性麻痹宜选用高钾饮食,如瘦猪肉、猪肝、猪腰、猪肚、肉松、咸肉、羊肉、鸡肉、鱼、干贝、虾米;黄豆、青豆、黑豆、赤豆、绿豆、豌豆、蚕豆、豆制品、花生、莲子、百合、慈菇、竹笋、蘑菇、紫菜、榨菜、白菜、苋菜、菠菜以及各种水果.
4)平时少食多餐,限制钠盐摄入,避免过饱、受寒、酗酒过劳等.
5)应注意预防瘫痪导致的坠床、窒息、肺部或尿路感染,以及心动过速,心律紊乱.如为继发因素所致的瘫痪,应积极治疗原发病.

周期性麻痹的患者,瘫痪发作间隔期正常,少数发作频繁者可出现持久性肌无力,甚至肌肉萎缩,一般说,中年以后,多数病人发作逐步减少而停止.
周期性麻痹者应避免暴冷,过度疲劳,饱餐,高糖饮食或酗酒等各种已知诱因,发作频繁的周期性麻痹应重点除外甲状腺机能亢进,持续性难纠正的低钾性麻痹应做详细的病因检查,除外慢性肾功能衰竭或肾上腺皮质瘤等.