婴幼儿

无传染性

Ⅰ型先天生厚甲症的特征性表现为指(趾)甲显著肥厚,掌跖角化过度,多汗,肘膝臀部出现毛囊角化过度性皮损等,其中甲改变于出生后出现,但更多见于出生后几个月内,因角化过度导致甲远端向上翘起,出现特征性的门槛样远端角化过度,黏膜白斑多见于舌和口腔,偶尔累及喉部,引起声嘶,此外于足跖受压部可见胼胝,行走可导致水疱,手掌胼胝仅见于手工劳动者.
其他各型临床表现与Ⅰ型类似,但Ⅱ型伴发胎生牙,多发性皮脂腺囊肿;Ⅲ型伴发角膜白斑;Ⅳ型发病较晚,于颈,腰,腋窝,大腿,膝的屈侧,臀部和腹部可见色素沉着.

组织病理显示色素失禁和淀粉样物质沉积.

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断.

(一)治疗
对厚甲行拔除术只能暂时缓解症状.去除甲母质无益于疗效.但甲母质和甲床刮除术为简单且有效的疗法.角化性皮损可局部应用角质溶解剂,如乳酸洗液,水杨酸和尿素制剂等.维a酸(异维甲酸)口服能清除角化性丘疹和黏膜白斑,但对掌跖角化无效,迟发型先天性厚甲症患者可试用activetin治疗.
(二)预后
Ⅳ型发病较晚,于颈、腰、腋窝、大腿、膝的屈侧、臀部和腹部可见色素沉着.

1、饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳.
2、可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量.
3、给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等.

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键.