无特定的人群

无传染性

男性多见,有显著的家族遗传病史,所有的软骨内化骨的骨骼均可发病,其中以四肢长管骨的干骺端最多见,常对称性发生,下肢发病多于上肢,下肢以膝关节周围骨骼最多,早期肿瘤小常无症状,一般在儿童和青春期由于骨赘增生成肿块,发生畸形,压迫附近软组织而疼痛时方被注意而发现,肿瘤在关节附近可影响关节功能,压迫神径时(特别是腓总神经)可引起相应的症状,多发性骨软骨瘤病在儿童早期就可发现,到青少年时,前臂可发生弓形畸形,手向尺侧偏斜,有时可有骨盆和胸廓变形.

多发性遗传性骨软骨瘤有三个特征:①具有遗传性②骨缩短或畸形③恶变成周围型软骨肉瘤的发生率高.应与软骨肉瘤,纤维肉瘤相鉴别软骨肉瘤在x线照片上的显影颇不一致.有时长骨的干骺端被肿瘤组织破坏而呈透明的假囊肿样,囊内散在少许钙化点和骨化.有时瘤组织所产生的大量棉絮状钙化块遮蔽着被破坏的骨缺损处,而形成致密的钙化阴影.骨软骨瘤的恶变起始于肿瘤的软骨帽和其纤维包膜(参阅骨软骨瘤),软骨细胞分裂和软骨钙化作用骤然增加,以致在x线照片上发现多量如棉絮状不规则的钙化点,散在于骨软骨瘤远端周围的软组织肿块中.放射样的骨膜反应性新骨增生则不多见,有时或可发现骨膜三角.当软骨瘤恶变时,骨内的溶骨性阴影增大,钙化点增多,聚集成堆.肿瘤组织有时穿透皮质骨,在软组织中发展并形成钙化阴影.皮质骨外可能发生日光放射样骨膜新生骨反应.纤维肉瘤在个别病例中,显示钙化影.病变可能侵蚀其附近的骨骼.动脉造影,ct和mri等检查所显示的特征与其他类型的大部分肉瘤相似.

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以确诊.

鉴别诊断

应与软骨肉瘤,纤维肉瘤相鉴别:
软骨肉瘤在x线照片上的显影颇不一致,有时长骨的干骺端被肿瘤组织破坏而呈透明的假囊肿样,囊内散在少许钙化点和骨化,有时瘤组织所产生的大量棉絮状钙化块遮蔽着被破坏的骨缺损处,而形成致密的钙化阴影,骨软骨瘤的恶变起始于肿瘤的软骨帽和其纤维包膜(参阅骨软骨瘤),软骨细胞分裂和软骨钙化作用骤然增加,以致在x线照片上发现多量如棉絮状不规则的钙化点,散在于骨软骨瘤远端周围的软组织肿块中,放射样的骨膜反应性新骨增生则不多见,有时或可发现骨膜三角,当软骨瘤恶变时,骨内的溶骨性阴影增大,钙化点增多,聚集成堆,肿瘤组织有时穿透皮质骨,在软组织中发展并形成钙化阴影,皮质骨外可能发生日光放射样骨膜新生骨反应.
纤维肉瘤在个别病例中,显示钙化影,病变可能侵蚀其附近的骨骼,动脉造影,ct和mri等检查所显示的特征与其他类型的大部分肉瘤相似.

多发性遗传性骨软骨瘤西医治疗方法
多发性骨软骨瘤病的存在并不一定需要作切除术,只有在局部发生疼痛,或产生压迫症状时,才可考虑切除有症状或引起症状的骨疣.手术方法同孤立性骨软骨瘤.切 除时必须将覆盖其上的骨膜一并切除,否则容易复发.若恶变成成软骨肉瘤,可用肿瘤原位分离插入式微波天线灭活术,骨缺损可用异体骨重建.对骨盆的恶性变, 处理比较困难,由于不易彻底切除,复发率很高,可能的话,应早期作半骨盆切除术.放射疗法对软骨肉瘤无效.
对于比较严重的骨畸形可待病人成年后,行截骨矫形术或骨端切除.合并肱桡关节或下尺桡关节脱位,　而前臂旋转功能明显受限的可行桡骨头或尺骨头切除术.对患手尺偏明显的可行桡骨下端截骨术,胫骨明显外翻的可行胫骨近端截骨术.
多发性遗传性骨软骨瘤中医治疗方法
中医药治疗恶性肿瘤方法多,如单验方有梅花点舌丹,增生平、六味地黄丸、参莲片、肝复乐等.外治药有蟾酥止痛膏,经临床观察对肺癌、肝癌、胃癌及胰腺癌等引起多种癌性疼痛确有较好的镇痛效果,无成瘾性和毒副作用,具有活血化疾,消肿止痛功效.

在家属的陪同下,适量的去户外走走,预防手术后并症发生.保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心.不要恐惧,只有这样,才能调动人的主观能动性,提高机体的免疫功能.

可在饮食方面做些调整:
1. 维持理想的体重.
2. 摄入多种食物.
3. 每天饮食中包括多种蔬菜和是水果.
4. 摄取更多的高纤维食物(如全谷麦片,豆类,蔬菜,水果).
5. 减少脂肪总摄入量.
6. 限制酒精类饮料的摄取.
7. 限制腌制,熏制,及含亚硝酸盐类食品的摄入.