无特殊人群

无传染性

1.青紫:出现早、半数出生时即存在,绝大多数始于1个月内.随着年龄增 长及活动量增加,青紫逐渐加重.青紫为全身性,若同时合并动脉导管未闭,则出现差异性紫,上支青紫较下肢重.
2.充血性心力衰竭:生后3~4周婴儿出现喂养困难、多汗、气促、肝大和肺部细湿罗音等进行性充血性心力衰竭等症状.患儿常发育不良.
3. 体检发现,早期出现杵状指、趾.生后心脏可无明显杂音,但有单一的响亮的第2心音,是出自靠近胸壁的主动脉瓣关闭音,若伴有大的室间隔缺损或大的动脉导管或1423/" class="s-link">肺动脉狭窄等,则可听到相应畸形所产生杂音.如合并动脉导管未闭,可在胸骨左缘第二肋间听到连续性杂音,合并室间隔缺损,可在胸骨左缘第三四肋间听到全收缩期杂音,合并1423/" class="s-link">肺动脉狭窄可在胸骨左缘上缘听到收缩期喷射性杂音.杂音较响时,常伴有震颤.一般伴有大的室隔缺损者早期出现心力衰竭伴肺动脉高压,但伴有1423/" class="s-link">肺动脉狭窄者则紫绀明显,而心力衰竭少见.

诊断检查:根据临床症状、x线检查、心电图、超声心动图,并结合右心导管检查及造影,特别是超声心动图检查及选择性心血管造影,可作出正确诊断.一、病史采集要点1.男性发病居多,约为女性的3~4倍.2.不伴有室间隔缺损者症状出现早,80%病例在出生后1~5天内缺氧发作和发绀,发绀多在5~6周内加重;伴有室间隔缺损者症状出现较迟,生后一周内有症状者仅l/7,1个月内有症状者占1/2.3.出生2个月内常出现呼吸困难和充血性心力衰竭,80%~90%在1岁内死亡.二、检查有上述临床表现,疑为本病的患者,需进行下列检查.1.x线检查 可因合并心内畸形而有不同表现.室间隔完整的tga,两大动脉前后位,上纵隔窄,心影为卵圆型,肺血多,心脏轻度增大.合并大的vsd和pda时,肺血更多,上纵隔影可不窄,心脏增大显著.当合并重度肺动脉高压时,外带肺血可减少.如合并左室流出道梗阻,肺血减少,类似法洛四联症,大小正常,心功能不全时可有肺静脉高压征象.2.心电图检查 新生儿期可无特殊改变.生后数天右胸导联可出现t波直立的右心室肥厚征.婴儿期示电轴右偏,右心室肥大,并常有右心房肥大的肺型p波.vl常示qr波,v2却示rs波.伴肺血流量明显增加时则电轴也可正常或左偏,双心室肥大.3.超声心动图检查 二维超声对本病的诊断具有重要价值,是tga诊断的主要手段.大动脉短轴切面见两根大血管呈两个圆形结构,主动脉瓣位于肺动脉瓣的右前或正前方.长轴切面可见两条腊肠形液性暗区平行排列,主动脉根部与含三尖瓣的右心室相连,肺动脉与含二尖瓣的左心在窒相连,二者有纤维连续.彩色多普勒超声可观察到心脏及大血管的血流动力学变化.4.心导管检查和选择性造影 随着超声技术和水平的提高,右心导管和造影在tga的诊断中已很少应用,特别是对新生儿.同时,动脉造影对诸如壁内冠状动脉等冠脉畸形也不能很好地描述.导管和造影目前主要应用于房间隔球囊扩张患者及一些就诊很晚的tga大龄患儿.右心导管检查:导管自股静脉插入下腔静脉→右心房→右心室,且能自右心室进入主动脉,但不能进入肺动脉.合并房间隔缺损时,导管可自右心房→左心房→左心室→肺动脉.测血氧时,可见动脉血氧饱和度明显降低,主动脉血氧饱和度与右心室相同或接近.肺动脉血氧含量高于主动脉.反复测量心脏各部位血氧含量,可确定分流的部位和方向.测压时可发现右心室压力高于左心室压力,与体循环压力相等(收缩压),肺动脉压力与左心室压力相等(收缩压),若合并肺动脉瓣狭窄则肺动脉压降低.(2)右心室造影:右心室显影的同时主动脉迅速显影,侧位见主动脉位于肺动脉前方.肺动脉显影缓慢,多经异位分流而显影,位于主动脉后方,常与左心室同时显影.另外心血管造影可显示合并畸形及周围肺血管的情况.5.血、尿常规,生化全套、凝血酶原时间、活动度,乙型肝炎、丙型肝炎免疫学检查,梅毒、艾滋病学检查.鉴别诊断:本病需与下列疾病鉴别:1.法洛四联症 法洛四联症患者发绀多在生后3~6个月以后出现,而本病多在出生后即有发绀.法洛四联症患者x线检查,心影增大不明显,呈靴形心,肺血少,而本病心影常增大,多数表现为肺充血性改变.2.永存动脉干 与完全性大动脉转位相似的是患者均有发绀,在胸骨左缘第2~3肋间可听到较强的主动脉第二心音.所不同者是永存动脉干的心脏杂音常是连续性的,其x线平片示纵隔影宽,心界扩大.心电图则示双室肥厚,而心导管检查可证实为只有单一的动脉干,即永存动脉干.3.完全性肺静脉异位连接 发绀较轻,x线胸片常显示“8”字形心影,超声心动图可显示肺静脉进入右心房部位.心导管检查结果与本病有明显不同.4.三尖瓣闭锁.5.右心室双出口.6.单心室合并肺动脉狭窄.

①由于主、肺动脉干常呈前后位排列,因此正位片见大动脉阴影狭小,肺动脉略凹陷,心蒂小而心影呈“蛋形”;②心影进行性增大;③大多数患者肺纹理增多,若合并肺动脉狭窄者肺纹理减少.
新生儿期可无特殊改变.婴儿期示电轴右偏,右心室肥大,有时尚有右心房肥大.肺血流量明显增加时则可出现电轴正常或左偏,左右心室肥大等.合并房室通道型室间隔缺损时电轴左偏,双室肥大.
若二超声显示房室连接正常,心室大动脉连连接不一致,则可建立诊断.主动脉常位于右前,发自右心室,肺动脉位于左后,发自左心室.彩色及频谱多普勒超声检查有助于心内分流方向,大小的判定及合并畸形的检出.
导管可从右心室直接插入主动脉,右心室压力与主动脉相等.也有可能通过卵圆孔或房间隔缺损到左心腔再入肺动脉肺动脉血氧饱和度高于主动脉.
选择性左心室造影时可见主动脉发自右心室,左边一心室造影可见肺动脉发自左心室,选择性升主动脉造影可显示大动脉的位置关系,判断是否合并冠状动脉畸形.

一、适应症
诊断后首先纠正低氧血症和代谢性酸中毒等.患儿出生后一经确诊,即应静脉给予前列腺素,以使肺动脉压下降和保持动脉导管开放.紫绀严重者应行球囊房间隔造孔术,以减轻缺氧症状.应在两周内行解剖矫治术(switch手术).如合并动脉导管未闭或室间隔缺损,可在生后6 个月左右同期矫治.患者生后2个月内也可考虑行switch手术,但要测定肺动脉压力,如左心室及肺动脉压力下降,应先在肺动脉行环缩术(banding)同时加做无名动脉至右肺动脉的分流术,以训练左心室功能.环缩术后1~2周内尽快手术,手术延迟会使危险性增加.
二、手术治疗方式
1.姑息性治疗方法
球囊房隔成形术(rashkind procedure):缺氧严重而又不能进行根治手术时可行球囊房间隔造漏口或房缺扩大术,使血液在心房水平大量混合,提高动脉血氧饱和度,使患儿存活至适合根治手术.
肺动脉环缩术:完全性大动脉转位伴大型室间隔缺损者,可在6个月内作肺动脉环缩术,预防充血性心力衰竭及肺动脉高压引起的肺血管病变.
2. 根治性手术
(1)生理纠治术(senning或mustard手术):可在生后1~12个月内进行,即用自体心包及心房壁在心房内建成板障,将体循环的静脉血导向二尖瓣口而入左心室,并将肺静脉的回流血导向三尖瓣口而入右心室,形成房室连接不一致及心室大血管连接不一致.以达到生理上的纠治.
(2)解剖纠正手术(switch手术):可在生后4周内进行,即主动脉与肺动脉互换及冠状动脉重新移植,达到解剖关系上的完全纠正.手术条件为:左/右心室压力比>0.85,左心室射血分数>0.45,左心室舒张末期容量>正常的90%,左心室后壁厚度>4~4.5mm,室壁张力<12000达因/cm2.

1.调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累.
2.保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张.
3.保持大便通畅,避免用力大便,多食水果及高纤维素食物.
4.避免寒冷刺激,注意保暖.

术前处理:对于有严重缺氧的婴儿,应在转送至三级医院前即行静脉静滴前列腺素e1或前列腺素e2以扩张动脉导管,伴代谢性酸中毒者可静注碳酸氢钠纠正酸中毒.球囊房隔造口术可作为最初的姑息性手术.在x线或超声心动图的直视监控下,导管自股静脉插入,经下腔静脉至右心房后推开卵圆孔帘膜进入左心房,确定导管位于左房后使球囊膨胀,再轻巧快速地回拉导管,使球囊撕裂房间隔.这种方法可改善体循环的缺氧状态.