无特发人群

无传染性

(1)口腔:较早出现病损.常先有口干、咽干或吞吐咽时感到刺痛,1-2个或广泛发生的大小不等的水疱,疱壁薄而透明,水疱易破、呈不规则的糜烂面;留有残留的疱壁,并向四周退缩;苦味撕疱壁,常一并无痛性地撕去邻近外观正常的黏膜,并遗留下一鲜红的创;这种现象称为揭皮试验阳性.苦味在糜烂面的边缘处轻轻插入探针,可见探针无痛性进入黏膜下方,这是棘层松解的现象.
病损可出现在软腭、硬腭、咽旁及其他易受摩擦的任何部位,疱可先于皮肤或与皮肤同时发生.
继发感染则病情加重,疼痛亦加重,患者咀嚼、吞咽,甚至说话均有困难,有非特异性口臭,淋巴结肿大,唾液增多并带有血迹.
(2)皮肤:病损多发生于前胸、躯干以及头皮、颈、腋窝、腹股沟等易受摩擦处.早期仅在前胸或躯干处有1-2个水疱,常不被注意.在正常皮肤上往往突然出现大小不等的水疱,疱不融合,疱壁薄而松弛、易破,破后露出红湿的糜烂面,感染后可化脓形成脓血痂,有臭味,以后愈合并留下较深的色素.
用手指轻推外表正常的皮肤或黏膜,即可迅速形成水疱,或使原有的水疱在皮肤上移动.在口腔内,用舌舐及黏膜,可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去,这些现象称nikolsky征,即尼氏征,具有诊断价值.
皮肤损害的自觉症状为轻度瘙痒,糜烂时则有疼痛,病程中可出现发热、无力、食欲不振等全身症状;随着病情的发展,体温升高,并可不断地出现新的水疱.由于大量失水、电解质紊乱,患者出现恶病质,可因感染而死亡.
(3)鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处黏膜均可发生与口腔黏膜相同的病损,往往不易恢复正常.

寻常型天疱疮的诊断:1.外观正常的皮肤发生松弛性水疱和大疱,nikolsky征阳性.2.常伴发口腔黏膜损害.3.病理:伴有棘层松解的表皮内水疱.4.直接免疫荧光:igg沉积于表皮细胞间.5.血清间接免疫荧光:天疱疮抗体阳性.寻常型天疱疮必需检查项目:(1)血常规、尿常规、大便常规及隐血;(2)肝肾功能、电解质、血糖、血脂、免疫球蛋白、感染性疾病筛查(乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等);(3)皮肤活组织病理学检查及直接免疫荧光法、血清间接免疫荧光法检测天疱疮抗体及滴度;(4)创面细菌培养及药敏试验;(5)胸片、心电图.(6)根据寻常型天疱疮患者病情选择:肿瘤筛查:肿瘤抗原全套、b超、内窥镜及其他影像学检查如ct或mri(胸腔、腹腔、盆腔、后腹膜等).

临床上往往仅见一红色创面或糜烂面,若能用探针无阻力地伸入到上皮下方或邻近的黏膜表层下方,尼氏征阳性,或揭皮试验阳性则有助于诊断,但不要大范围地采用揭皮试验,以免增加患者的痛苦.患者的全身情况表现为体质下降,甚至亚病质,也有助于诊断.此外,下列方法有助于正确诊断.
1、细胞学检查 局部消毒后将早期新鲜的大疱剪去疱顶,轻刮疱底组织,涂于玻片上,干燥后用吉姆萨或赤苏木精-伊红染色,可见典型的棘层松解的解体细胞.该细胞核大而圆,染色深,胞浆较少,又名天疱疮细胞或棘层松解细胞,这类细胞量的多少与病情轻重相关.
2、活体组织检查 在病损附近,用口镜柄按揉起疱,然后切取该部位上皮及其下方组织.
3、免疫学检查
(1)免疫组织化学:免疫荧光法直接法显示棘细胞层间的抗细胞粘接物质的抗体.
(2)血清抗体物质的检测:免疫荧光间接法是检测患者血清中存在的抗基底细胞的细胞浆内、棘细胞层的细胞间质以及棘细胞内的循环抗体,一般抗体效价为1:50时即有意义.

1、支持疗法应给予高蛋白、高维生素饮食,静脉补充,全身衰竭者须少量多次输血.
2、肾上腺皮质激素 泼尼松的起始量为120-180mg/d;或60-100mg/d,起始用量至无新的损害出现1-2周即可递减,每次递减5mg,1-2周减1次,低于30mg/d后减量应慎重,直到每天10-15mg为维持量.对于严重天疱疮患者,可以选用冲击疗法和间歇给药法.即大剂量给肾上腺皮质激素至病情稳定(约需10周),逐渐减量至泼尼松30mg/d后,采用隔天给药或给3天药、休息4天的治疗.
3、免疫抑制剂 如环磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨蝶呤和泼尼松等肾上腺皮质激素联合治疗,以达到减少后者的用量,从而降低副作用的目的.
4、抗生素 加用抗生素以防止并发感染.
5、局部用药 口内糜烂而疼痛者,在进食前可用1%-2%丁卡因液涂搽,用0.25%四环素或金霉素含漱有助于保持口腔卫生.局部使用皮质激素软膏制剂,可促使口腔创面的愈合.
6、酶抑制剂 各类蛋白分解酶的相应抑制剂已被证实能抵制棘层松解的产生,但尚无临床实际应用成功的报道.
7、中医中药 脾虚湿热型可选用补中益气汤、清脾除湿饮、五苓散等方加减;热毒炽热型可选用黄连解毒汤、清瘟毒软、清营汤、甘露消毒丹、玉女煎等方加减.

日常护理
注意适当休息,勿过劳掌握动静结合,休息好,有利于身体的恢复;运动可以增强体力,增强抗病能力,两者相结合,可更好的恢复.

发病后病人应注意对口腔和皮肤的保护,防止碰撞和摩擦.以全身用皮质类固醇激素制剂治疗效果较好.如同时伍用免疫抑制制剂会有协同作用,也可一选用环孢菌素a或雷公藤多甙治疗,加强皮肤和口腔的护理.