儿童

无传染性

1. 1166/" class="s-link">吞咽困难
无痛性1166/" class="s-link">吞咽困难是本病最常见最早出现的症状,占80%~95%以上.起病症状表现多较缓慢,但亦可较急,初起可轻微,仅在餐后有饱胀感觉而已.1166/" class="s-link">吞咽困难多呈间歇性发作,常因情绪波动、发怒、忧虑、惊骇或进食生冷和辛辣等刺激性食物而诱发.病初咽下困难时有时无,时轻时重,后期则转为持续性.少数患者咽下液体较固体食物更困难,有人以此征象与其他食管器质性狭窄所产生的1166/" class="s-link">吞咽困难相鉴别.但大多数病人咽下固体比液体更困难,或咽下固体和液体食物同样困难.
2. 食物反流和呕吐
 
贲门失弛缓症的患者食物反流和呕吐发生率可达90%.随着1166/" class="s-link">吞咽困难的加重,食管的进一步扩张,相当量的内容物可潴留在食管内至数小时或数日之久,而在体位改变时反流出来.呕吐多在进食后20~30分钟内发生,可将前一餐或隔夜食物呕出.从食管反流出来的内容物因未进入过胃腔,故无胃内呕吐物的特点,但可混有大量粘液和唾液.在并发食管炎、食管溃疡时,反流物可含有血液.
患者可因食物反流、误吸而引起反复发作的181330/" class="s-link">肺炎、128/" class="s-link">气管炎,甚至支气管扩张或肺脓肿.
3. 1/" class="s-link">疼痛
 
约占40%~90%贲门失弛缓症的患者有1/" class="s-link">疼痛的症状,性质不一,可为闷痛、1/" class="s-link">灼痛、针刺痛、割痛或锥痛.1/" class="s-link">疼痛部位多在胸骨后及中上腹;也可在胸背部、右侧胸部、右胸骨缘以及左季肋部.1/" class="s-link">疼痛发作有时酷似心绞痛,甚至舌下含硝酸甘油片后可获缓解.1/" class="s-link">疼痛发生的机理可能由于食管平滑肌强烈收缩,或食物滞留性食管炎所致.随着1166/" class="s-link">吞咽困难的逐渐加剧,梗阻以上食管的进一步扩张,1/" class="s-link">疼痛反可逐渐减轻.
4. 体重减轻
 
体重减轻与1166/" class="s-link">吞咽困难影响食物的摄取有关.对于1166/" class="s-link">吞咽困难,患者虽多采取选食、慢食、进食时或食后多饱汤水将食物冲下,或食后伸直胸背部、用力深呼吸或摒气等方法以协助咽下动作,使食物进入胃部,保证营养摄入.但病程长久者仍可有体重减轻,营养不良和维生素缺乏等表现,而呈恶病质者罕见.
5. 其他
 
贲门失弛缓症患者常可有贫血,偶有由食管炎所致的出血.在后期病例,极度扩张的食管可压迫胸腔内器官而产生干咳、气急、紫绀和声音嘶哑等.

1.x线检查
胸部x线平片中有时可见扩张的食管,胃内气泡消失.有肺炎或肺脓肿时肺野有改变.最常见的是胃气泡消失.扩张明显的食管在后前位胸片上像纵隔增宽,有时可见液平面,在侧位片上见到气管前移,早期病例,在x线检查时可能不出现异常.
2.钡餐检查食
管钡餐造影在失弛缓病例中是一项重要的诊断性检查.检查时要注意食管体部及远端括约肌的形态学及功能特征.钡在胃食管接合部停留.该部管壁光滑,管腔突然狭窄呈鸟嘴样改变.
3.内镜
对本病的诊断帮助不大,但可用于本病与食管贲门癌等病之间的鉴别诊断.食管扩张越严重者,黏膜炎症也越明显.食管下段黏膜明显变白、增厚、粗糙,可有“龟裂”征象.严重者呈结节状改变,可有糜烂及浅溃疡.当出现结节、糜烂、溃疡时,应警惕并发食管癌.
4.食管测压
能从病理生理角度反映食管的运动病理,可证实或确诊本病,同时可作为药物疗效、扩张术及食管肌切开术后食管功能评价的一种量化指标.
5.食管排空检查
包括核素食管通过时间、食管钡剂排空指数测定及饮水试验等,均有助于判断食管的排空功能,也用于评估治疗对食管功能的疗效.

根据病史、临床表现和相关检查可得出诊断.
鉴别诊断
应与以下病症相鉴别:
一、假性失弛缓症:
1、临床表现:
人有吞咽困难症状,x线检查食管体部有扩张,远端括约肌不能松弛,测压和x线检查均无蠕动波.
这种情况发生在食管接合部的黏膜下层及肠肌丛有浸润性病变存在的疾病.
最常见的原因是胃癌浸润,其他少见疾病如淋巴瘤及淀粉样变,肝癌亦可发现相似的征象.
2、相关检查:
镜检查中未经预先扩张,该段不能将器械通过,因为浸润病变部位僵硬.大多数情况下活检可确诊,有时须探查才能肯定诊断.
二、无蠕动性异常:
1、简介:
皮症可造成食管远端一段无蠕动,并造成诊断困难.因食管受累常先于皮肤表现.
2、临床表现:
食管测压发现食管近端常无受累,而食管体部蠕动波极少,远端括约肌常呈无力,但松弛正常.
3、好发人群:
蠕动性功能异常亦可在伴有的周围性神经疾病中见到,如发生于糖尿病及多发性硬化症的病人.
三、迷走神经切断后的吞咽困难:
1、发病率:
胸或腹途径切断迷走神经后能发生吞咽困难.经高选择性迷走神经切断术后约75%的病人可发生暂时性吞咽困难.大多数情况下术后6周症状可以逐渐消失.
2、相关检查:
线及测压检查中,可见到食管远端括约肌不能松弛及偶然无蠕动,但很少需要扩张及外科治疗.根据病史可以鉴别.
四、老年食管炎:
1、病因:
年人中食管运动功能紊乱是由于器官的退行性变在食管上的表现.
2、临床表现:
多数老年人在测压检查中发现食管运动功能不良,原发性及继发性蠕动均有障碍,吞咽后或自发的经常发生无蠕动性收缩.食管下端括约肌松弛的次数减少或不出现,但食管内静止压不增加.
五、chagas病:
1、简介:
mad 等(1999)报告1 例与chagas 食管病有关的食管平滑肌肉瘤女性病例.该病人19 岁时因缓慢发展的chagas 食管病而出现咽下梗噎,49 岁时接受贲门肌层切开治疗,6l 岁时因咽下困难加重发现食管平滑肌肉瘤,并进行手术切除,术后14 个月出现肺部及肝转移,6 个月后死亡.
2、临床表现:
可以有巨食管,为南美局部流行的锥虫寄生的疾病,并同时累及全身器官.
其临床表现与失弛缓症不易区别.由于继发于寄生虫感染使肠肌丛退化,在生理学、药物学及治疗反应上与原发性失弛缓症相似.
chagas病除食管病变外,尚有其他内脏的改变.诊断前必须确定病人曾在南美或南非居住过,用荧光免疫及补体结合试验可确定锥虫病的过去感染史.
六、食管、贲门癌:
1、病因:
管贲门癌造成的狭窄是由于癌组织浸润管壁所致.
2、临床表现:
膜有破坏,可形成溃疡、肿块等改变,病变多以管壁的一侧为主,狭窄被动扩张性差,内镜通过阻力较大,狭窄严重者,常无法通过,强力插镜易造成穿孔.
3、相关检查:
门失弛症是les不能松弛,仅表现食管下端紧闭不开放,贲门食管黏膜无明显异常,食管下端及贲门壁被动扩张良好,因此内镜通过除稍有阻力外,均能顺利进入胃腔.

本病的治疗目的主要是降低les压力、改善les松弛功能、使食物能依靠重力和食管内压力而进入胃中,从而解除症状.治疗包括:
1.一般治疗 应保持乐观、稳定情绪,避免刺激,如有精神、心理障碍,应给以心理治疗及必要的镇静剂.避免进食冷饮,尽量食用无刺激性的易被排空的软食.应注意睡眠时的体位,保持头高脚低,以减少食物反流以及反流物误吸而引起的窒息,尤其是婴幼儿患者.对于呕吐重、喂养困难患儿,应给予足够的热卡和液体,预防及治疗营养不良.
2.药物治疗
(1)硝酸盐类:含服硝酸盐类药物能使les压力下降,可能与no释放有关.主要药物有硝酸甘油和二硝酸异山梨醇,可能起部分缓解症状的作用.
(2)钙通道阻滞药:此类药物阻滞钙离子内流而松弛les.常用药物有硝苯吡啶、硫氮草酮及异搏定.与第一类药合用,较单一种药物疗效好.
(3)抗焦虑药:有镇静、抗焦虑中枢及肌肉松弛作用.
(4)平滑肌松弛剂:解除平滑肌痉挛,促进食管排空.可用丁溴酸东莨菪碱等药物.
3.食管扩张疗法 可用常规扩张器或气囊扩张,前者疗效不如后者.扩张术在禁食12h后进行,需用x线透视引导将气囊置les处,扩张压力因人而异,扩张时间15~60s,可重复1~2次.也有用内镜引导气囊,可不用x线监测.该手术合并食管穿孔发生率为1%~5%.术后应常规食管x线检查,用水溶性造影剂确定有无穿孔.气囊扩张是肯定有效的治疗,有报道气囊扩张疗效与外科手术相同,且并发症发生率低,建议考虑作为一线治疗措施.手术疗效判断的最好方法是les压力测定,如术后压力明显下降,在成人中<10mmhg,提示有较长时间的症状缓解,反之则疗效不理想.有人提出任一种扩张疗法,一年随访临床成功率均可达90%以上.
4.外科手术治疗 多次内科治疗无效;食管迂曲、扩张;扩张器不能通过;不能除外合并食管癌;不能耐受扩张术者;可进行外科手术治疗.手术方法包括缩窄扩大的食管腔;缩短屈曲延长的食管;扩张les区,食管胃部分切除或转流术;贲门成形术及食管肌切开术等.目前多采用的是改良heller术,即将狭窄段的括约肌纵行切开,保持黏膜完整,同时行胃底折叠术.手术成功率为80%~90%,而且可防止胃食管反流.morris等报道10例接受经腹手术患儿,长期随访10年,8例痊愈、2例好转.提议儿童期贲门失迟缓的管理,应包括经腹贲门肌切开术并合并抗反流胃底折叠(nissen)术.
5.括约肌局部注射术 内镜直视下les区域注射肉毒杆菌毒素已在近年应用于临床.肉毒杆菌毒素是一种神经肌肉胆碱能阻断药,可降低括约肌的兴奋性胆碱能神经支配,而缓解症状.注射剂量为20u/每个方向,四个方向共80u.手术合并穿孔发生率为零.有报道初期有效率90%,长期(>6月)有效率71%,初治后平均有效时间为1.3年.随机双盲对照研究发现,下括约肌肉毒杆菌毒素注射与气囊扩张有相似程度的症状缓解.有人提议该术可用于不能接受扩张治疗和外科手术者.

1.生活要有规律,避免过度疲劳和精神紧张.若发作频繁、疼痛过剧,则应休息或入院治疗.
2.定时定量进食,日常饮食应一日三餐,不可过多进食零食.每餐的进食量应适度,过饥或过饭,或饥,饱不均饮食,使胃正常运转失常而致消化不良,因此,应养成定时,定时时饮食的良好卫生习惯.
3.注意饮食卫生,把住“病从口入”关.做到便后、饭前洗手.生吃瓜果要冲洗干净.避免食物污染上致病细菌.不食变质、霉变食物.

本症病因尚未明确,因此目前尚无可靠预防措施.少食多餐、饮食细嚼,避免过冷过热和刺激性饮食.对精神神经紧张者可予以心理治疗和外表剂.部分患者采用valsalva动作,以促使食物从食管进入胃内,解除胸骨后不适.舌下含硝酸甘油可解除食管痉挛性疼痛,如速食管排空.贲门痉挛又称贲门失弛缓症(esophagealachalasia)、巨食管,是食管壁间神经丛的节细胞数量减少,甚至消失,可累及整个胸段食管,但以食管中下部最为明显.